všeobecnost
Kraniofaryngiom je obvykle benigní mozkový nádor, který vzniká v některých konkrétních buňkách umístěných v blízkosti hypofýzy, optického chiasmu a třetí komory.
Pro správnou diagnózu musí být dodržen poměrně přesný postup, který obvykle začíná objektivním vyšetřením a neurologickým vyhodnocením.
Pokud existují vhodné podmínky, nejvhodnější léčbou kraniofaryngiomu je jeho chirurgické odstranění.
Stručný odkaz na nádory mozku
Když hovoříme o mozkových nádorech nebo nádorech mozku nebo nádorech mozku, jedná se o benigní nebo maligní masy nádorových buněk, které ovlivňují mozek (tj. Oblast mezi telencephalonem, diencefalonem, mozečkem a mozkem) nebo míchou., Společně encefalon a mícha tvoří centrální nervový systém ( CNS ).
Ovoce genetických mutací, jejichž přesná příčina není známa velmi často, může: \ t
- pocházejí přímo z buňky centrálního nervového systému (v tomto případě také hovoříme o primárních nádorech mozku );
- pocházejí ze zhoubného nádoru přítomného v jiných místech těla, jako jsou plíce (v tomto druhém případě se také nazývají sekundární nádory mozku ).
Vzhledem k extrémní složitosti centrálního nervového systému a velkému počtu různých buněk, které ho tvoří, existuje mnoho různých typů mozkových nádorů: podle posledních odhadů mezi 120 a 130.
Bez ohledu na jejich zhoubnou sílu nebo ne, mozkové nádory jsou téměř vždy odstraněny a / nebo léčeny radioterapií a / nebo chemoterapií, protože často způsobují neurologické problémy neslučitelné s normálním životem.
Co je kraniofaryngiom?
Kraniofaryngiom je mozkový nádor obvykle benigní povahy, který pochází ze zbytků embryonálních buněk umístěných v blízkosti hypofýzy .
Obecně, nádorová hmota, která ji tvoří, představuje pevné oblasti a oblasti naplněné kapalinou, velmi podobné cystám.
Rozdíl mezi benigním nádorem a maligním nádorem
Benígní nádor je hmota abnormálních buněk, které rostou pomalu, mají malou infiltrační sílu a stejně špatnou (pokud ne nulovou) metastázující sílu.
Naopak, maligní nádor je abnormální buněčná hmota, která rychle roste, má vysokou infiltrační sílu a téměř vždy vysokou metastázující sílu.
Pozn .: vzhledem k infiltrační síle se jedná o schopnost ovlivňovat sousední anatomické oblasti. Na druhé straně s metastazizační silou se odkazuje na schopnost rakovinných buněk šířit skrze krev nebo lymfatický oběh do jiných orgánů a tkání těla (metastázy).
HYPOPHYSIS: NĚKTERÉ ZÁKLADNÍ INFORMACE
Hypofýza nebo hypofýza je anatomická struktura základního biologického významu. Ve skutečnosti:
- reguluje funkčnost mnoha orgánů (včetně štítné žlázy, kortikální části nadledvinek );
- produkuje (pod kontrolou hypotalamu) až 9 různých hormonů;
- je zapojen do metabolismu vody a do procesů vylučování mléka a růstu těla.
Před hypofýzou a k její ochraně dochází k prohloubení sfenoidní kosti, známé jako sella turcica.
MOŽNÁ MÍSTA CRANIOFARINGIOMY
Kraniofaryngiomy obvykle bývají velmi blízko k sella turcica (supraselární poloha) a mohou občas ovlivnit třetí mozkovou komoru, zrakový nerv a hypofýzu .
TYPY CRANIOFARINGIOMA
Existují dva typy kraniofaryngiomu:
- Adamantinomatózní kraniofaryngiom, charakterizovaný řadou vápenatých usazenin a zvláště rozšířený u mladých lidí;
- Papilární kraniofaryngiom, s několika ložisky vápníku a častější u dospělých.
MALIGNO CRANIOFARINGIOMA
Až donedávna se věřilo, že kraniofaryngiomy jsou pouze benigní nádory.
Nicméně, nedávný výzkum ukázal, že tyto nádory jsou také maligní, nebo poněkud to benigní oni mohou stát se zhoubný.
Stává se to zřídka a obvykle zahrnuje adamanthinomatózní kraniofaryngiomy.
epidemiologie
Kraniofaryngiom je vzácný nádor na mozku. Ve skutečnosti, s výskytem méně než 2 případy na 100 000 lidí, představuje 2-4% všech primárních nádorů mozku.
Je častější u mladých lidí (Poznámka: představuje 5-13% všech nádorů mozku, které jsou na nich závislé), a to zejména u osob ve věku od 5 do 14 let.
U dospělých je častější u jedinců ve věku 45 - 50 let.
Podle některých studií, nejvíce zaujatý rasový etnický původ je africký Američan, zatímco nejvíce postižený sex je mužský (NB: 55% pacientů jsou muži téměř ve všech etnických skupinách).
příčiny
Kraniofaryngiomy, stejně jako téměř všechny lidské mozkové nádory, vznikají z důvodů, které jsou dosud neznámé.
V současné době nebyla dosud objasněna existence podmínek nebo rizikových faktorů, které nějakým způsobem doprovázejí nebo podporují jejich vzhled.
Příznaky a komplikace
Symptomy a příznaky kraniofaryngiomu závisí především na místě, které zaujímá nádorová hmota.
Ve skutečnosti, pokud je tato oblast blízko hypofýzy a komprimuje ji, může změnit produkci hormonů hypofýzy a určit:
- Obezita, přetrvávající únava, ospalost (nebo letargie v těžkých případech) a suchá kůže. Tyto symptomy jsou hlášeny společně, protože všechny závisí na změně hladin hormonu stimulujícího štítnou žlázu (nebo TSH ).
- Zvýšený žízeň a / nebo nutkání močit. Jedná se o dva účinky související se změnou hladiny ADH (nebo antidiuretického hormonu ).
- U dětí a dospívajících zpomaluje růst. Jedná se o problém týkající se hladiny somatotropního hormonu (nebo růstového hormonu nebo GH ).
Pokud místo toho leží kraniofaryngiom v blízkosti zrakového nervu, může se opřít o optickou chiasmu a způsobit:
- Problémy s viděním, včetně nižší kvadrantopsie (ztráta čtvrtiny zorného pole) a hemianopsie (ztráta poloviny zorného pole).
- Papilema nebo edém zrakové papily. Optická papila nebo optický disk je vznik očního nervu uvnitř oční bulvy.
Dále, v obou výše uvedených případech, symptomy (společné pro mnoho jiných typů mozkových nádorů) doplňují symptomatologii:
- Bolesti hlavy
- Nevolnost a zvracení, zejména ráno
- Problémy s rovnováhou a potíže s chůzí
- Náhlé změny osobnosti nebo chování
Je-li kraniofaryngioma zvláště velká, může komprimovat jak optickou chiasmus, tak hypofýzu a určit velmi různorodou symptomatologii bohatou na problémy.
HEADACHE, NAUSEA A VOMITING
Bolesti hlavy, nevolnost a zvracení jsou způsobeny zvýšením intrakraniálního (nebo intrakraniálního) tlaku . Tento nárůst může nastat ze dvou důvodů, často doprovázejících:
- Vzhledem k tomu, že rostoucí nádorová hmota brání mozkomíšnímu moku (nebo likéru) normálně proudit.
- Vzhledem k tomu, že se kolem hmoty nádoru tvoří edémy.
KOMPLIKACE
Při prodloužení může snížená produkce hormonu ADH určit výskyt diabetu insipidus .
Pouze u mladých pacientů může být závažný (a neošetřený) nedostatek somatotropního hormonu důvodem pro krátký vzrůst a nevhodný fyzický vývoj.
KDY SE ODKAZAT NA DOKUMENTA?
Vzhled bolesti hlavy, nevolnost a zvracení, spojené s problémy s viděním a / nebo hormonálními změnami - nebo spíše s jejich účinky - je signál, který nelze přehlédnout a pro který je dobré ihned kontaktovat svého lékaře.
diagnóza
Lékaři zahájí diagnostické vyšetření pečlivým fyzickým vyšetřením a neurologickým vyšetřením .
Poté provedou oční test a některé krevní testy .
Konečně, aby se rozptýlily jakékoli pochybnosti a poznala polohu a přesnou velikost tumoru, uchylují se ke specifickým testům, jako jsou:
- Nukleární magnetická rezonance
- CT (počítačová axiální tomografie)
- Nádorová biopsie
CÍL A NEUROLOGICKÉ ZKOUŠENÍ, OCULÁRNÍ ZKOUŠKA A ANALÝZA KRV \ t
- Fyzikální vyšetření zahrnuje analýzu symptomů a příznaků, hlášených nebo projevených pacientem. Ačkoli neposkytuje žádná určitá data, může být velmi užitečná pro pochopení typu patologie.
- Během neurologického vyšetření lékař vyhodnocuje reflexy šlach, přítomnost nebo nepřítomnost neuromuskulárních poruch, schopnost koordinovat, duševní stav a chování vyšetřované osoby.
- Prostřednictvím očního testu lékař pozoruje zrakový nerv a analyzuje jeho zdravotní stav.
- Analýzy krevního vzorku lze vysvětlit skutečností, že krev může obsahovat látky indikující onemocnění.
Dále umožňují vyhodnotit úroveň (a změny) některých hormonů hypofýzy, jako je TSH nebo ACTH.
JADERNÁ MAGNETICKÁ RESONANCE (RMN)
Nukleární magnetická rezonance ( NMR ) je bezbolestný diagnostický test, který umožňuje vizualizaci vnitřních struktur lidského těla bez použití ionizujícího záření (rentgenového záření).
Princip činnosti je poměrně složitý a je založen na vytvoření magnetických polí, která vysílají signály, které mohou být transformovány do obrazů detektorem.
Zobrazování mozku pomocí magnetické rezonance poskytuje uspokojivý pohled na toto oddělení. V některých případech však může být pro optimalizaci kvality displeje nutné vstřikovat kontrastní kapalinu na žilní úroveň. V takových situacích se test stává minimálně invazivním, protože kontrastní kapalina (nebo médium) může mít vedlejší účinky.
Klasická MRI trvá asi 30-40 minut.
TAC
CT sken je diagnostický postup, který využívá ionizujícího záření k vytvoření vysoce detailního trojrozměrného obrazu vnitřních orgánů těla.
I když je bezbolestný, je považován za invazivní v důsledku vystavení rentgenovým paprskům, navíc jako MRI může vyžadovat použití kontrastní látky ( gadolinium ) - ne bez možných vedlejších účinků - aby se zlepšila kvalita displeje.
Klasické CT vyšetření trvá asi 30-40 minut.
biopsie
Nádorová biopsie spočívá v odběru a histologické analýze vzorku buněk z neoplastické hmoty v laboratoři.
Nejvhodnějším testem je definovat hlavní charakteristiky nádoru (typologie, počáteční buňka novotvaru, malignita atd.).
Obvykle se provádí v celkové anestezii (tedy s pacientem spícím), buňky odebrané z kraniofaryngiomu se mohou objevit alespoň třemi různými způsoby:
- Se speciální jehlou a po otevření lebky ("otevřená biopsie"). Lebka je otevřena v místě, kde se podle zobrazovacích testů (CT a MRI) nádor nachází.
- Se speciální jehlou a pod vedením snímků poskytnutých CT skenem ("řízená biopsie"). V tomto případě je jehla vložena přes malý otvor.
- S kanylami specificky navrženými být vložen přes nos a sféroidní kost (umístil u základu lebky, před hypofýzou).
Histologie: cystický aspekt kraniofaryngiomu
V cystách, které jsou součástí nádorové hmoty kraniofaryngiomu, se nachází viskózní žlutá kapalina, bohatá na krystaly cholesterolu.
léčba
V případě kraniofaryngiomu je nejvhodnější léčbou chirurgické odstranění nádorové hmoty .
Pokud tato operace není možná nebo je možná pouze částečně, je třeba použít radioterapii .
Pro maligní kraniofaryngiomy je kromě chirurgické a radioterapeutické léčby také k dispozici léčba založená na chemoterapii .
Pokud jsou diagnostikovány s hormonálními poruchami, je zásadní - zejména u dětí - naplánovat hormonální substituční terapii .
ORDINACE
V přítomnosti kraniofaryngiomu (stejně jako u všech mozkových nádorů) se předpokládá, že jeho poloha je zcela přístupná chirurgovým rukou, což umožňuje úplné odstranění nádorové hmoty.
V těch nešťastných případech, kdy rakovina sídlí v „nepohodlné“ poloze, se musí ošetřující lékař pokusit odstranit co nejvíce nádorů, aby se snížilo riziko relapsu.
Z striktně technického hlediska patří zásah do týmu neurochirurgů a otolaryngologů a sestává z subfrontálního nebo transfenoidního excize.
Nevýhody úplného odstranění kraniofaryngiomu
Vzhledem k tomu, že se kraniofaryngiomy tvoří v blízkosti hypofýzy, jejich úplné odstranění může neurochirurgy poškodit samotnou hypofýzu nebo hypotalamus (který se nachází v těsné blízkosti).
radioterapie
Radioterapie nádoru je léčebná metoda založená na použití vysokoenergetického ionizujícího záření s cílem zničit neoplastické buňky.
Přijímá se v případě kraniofaryngiomu, když:
- Chirurgický zákrok odstranění vede v důsledku nepřístupné polohy nádoru k nepraktickému .
- Chirurgické odstranění kraniofaryngiomu bylo částečné . V tomto případě je nutné pokusit se zničit zbývající neoplastické buňky, aby se snížilo riziko relapsů.
CHEMOTERAPIE
Chemoterapie spočívá v podávání léků schopných zabít všechny rychle rostoucí buňky, včetně rakovinných.
To může být vzato v úvahu při přítomnosti relapsu, zatímco je nezbytné, když se kraniofaryngiom stane zhoubným nádorem.
HORMONÁLNÍ TERAPIE
Substituční hormonální terapie spočívá v podání syntetických hormonů hypofýzy a liší se podle toho, jaké jsou nedostatky.
OSTATNÍ CURES
K úlevě od bolesti hlavy a papilému jsou užitečné kortikosteroidy, protože jsou silnými protizánětlivými látkami.Pro léčbu hydrocefalu existuje speciální chirurgická léčba, která umožňuje, aby tekutina opět normálně tekla.
prognóza
Prognóza kraniofaryngiomu závisí na:
- Velikost a umístění nádorové hmoty . Čím více jsou kraniofaryngiomy velké nebo ve zvláště nepohodlných polohách, tím komplexnější je jejich úplné odstranění.
30-50% odstraněných kraniofaryngiomů se po určité době znovu objevuje pouze částečně (opakování). I v tomto případě dochází k 90% času, pokud radioterapie nebyla po odstranění provedena.
- Věk nástupu . Mladí jedinci jsou více ovlivněni přítomností kraniofaryngiomu, zejména pokud to mění produkci hormonů hypofýzy.
- Když došlo k diagnóze . Později diagnostikovaná kraniofaryngiom je obtížnější léčit.
