endokrinologie

gigantismus

Viz také: Akromegálie

všeobecnost

Gigantismus je přehnaný staturální růst jedince ve srovnání s referenční populací.

Procenta růstu
Robert Wadlow, 2 metry a 72 cm, vedle svého otce, ukazuje účinky hyper-sekrece GH během vývoje.
André René Roussimoff, 224 cm za 230 kg hmotnosti, slavný profesionální zápasník a herec 80. let.

V Itálii je průměrná výška v dospělosti asi 175 cm u samce a 162 cm u samice.

V závislosti na zdrojích, gigantismus je mluvený když výška přesáhne o 15-20% průměrná výška referenční populace (201-210 cm pro italského dospělého muže, 186-194 cm pro italskou dospělou ženu). Je však třeba rozlišovat případy ústavního nebo dědičného gigantismu od případů patologického charakteru.

příčiny

Hypofyzární giantismus

Morbidní gigantismus může být způsoben nadměrnou sekrecí hGH. V těchto velmi vzácných případech hovoříme o gigantismu hypofýzy, což je syndrom často způsobený adenomem hypofýzy.

Přehnané uvolňování tohoto hormonu během vývojového věku velmi urychluje prodloužení dlouhých kostí; následně v post-pubertální fázi se výrazně zvyšují rozměry končetin (viz akromegalie).

Růst výšky a puberty

Staturální růst jedince je povolen přítomností malých oblastí, nazývaných epifýzové destičky, vložených mezi epifýzu a diafýzu dlouhých kostí. Tato jádra pro růst kostí produkují buňky schopné nepřetržitého dělení a syntézy nové tkáně chrupavky, která se pak postupně postupně zpracuje.

Svařování epifýzových destiček, které se obvykle vyskytuje kolem 18. až 20. roku věku, znamená definitivní zastavení růstu výšky. Protože tato událost je způsobena chronickým zvýšením cirkulujícího podílu pohlavních hormonů (zejména estrogenů), není překvapující, že některé formy gigantismu jsou typické pro opožděnou pubertu; v těchto případech hovoříme o eunuchoidním gigantismu, který se vyznačuje nepoměrným nárůstem délky dolních končetin ve srovnání s horními končetinami (eunuchové jsou kastrovaní mužští jedinci). Na druhé straně předčasná puberta je doprovázena rychlým předčasným růstem, který se však zastaví stejně rychle, což vede k deficitu státu v dospělosti. Poruchy puberty jsou poměrně časté i v gigantismu hypofýzy.

Jiné formy gigantismu

Další forma, zvaná mozkový gigantismus, je spojena s tzv. Sotosovým syndromem, ve kterém jsou hladiny cirkulujícího GH normální; postižené děti vykazují nadměrný růst těla během prvních dvou nebo tří let života, s výrazným zvýšením obvodu hlavy a zpožděným psychomotorickým vývojem.

Tam jsou také převisy v Marfan syndromu, genetické nemoci (jako předchozí to) to ovlivní pojivovou tkáň, a v tom Klinefelter, ve kterém vysoká postava je spojena s hypogonadism, gynekomastia a špatným vývojem vlasů.