Související články: Cystická fibróza
definice
Cystická fibróza je dědičné onemocnění, které mění funkci exokrinních žláz organismu, tj. Těch žláz, které vylučují jejich sekreci venku, jako je slinivka, potní žláza, slinné, střevní a bronchiální žlázy. V přítomnosti cystické fibrózy se vylučování těchto žláz stává obzvláště bohatým na hustý hlen, který zabraňuje normálnímu toku sekrece; je tedy možné mít obstrukční žlázové jevy se symptomy, jako jsou intestinální poruchy (v důsledku nedostatku pankreatických enzymů, suchost enterosolventního obsahu, se sklonem k steatorrhea a střevní obstrukci) a bronchiální (rozvoj dilatací zvaných bronchiektázy, větší citlivost na respirační infekce, jako je bronchitida a sinusitida); navíc přítomnost poměrně hustého vaginálního hlenu snižuje plodnost ženy postižené cystickou fibrózou.
Příznaky cystické fibrózy jsou proto poměrně četné, níže jsou nejběžnější a charakteristické; je to právě současná přítomnost víceúrovňových symptomů, které naznačují hypotézu cystické fibrózy, která je často patrná od narození v důsledku přítomnosti meconium ileus a sníženého přírůstku hmotnosti.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- Respirační acidóza
- zápach z úst
- Plicní atelektáza
- katar
- Špatné trávení
- Conati
- Křeče v břiše
- průjem
- Žlutý průjem
- dysphagia
- dušnost
- Paličky paličky
- Bolest břicha
- Bolest břicha při palpaci
- Svalové bolesti
- hemoptysis
- horečka
- Jasně
- Dušnost
- glykosurie
- Otok břicha
- hyperglykémie
- neplodnost
- hyponatrémie
- Bolest v krku
- Funkční meteorismus
- nevolnost
- Úbytek hmotnosti
- pneumotorax
- Rektální prolaps
- Akvatické svědění
- nachlazení
- šelesty
- chrapot
- Dech
- Snížení hluku dýchacích cest
- Zpoždění růstu
- Krev v slinách
- steatorrhea
- tachypnoe
- Barrel hrudník
- kašel
- zvracení
Další indikace
Stagnace hustého materiálu v dýchacích cestách ohrožuje ochranný účinek mukociliární clearance (hojná sekrece hlenu v dýchacích cestách maže vnitřní povrch dýchacích cest a lapá zárodky, vdechnuté cizí látky a další odpadní materiály; ke koordinovanému působení miliónů řas tento hlen působí jako transportér nežádoucích látek na vnější stranu, což brání jejich sestupu do plicních alveol, kde by se mohly stát příčinou onemocnění). Z tohoto důvodu představují respirační infekce a jejich symptomy jednu z nejčastějších komplikací cystické fibrózy. Terapie je v podstatě symptomatická a zahrnuje podávání pankreatických enzymů, vakcín, antibiotik a mukolytik při prevenci a léčbě sekundárních infekcí. Genové terapie se objeví na terapeutické scéně v následujících letech.