příznaky

Příznaky cystické fibrózy

Související články: Cystická fibróza

definice

Cystická fibróza je dědičné onemocnění, které mění funkci exokrinních žláz organismu, tj. Těch žláz, které vylučují jejich sekreci venku, jako je slinivka, potní žláza, slinné, střevní a bronchiální žlázy. V přítomnosti cystické fibrózy se vylučování těchto žláz stává obzvláště bohatým na hustý hlen, který zabraňuje normálnímu toku sekrece; je tedy možné mít obstrukční žlázové jevy se symptomy, jako jsou intestinální poruchy (v důsledku nedostatku pankreatických enzymů, suchost enterosolventního obsahu, se sklonem k steatorrhea a střevní obstrukci) a bronchiální (rozvoj dilatací zvaných bronchiektázy, větší citlivost na respirační infekce, jako je bronchitida a sinusitida); navíc přítomnost poměrně hustého vaginálního hlenu snižuje plodnost ženy postižené cystickou fibrózou.

Příznaky cystické fibrózy jsou proto poměrně četné, níže jsou nejběžnější a charakteristické; je to právě současná přítomnost víceúrovňových symptomů, které naznačují hypotézu cystické fibrózy, která je často patrná od narození v důsledku přítomnosti meconium ileus a sníženého přírůstku hmotnosti.

Nejčastější příznaky a příznaky *

  • Respirační acidóza
  • zápach z úst
  • Plicní atelektáza
  • katar
  • Špatné trávení
  • Conati
  • Křeče v břiše
  • průjem
  • Žlutý průjem
  • dysphagia
  • dušnost
  • Paličky paličky
  • Bolest břicha
  • Bolest břicha při palpaci
  • Svalové bolesti
  • hemoptysis
  • horečka
  • Jasně
  • Dušnost
  • glykosurie
  • Otok břicha
  • hyperglykémie
  • neplodnost
  • hyponatrémie
  • Bolest v krku
  • Funkční meteorismus
  • nevolnost
  • Úbytek hmotnosti
  • pneumotorax
  • Rektální prolaps
  • Akvatické svědění
  • nachlazení
  • šelesty
  • chrapot
  • Dech
  • Snížení hluku dýchacích cest
  • Zpoždění růstu
  • Krev v slinách
  • steatorrhea
  • tachypnoe
  • Barrel hrudník
  • kašel
  • zvracení

Další indikace

Stagnace hustého materiálu v dýchacích cestách ohrožuje ochranný účinek mukociliární clearance (hojná sekrece hlenu v dýchacích cestách maže vnitřní povrch dýchacích cest a lapá zárodky, vdechnuté cizí látky a další odpadní materiály; ke koordinovanému působení miliónů řas tento hlen působí jako transportér nežádoucích látek na vnější stranu, což brání jejich sestupu do plicních alveol, kde by se mohly stát příčinou onemocnění). Z tohoto důvodu představují respirační infekce a jejich symptomy jednu z nejčastějších komplikací cystické fibrózy. Terapie je v podstatě symptomatická a zahrnuje podávání pankreatických enzymů, vakcín, antibiotik a mukolytik při prevenci a léčbě sekundárních infekcí. Genové terapie se objeví na terapeutické scéně v následujících letech.