skleróza

všeobecnost

Skleróza je jméno, které lékaři dávají k jakémukoliv procesu vytvrzování orgánu, nebo jeho značné části, jako výsledek zvýšení vazivové tkáně na úkor normální parenchymální tkáně.

Různé orgány a tkáně lidského těla mohou být oběťmi procesu sklerózy.

Nejoblíbenější typy lidské sklerózy jsou: roztroušená skleróza, amyotrofická laterální skleróza (ALS), arterioskleróza, ateroskleróza, otoskleróza a tuberózní skleróza.

Co je to skleróza

Skleróza je lékařský termín, který označuje proces vytvrzování orgánu, nebo jeho značnou část, v důsledku zvýšení "jizvy" (pojivové-vláknité) a regrese normální parenchymální tkáně.

Jinými slovy, když je orgán nebo tkáň vystavena skleróze, vidí, že její normální parenchymální složka klesá a pojivová složka se zvyšuje.

V závislosti na příčinách může regrese parenchymu předcházet zvýšení vazivové tkáně nebo naopak (tj. Zvýšení vazivové složky může předcházet poklesu normální parenchymální tkáně).

SCLEROSIS, FIBROSIS A OKRUHY: ROZDÍLY

Skleróza, fibróza a cirhóza jsou tři různé procesy, které jsou však pro některé podobné vlastnosti často zaměňovány.

S termínem fibróza lékaři znamenají zvýšení pojivové tkáně v orgánu nebo v jeho části, bez jakéhokoliv odkazu na chování parenchymu.

Termínem cirhóza znamená místo toho zvýšení pojivové složky v orgánu nebo jeho části, spojené s poklesem parenchymální tkáně a snahou o regeneraci téže tkáně.

Masivní skleróza

Termín masivní skleróza se týká generalizovaného sklerotického procesu, který zahrnuje celý orgán.

Proces masivní sklerózy často zahrnuje snížení objemu orgánu, což je důsledkem nejen snížení parenchymální složky, ale také kontrakce nově vzniklé pojivové tkáně související s jizvou.

Typy sklerodermie

Různé orgány a tkáně lidského těla mohou být oběťmi procesu sklerózy.

Nejoblíbenější typy lidské sklerózy jsou:

• Skleróza multiplex;
• Amyotrofická laterální skleróza;
• Arterioskleróza a ateroskleróza;
• Tuberózní skleróza;
• Otoskleróza;
• Osteoskleróza;
• Progresivní systémová skleróza;
• Hippokampální skleróza;
• Segmentová a fokální glomeruloskleróza;
• Genitální lišejníkový sklerosus .

VÍCE SCLEROSIS

Roztroušená skleróza je chronické a oslabující onemocnění, ke kterému dochází v důsledku progresivní sklerotické degradace myelinu patřící neuronům centrálního nervového systému (NB: centrální nervový systém nebo CNS zahrnuje mozek a míchu).

Příznaky roztroušené sklerózy mohou být mírné nebo závažné. Klinické projevy považované za mírné jsou například necitlivost končetin a třes; naopak příklady závažných poruch jsou ochrnutí končetin nebo ztráta zraku.

Přes mnoho doposud provedených studií zůstává přesná příčina roztroušené sklerózy záhadou. Podle nejspolehlivějších hypotéz může být nemoc výsledkem kombinace imunologických, environmentálních, genetických a infekčních faktorů.

Nedostatečná znalost přesných spouštěcích příčin představuje jeden z hlavních důvodů, proč je roztroušená skleróza nevyléčitelným stavem. V současné době jediná léčba, která je pacientům k dispozici, spočívá ve symptomatických terapiích, tj. Léčbách, jejichž jediným účinkem je zmírnění závažnosti symptomů.

AMIOTROFICKÁ LATERÁLNÍ SCLERÓZA

Amyotrofická laterální skleróza, známá také jako ALS, Gehrigova choroba nebo onemocnění motorických neuronů, je degenerativní onemocnění centrálního nervového systému, které specificky ovlivňuje motoneurony, tj. Nervové buňky zodpovědné za svalovou kontrolu a svalový pohyb.

Jako důsledek degenerace motorických neuronů ztrácí trpící ALS postupně schopnost: chodit, dýchat, polykat, mluvit a držet předměty.

ALS má vždy dramatický průběh a fatální následky: pacient umírá (obvykle v důsledku těžké respirační insuficience) po asi 3-5 letech od nástupu onemocnění a v tomto časovém období je nejprve nucen k židli. kola (protože ochrnutý) a pak dýchat přes podporu pro mechanické větrání.

Příčiny, které spouštějí degenerativní proces motorických neuronů - což je pak proces sklerózy - nejsou známy.

Dokud jsou spoušť ALS neznámé, šance na rozvoj specifického léku (a nejen zmírnění symptomů) jsou prakticky nulové.

Ateroskleróza a ateroskleróza

V medicíně, termín arterioskleróza identifikuje všechny ty formy kalení, ztluštění a ztráta pružnosti zdi tepen, tj. Krevní cévy, které přenášejí krev od srdce k periferii.

Ateroskleróza je nejznámější a nejrozšířenější formou arteriosklerózy.

Podle nejnovějších definic se jedná o degenerativní onemocnění tepen střední a velké ráže, charakterizované přítomností ateromů na vnitřní stěně arteriálních cév.

Ateromy jsou plaky lipidového materiálu (většinou cholesterolu), proteinu a vláknitého materiálu, které mohou kromě toho, že brání průsvitu tepen a zabraňují průtoku krve, také zapálit a roztříštit. Fragmentace ateromu je zodpovědná za rozptýlení pohybujících se těl, které mohou okludovat malé tepny umístěné dokonce velmi daleko od místa původu stejného ateromu, v krevním řečišti.

Progresivní morbidní stav, ateroskleróza představuje významný rizikový faktor závažných patologických stavů, jako jsou angina pectoris, infarkt myokardu a mrtvice.

K tvorbě ateromů na stěně tepen mohou přispět různé faktory, z nichž některé nemohou být modifikovány a jiné, které mohou být modifikovány.

Příznivými faktory, které nelze změnit, jsou pokročilý věk, mužský sex, obeznámenost a rasa.

Mezi modifikovatelnými příznivými faktory na straně druhé patří: kouření cigaret, hypercholesterolemie, hypertenze, obezita, sedavý způsob života a diabetes mellitus.

Arteroskleróza je jemný stav, protože velmi často zůstává tichý, dokud se neobjeví nejhorší následky.

• ateroskleróza
• Arteriolosclerosi
• Kalcifická skleróza Mönckeberga

TUBEROSICKÁ SCLEROSIS

Tuberózní skleróza je genetické onemocnění charakterizované tvorbou hamartomů v různých orgánech a tkáních lidského těla.

Výsledkem velmi intenzivního buněčného multiplikačního procesu je hamartom zjevný svazek buněk, podobný uzlu nebo hlízě. Hamartomy nejsou nádory, ale někdy se mohou stát nádory, za předpokladu, že jsou charakteristické benigní novotvary srovnatelné s myomy a angiofibromy.

Tuberózní skleróza se svými hamartomy postihuje hlavně mozek, kůži, ledviny, srdce a plíce. Vzhledem k množství orgánů a tkání, které může zahrnovat, je to jedna z multisystémových genetických chorob.

Geny, jejichž mutace je zodpovědná za výskyt tuberózní sklerózy, jsou známé jako TSC1 (chromozom 9) a TSC2 (chromozom 19). Podle různých statistických průzkumů by většina pacientů s tuberózní sklerózou (přibližně 80%) představovala mutaci TSC2 a pouze malou část (přibližně 20%) mutace TSC1.

Mutace TSC1 a TSC2 mohou vznikat spontánně, během embryonálního vývoje nebo mohou mít dědičný původ.

• Kožní projevy. Obvykle se skládají z depigmentovaných skvrn na těle, oblastí zesílené pokožky, růstu vrstev kůže pod nebo kolem nehtů a skvrn, které mají sklon k červené na obličeji.
• Neurologické projevy. Hamartomy v mozku mohou určit: epizody epilepsie, výskyt subependymálních uzlin nebo subependymálních astrocytomů v obrovských buňkách a nakonec mentální deficity v chování a učení.
• Renální projevy. Mohou být výsledkem ruptury hamartomů umístěných v ledvinách nebo následkem změn ledvinové anatomie.

  V prvním případě se obvykle skládají z: krvácení, hematurie a bolesti břicha; ve druhém případě se mohou skládat z: podkovovitých ledvin, polycystických ledvin, renální ageneze a dvojitého ureteru.

• Kardiovaskulární projevy. Kvůli hamartomům umístěným na stěnách dutin srdce se skládají z arytmií a abnormalit srdečního toku.

  V závažných případech mohou mít hamartomy umístěné v srdci za následek srdeční selhání.

• Plicní projevy. Jsou to především díky dvěma stavům, jejichž specifickým názvem je: lymfangioleiomyomatóza (LAM) a mikronodulární multifokální hyperplazie.

  LAM je zodpovědná za cysty v plicích, postihuje hlavně pacientky a způsobuje příznaky jako dušnost, kašel a spontánní pneumotorax.

  Mikronodulární multifokální hyperplasie je příčinou uzlin v plicích, stejně ovlivňujících obě pohlaví a je často asymptomatická.

otoskleróza

Otosclerosis je patologie ucha, charakterizovaný sklerotickým procesem ovlivňovat třmen, jeden z tří kůstek středního ucha (jiní dva být kladivo a kovadlina).

Proces sklerózy, který charakterizuje otosklerózu, vyvolává v okolí závorek tvorbu abnormální kostní hmoty; tato kostní hmota zpevňuje a blokuje pohyby samotného třmenu, čímž mění přenos zvukových vln vstupujících do ucha a směřuje k mozku. Nesprávný přenos zvukových vln, podél řetězce tří malých kostí středního ucha, ovlivňuje sluchovou schopnost, a tím i vnímání zvuků.

Přítomnost otosklerózy u jedince se časově shoduje s postupnou ztrátou sluchu. Selhání léčby otosklerózy může vést k úplné hluchotě.

Přesné příčiny otosklerózy nejsou známy. Existuje však poměrně spolehlivá hypotéza, která uznává důvody onemocnění v interakci mezi genetickými a environmentálními faktory.

Oskleróza je obvykle bilaterální problém; jednostranná otoskleróza je velmi vzácná.

V současné době spočívají terapie dostupné pro pacienty v použití externích akustických protéz a v chirurgické praxi zaměřené na odstranění / přestavbu závorky.

Pokud je léčba prováděna včas, prognóza je obecně pozitivní.

osteoskleróza

Osteoskleróza nebo skleróza kostí je patologický proces, který způsobuje abnormální vytvrzování a stejně abnormální ztluštění kosti.

Ve většině případů je osteoskleróza způsobena stavem osteoartrózy, osifikací osteitidy, reaktivní osteitidou nebo osteoidním osteomem.

Řádný počet pacientů s osteosklerózou trpí touto poruchou bez rozpoznatelných důvodů (idiopatická osteoskleróza).

Vzhledem k procesu sklerózy je postižená kost hustší a kompaktnější než obvykle. Ve skutečnosti to, co se děje v případě osteosklerózy, je opakem toho, co se vyskytuje v případě osteoporózy.

PROGRESSIVNÍ SYSTÉMOVÁ SCLEROSIS

Progresivní systémová skleróza, lépe známá jako sklerodermie, je patologií kůže, která se vyznačuje abnormálním zpevněním a stejně abnormálním zahuštěním kůže.

Ve většině případů postihuje sklerodermie kůži rukou a nohou a oblast kůže kolem úst. Vzácněji postihuje také kapiláry, arterioly a srdce vnitřních orgánů, ledvin, střev a plic.

Pokud progresivní systémová skleróza zahrnuje také vnitřní orgány, může mít velmi vážné následky, včetně smrti pacienta.

Přes četné studie na toto téma nejsou známy přesné příčiny sklerodermie. Podle některých výzkumníků by tento stav byl spojen s nějakým genetickým faktorem.

V současné době neexistuje žádný lék na sklerodermii, ale pouze na symptomatickou léčbu, která zmírňuje poruchy a zlepšuje kvalitu života pacientů.

HIPPOCAMPAL SCLEROSIS

Hippokampální skleróza je neurologický stav charakterizovaný těžkou ztrátou nervových buněk (nebo neuronů) a procesem gliózy zahrnující specifickou část temporálního laloku mozku, známou jako hipokampus.

Přesné příčiny hippokampální sklerózy jsou v současné době nejasné. Podle některých teorií faktory jako pokročilý věk, cévní problémy (zejména hypertenze a mrtvice) a příslušnost k nižším sociálně-ekonomickým třídám upřednostňují vzhled tohoto stavu.

Nejcharakterističtějším důsledkem hippokampální sklerózy je forma epilepsie, známá jako epilepsie temporálního laloku .

Podle statistik představuje hipokampální skleróza pozoruhodnou mortalitu.

Co je to glióza?

V medicíně termín glióza indikuje patologickou proliferaci buněk glia.

GLOMERULOSCLEROSI SEGMENTARIA A FOCALE

Segmentová a fokální glomeruloskleróza je stav, který mění normální anatomii renálních glomerulů a způsobuje nefrotický syndrom .

Po výskytu segmentální a fokální glomerulosklerózy představují renální glomeruly postižené osoby pojivovou složku vyšší než normální a sníženou zdravou parenchymální složku.

Přesné příčiny segmentální a fokální glomerulosklerózy nejsou známy. Z dosud neznámých důvodů je tento stav častější u mužské populace.

Nejdůležitější komplikací je selhání ledvin.

Jediné terapie dostupné pro pacienty jsou symptomatické: jejich účelem je zmírnit symptomy a vyhnout se (nebo alespoň zpoždění) nástupu selhání ledvin.

Symptomy charakterizující přítomnost nefrotického syndromu:

• Přítomnost proteinů v moči, které se stávají pěnivými;
• Snížení množství bílkovin v krvi;
• Vzhled generalizovaného otoku (edému), zpočátku na úrovni obličeje, poté rozšířený na zbytek těla (nohy, kotníky, břicho atd.);
• Přítomnost hyperlipidémie se zvýšením celkového cholesterolu nebo triglyceridemie;
• Hyperkoagulační schopnost krve s následným zvýšením rizika tromboembolie.

LICHEN GENITAL SCLEROSUS

Lichen sclerosus genitale, nebo více prostě lichen sclerosus, je zánětlivý stav sklerotické přírody, který ovlivní kůži a sliznice.

Kvůli stále neznámým příčinám může lišejníkový sklerosus ovlivnit jakoukoli oblast lidského těla; obvykle však postihuje oblasti genitálií (obojí, když je pacient muž a žena je žena).

Na úrovni ženských genitálií je lichen sclerosus zodpovědný za: svědění, pálení, dyspareunii a suchost vaginální a perianální sliznice.

Na úrovni mužského genitálu na druhé straně je to potenciální příčina: lesklých bílohnědých náplastí spojených s exkoriací, mikrolegií, svědění, penodynie, bolesti, dyspareunie, uretritidy, striktury uretry a těsné fimózy.

Pro většinu postižených osob je genitální lišejníkový sklerosus dlouhodobým stavem.

V současné době neexistují žádné specifické léčby, pouze symptomatická léčba.

Hlavní symptomatická léčba sklerosu genitálních lišejníků spočívá v lokální aplikaci kortikosteroidů.

Zvláště závažné epizody lišejníku sklerosu mohou určit procesy sklerózy, které činí chirurgickou praxi nezbytnou.