Co jsou Telangiectasias
Telangiectasias jsou neškodné dilatace malých krevních cév (venule, kapilární arterioly), viditelné za epidermis. Telangiectasias se jeví jako povrchové sinuózní arborescence, s modravě červenou barvou, často následkem kožních poruch zánětlivé degenerativní povahy: překvapivě, teleangiektázie představují častou poruchu v dermatózách.
Původ termínu
Etymologie termínu “teleangectasia” je zvědavá, který pochází ze jména přisuzovaného starověkými Řeky k viditelné lézi malých krevních cév. Telos (fine), angeion (váza), ektasis (dilatace) nebo léze / dilatace konce cévy = tele-ang-ektazie .
výskyt
Telangiectasias se vyskytují u mužů a žen, s ženské sklonu; Obecně platí, že porucha souvisí s postupujícím věkem, ale vyskytují se i případy lidí, kteří v mladém věku trpí teleangiektázií. Ve stárnutí bývají teleangiektázie zjevnější: ve skutečnosti, jestliže u mladých jedinců je průměr postižených cév mezi 2 a 3 milimetry, u starších osob se mohou rozměry zvětšovat, aby byly spojeny s mozkovou, plicní nebo arteriovenózní fistulou. heart. Telangiectasias představuje variabilní průběh v průběhu let: jejich počet a velikost se může nejen změnit, ale výskyt nových teleangiektázií je velmi pravděpodobný.
rysy
Telangiectasias se projevuje jako mikrovarika, která může mít různé formy: lineární, kruhová, retikulární, všívaná, skvrnitá nebo pavoučí pavučina (v tomto ohledu mohou být telyngiektázie zaměňovány s pavoukovými angiomy). Podobně, teleangiectasias může mít na různých barvách sahat od fialové k modré a červené. Dále se mohou objevit v mírném reliéfu (papuly), s nebo bez arborizace (rozvětvené uspořádání cév).
Léze mohou postihnout nejen epidermis, ale i sliznice; obecně se zdají být malé, zejména na úrovni obličeje. Specificky jsou teleangiektázy často lokalizovány na vnitřním povrchu rtů, v nosní a lingvální sliznici, na dásních, na ušních boltcích, na patře; někdy může být postižen i kmen, nehty, prsty, chodidla a dlaně.
příznaky
Telangiectasias jsou normálně asymptomatické venózní malformace: vaskulární změny, které nevedou k žádným symptomům nebo patologickým účinkům, navzdory zjevné změně vzhledu kůže. Kromě toho, někdy, teleangiectasias mohl způsobit svědění, v těchto případech, to je lepší nepodceňovat je a kontaktovat lékaře aby vyloučil přítomnost nějakých patologií ještě ne diagnostikovaný.
V jiných případech se na druhé straně teleangiektázie vztahují k krvácení, zejména pokud léze - závažné povahy - postihují kůži, sliznice a trávicí systém; je však velmi nepravděpodobné, že by takové krvácení způsobilo smrt. Pokud se krvácení v průběhu času opakuje a vyskytuje se s určitou frekvencí, postižený subjekt může stále vykazovat anemickou (nedostatek železa) i závažnou formu.
příčiny
Příčiny, které napomáhají vzniku teleangiektázií, mohou být četné: vazodilatace, opakované zánětlivé procesy, genetická predispozice, hormonální variace (např. Těhotenství) a atrofie kožních tkání, to vše přispívá k vymezení etiopatologického obrazu teleangiektázií.
Ve většině případů však teleangiektázie představují přímý důsledek vasodilatace způsobené obtížnou a nedostatečnou žilní drenáží.
klasifikace
Na základě klinického obrazu teleangiektázií rozlišujeme:
- Telangiektázie způsobená žilní insuficiencí : související se zpomalením žilního průtoku krve a křečovými žilami (ovlivňujícími chodidla, nohy a stehna).
- Teleangectasias způsobený hormonálními změnami : typická porucha těhotných žen, menopauzálních žen nebo těch, kteří užívají antikoncepční pilulky (ovlivňují hlavně stehna).
- Křečovitě retikulární teleangiektázie : často představují příznaky žilní insuficience.
- Telangiektázie způsobená kapilární slabostí : určeno nadměrným teplem nebo chladem, UV paprsky (postihují hlavně nohy).
- Matrace teleangectázy : teleangiektázie se vyskytují v důsledku chirurgických zákroků nebo po injekci sklerotizujících látek. Obecně platí, že během několika měsíců ustupují a není třeba řešit terapie.
Konečně existují určité typy teleangiektázií způsobené genetickými příčinami: to je případ Osler-Rendu-Weber t elangectasia nebo hereditární hemoragické teleangiektázie .
Osler-Rendu-Weberova choroba je autozomálně dominantní genetické transmisní onemocnění, s lézemi souvisejícími s multi-orgánovou změnou krevních cév; ovlivňuje proto mnoho orgánů, jako jsou játra, mozek, kůže, plíce a gastroenterický aparát. Obecně se projevuje epitaxem (krvácení z otvorů organismu, externalizované krvácení zevnitř).
Základní příčinou hereditární hemoragické teleangiektázie je mutace tří genů (Endoglina, ALK1, SMAD4). Změna genů zahrnuje projev teleangiektázií: podle postiženého genu bude projev teleangiektických projevů vykazovat určité klinické rozdíly. Neexistují žádné léčebné postupy, protože se jedná o genetické onemocnění; přesto jsou některé terapie určeny k odlehčení psychických a fyzických poruch, které z něj vyplývají (užívání léků, které působí proti ztrátě krve, technikám embolizace, aby se zabránilo dramatickému progresi patologie, hydrataci a slizniční hygieně, laserové terapii).,
diagnóza
Přidružené patologie
V některých případech se mohou teleangiektázie vyskytnout v souvislosti s různými chorobami, z nichž jsou někdy jedním z hlavních symptomů. Mezi nimi připomínáme:
- Couperose ;
- Růžovka ;
- Sklerodermie ;
- Aktinická keratóza ;
- Ataxie-teleangiektázie (nebo Louis-Barův syndrom), genetické onemocnění charakterizované tvorbou okulo-kožních teleangiektázií spojených s imunodeficiencí a mozkovou ataxií;
- Xeroderma pigmentoso ;
- Sturge-Weberův syndrom, vzácné vrozené neurocutánní onemocnění, které je charakterizováno tvorbou malých krevních cév v obličeji a očích;
- Bloomův syndrom, vzácná genetická porucha chromozomálního ruptury, která je charakterizována růstovou retardací a výskytem teleangiektatických vyrážek na obličeji;
- Klippel-Trenaunay-Weberův syndrom (nebo angioostosto-hypertrofický syndrom), vzácné vrozené onemocnění charakterizované malformacemi krevních cév končetiny.
léčba
Léčba, která má být provedena, závisí samozřejmě na typu teleangiektázie, které pacient trpí a především na příčině, která je vyvolala.
Pokud tedy teleangiektázie představují symptom nějaké základní nemoci, léčba musí být zaměřena na léčbu primární poruchy, která vedla k vzniku těchto mikrovarik.
Někteří postižení jedinci, po konzultaci s lékařem, používají laserovou terapii, jednu z nejúspěšnějších terapií pro eliminaci teleangiektázií. Kromě laseru je také možné uchýlit se k léčbě s intenzivním pulzním světlem, s radiofrekvencí nebo skleroterapií.
Nejzávažnější následek odvozený od teleangiektázie souvisí s epitaxem; v tomto ohledu zahrnuje léčba infiltrace, elektrokoagulaci, embolizaci a použití lokálních hemostatik, které představují možná opatření k zastavení krvácení.
Vzhledem k tomu, že u některých jedinců je ztráta krve taková konzistence, že způsobuje chudokrevnost a nedostatek železa, je někdy vhodná transfúze krve a suplementace železa.
shrnutí
Oprava konceptů ...
| choroba | teleangiektázie |
| Původ termínu | Od starověkého řečtiny: Telos (jemný), angeion (váza), ektasis (dilatace): léze na konci cévy, tele-ang-ektazie . |
| Klinický obraz | Asymptomatické venózní malformace: lineární, kruhový, retikulární mikrovaric, často související s krvácením různých stupňů |
| příčiny | Vazodilatace, zánět, hormonální změny, atrofie tkání, genetická predispozice |
| klasifikace |
|
| Přidružené patologie |
|
| lokalizace | Obličej (rty, čelo, uši, nosní a lingvální sliznice, dásně), trup, nehty, prsty, vnitřní orgány |
| výskyt | Zvláště muži a ženy po třicátých letech |
| diagnóza | Mnohonásobné teleangiektální léze, krvácení, progrese ran v průběhu času |
| Telangiectasias: možné terapie | Výplně, elektrokoagulace, embolizace, použití lokálních hemostatik, laserová terapie, vysoce intenzivní pulzní světlo, radiofrekvenční, skleroterapie. |
