zdraví močových cest

Symptomy Hemolyticko-uremický syndrom

definice

Hemolytický uremický syndrom (HUS) je potenciálně letální onemocnění charakterizované trombocytopenií a hemolytickou anémií. Porucha postihuje hlavně děti, ve kterých nejčastěji vyvolává akutní selhání ledvin.

U hemolyticko-uremického syndromu dochází k neimunologické destrukci krevních destiček: filamenty složené z von Willebrandova faktoru (VWF) nebo fibrinu se ukládají difuzně do malých cév a mechanicky poškozují destičky a červené krvinky, které jimi procházejí.

Současně je několik orgánů postiženo tvorbou difuzních trombů složených z destiček a fibrinu, zejména na úrovni arteriolo-kapilárních spojení. Tento jev, nazývaný trombotická mikroangiopatie, postihuje zejména mozek, srdce a ledviny.

V dětském věku je většina případů způsobena epizodami akutní hemoragické kolitidy vyvolané bakteriemi produkujícími toxiny Shiga (např. Shigella dysenteriae a Escherichia coli O157: H7).

U dospělých je však mnoho případů idiopatických, takže hemolyticko-uremický syndrom se náhle a spontánně projevuje bez zjevných příčin. Mezi možné známé příčiny patří nežádoucí účinky některých léčiv (chinin, imunosupresiva a chemoterapeutika) a entero-hemoragické kolitidy E. coli . Hemolyticko-uremický syndrom může nastat také během těhotenství, kde je často nerozeznatelný od preeklampsie (nebo gestazy).

Dalším predisponujícím faktorem je vrozená nebo získaná deficience plazmatického enzymu ADAMTS13, patřícího do skupiny metaloproteáz, která štěpí von Willebrandův faktor (VWF) eliminací multimerů anomální velikosti schopných způsobovat menší tromby trombocytů.

Nejčastější příznaky a příznaky *

  • anémie
  • anurie
  • arytmie
  • kóma
  • průjem
  • Bolest břicha
  • podlitiny
  • otok
  • hematemeze
  • horečka
  • vysoký tlak
  • žloutenka
  • letargie
  • Melena
  • nevolnost
  • oligurie
  • bledost
  • trombocytopenie
  • proteinurie
  • Krev ve stolici
  • Krev v moči
  • ospalost
  • Stav zmatenosti
  • steatorrhea
  • Tmavá moč
  • Zatažená moč
  • zvracení

Další indikace

Hemolytický uremický syndrom je charakterizován trombocytopenií a mikroangiopatickou hemolytickou anémií.

Ischemické projevy se vyvíjejí v různých orgánech s různou závažností a mohou vést k symptomům, jako jsou: slabost, bolest břicha, nevolnost, zvracení, průjem (často krev) a arytmie z poškození myokardu. Navíc se může objevit horečka a příznaky centrálního nervového systému, jako jsou změny v úrovni vědomí (stav zmatenosti a kóma).

S menším vylučováním moči (oligurií), proteinurií, hematurií, hypertenzí a edémem se může objevit snížená funkce ledvin. Kombinace hemolýzy a hepatocelulárního poškození, na druhé straně, produkuje plovoucí žloutenku.

Diagnóza se dosahuje zvýrazněním specifických laboratorních abnormalit, včetně prokázání negativní hemolytické anémie v Coombsově testu. Zejména musí být provedeno vyšetření moči a periferního nátěru, počet retikulocytů, dávkování LDH v séru, studium funkce ledvin a dávkování sérového bilirubinu (přímého i nepřímého).

Diagnóza hemolyticko-uremického syndromu je proto doporučena zjištěním těžké trombocytopenie, přítomností fragmentovaných červených krvinek v periferním stěru (typické změny mikroangiopatické hemolýzy zahrnují přítomnost červených krvinek zkresleného vzhledu a trojúhelníkového tvaru, buňky helmy). ) a důkaz hemolýzy (snížení Hb, polychromasie, zvýšení retikulocytů, zvýšené hladiny LDH v séru). Tyto nálezy jsou spojeny s charakteristickými ischemickými patologickými lézemi různých orgánů.

Hemolyticko-uremický syndrom je často nerozeznatelný od syndromů, které způsobují podobnou trombotickou mikroangiopatii, jako je sklerodermie, preeklampsie, maligní hypertenze a akutní rejekce reakce na renální aloštěp.

Hemolyticko-uremický syndrom spojený s průjmem způsobeným enterohemoragickou infekcí obvykle ustupuje spontánně a je léčen podpůrnou léčbou. V jiných případech je neléčený hemolytický uremický syndrom téměř vždy smrtelný.

Léčba plazmaferézou, kortikosteroidy (u dospělých) a hemodialýzou (u dětí) koreluje s úplným uzdravením u většiny pacientů (> 85%). U pacientů s relapsy může být účinná intenzivnější imunosuprese při podávání rituximabu.