definice
Mezi onemocněními možné infekční etiologie vyniká Kawasakiho choroba: je to febrilní vaskulitida s akutním průběhem, typická pro kojence do čtyř let. Jak víme, vaskulitida je zánět krevních cév, včetně tepen; přesněji řečeno, Kawasakiho choroba je autoimunitní onemocnění, které postihuje malé a středně velké tepny.
Analýza termínu
výskyt
Kawasakiho choroba je v současné době rozšířená po celém světě; postihuje zejména Asiaty (zejména japonského původu), ale všechny lidské rasy jsou možnými cíli nemoci. Riziko nákazy Kawasakiho nemocí je však mezi černošskými a bělošskými rasami téměř nulové.
Vzhledem k šíření choroby na celém světě hovoříme o endemické Kawasakiho chorobě; dále se má za to, že onemocnění se obvykle opakuje každé 2 nebo 3 roky, zejména během jara a zimy.
Bylo pozorováno, že Kawasakiho choroba postihuje hlavně muže; nicméně u dětí mladších 4 let, zejména ve věku od 9 do 11 měsíců, bylo zřejmé, že nemoc je předurčena.
Nedávné lékařské statistiky ukázaly, že:
- 80% pacientů s Kawasakiho chorobou je mladších než 4 roky
- 50% lidí s Kawasakiho chorobou je mladších než 2 roky
- 2 až 10% pacientů s Kawasakiho chorobou onemocní před 6 měsíci života
Kawasakiho choroba je považována za druhý zánět tepen, který postihuje kojence po Schonleinově-Henochově purpuře.
příčiny
Jak bylo zmíněno na začátku článku, Kawasakiho choroba je jednou z nemocí neznámé etiologie. Pravděpodobně jde o infekční nemoc, ale v současné době neexistují vědecké důkazy, které by tuto teorii dokázaly.
Je pozorováno, že Kawasakiho choroba se často vyskytuje jako výsledek mírných až středně velkých virových onemocnění: v tomto ohledu je pravděpodobná určitá korelace mezi vyšetřovaným onemocněním a virovými patologiemi.
Další pravděpodobná etiopatologická hypotéza je následující: je považováno za možné, že spouštěcí příčina spočívá v otravě (např. Rtuti), alergiích, imunologických onemocněních a především infekcích.
Některé hypotézy byly také formulovány na možných infekčních agens zodpovědných za Kawasakiho nemoc: virus Episten-Barr (stejná osoba zodpovědná za Burkittův lymfom), Retrovirus, Parvovirus B-19 (typický původce páté choroby), streptokoky a stafylokoky. Dalšími možnými kauzálními původci jsou nedávno autoimunitní pojivová onemocnění.
příznaky
Kawasakiho choroba může být popsána ve třech různých fázích:
- Počáteční fáze (akutní febril) : v této první fázi - trvající 14-30 dnů - začíná Kawasakiho choroba velmi vysokou horečkou, modulací nálady, podrážděností, anorexií, septikem (systémová vaskulární insuficience), pleurálním výpotkem, kožní vyrážka, papuly a makuly (podobné šarlatové horečce v 5% případů nebo spalničkách ve 30% případů) spojené s svěděním. Možná tvorba hyperemie spojivek, erytému ústní dutiny, lézí v blízkosti ústní sliznice a erytému na úrovni dlaní. Cervikální lymfadenopatie je prodrom, který charakterizuje první fázi Kawasakiho choroby: lymfatické uzliny, často bolestivé, jsou měkké při pohmatu a kůže, která je zakrývá červená a horká. [převzato z lékařské smlouvy, svazek 3, G. Crepaldi, A. Baritusso]
- Subakutní fáze: pacient trpící Kawasakiho chorobou představuje difuzní deskvamaci, často spojenou s trombocytózou (přebytek krevních destiček v krvi). Možné, byť méně časté, artritidy a artralgie, vaskulární léze, srdeční změny s fatálním výsledkem u 1-2% případů (infarkt myokardu, myokarditida, perikarditida, arytmie, koronární trombóza atd.).
- Fáze rekonvalescence : trvá přibližně tři měsíce, poté zmizí typické příznaky Kawasakiho choroby, i když některé srdeční poruchy mohou přetrvávat. Možné jsou také bolesti břicha, aseptická meningitida, pyurie, uretritida a poruchy jater.
Je zřejmé, že všechny výše popsané symptomy se u stejného pacienta pravděpodobně nevyskytnou. Některé klinické příznaky jsou však nezbytné pro určení správné a jednoznačné diagnózy; mezi ně patří: vysoká horečka po dobu 5-7 dnů, edém a kožní vyrážka, léze v ústech, zvětšené lymfatické uzliny a hyperémie spojivek.
diagnóza
Obecně je diagnóza pouze klinická. Viděli jsme, že k určení diagnózy Kawasakiho choroby s jistotou jsou nutné některé zvláštní příznaky. Důležitá je diferenciální diagnostika s spalničkami, šarlatovou horečkou, toxickým šokem (možný klinický příznak Kawasakiho choroby), otravou rtutí, juvenilní revmatoidní artritidou, enterovirovými infekcemi a leptospirózou.
Mezi nejužitečnější diagnostické testy pro zjištění Kawasakiho choroby patří: echokardiografie, echokardiogram, oftalmoskopické vyšetření se štěrbinovou lampou [od Infekční onemocnění, Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].
terapie
Terapie spočívá v podání intravenózních imunoglobulinů (Privigen®) Kiovig® Flebogammadif®) asociovaný s aspirinem. Pokud pacient nereaguje na léčbu, infliximab, je obecně doporučován silný lék patřící do kategorie monoklonálních protilátek (pro léčbu autoimunitních onemocnění). Vzhledem k tomu, že jedinečný kauzální faktor nebyl identifikován nebo zjištěn, jsou používané terapie zaměřeny na snížení zánětu a prevenci koronárních komplikací.
Naštěstí je ve většině případů prognóza dobrá, zatímco 1-2% pacientů s Kawasakiho chorobou spojenou s onemocněním srdce, prognóza je špatná.
