zdraví nervového systému

Onemocnění motorických neuronů

všeobecnost

Onemocnění motorického neuronu je generický název přiřazený skupině neurodegenerativních stavů, které specificky ovlivňují dobré zdraví a dobré fungování motorických neuronů.

Motorické neurony jsou nervové buňky zodpovědné za kontrolu dobrovolných svalů, žláz, části srdce a hladkých svalů.

Mezi nejznámější onemocnění motorických neuronů patří: ALS, primární laterální skleróza, progresivní svalová atrofie, progresivní bulbarická paralýza a pseudobulbární paralýza.

V současné době lékaři neznají přesné příčiny všech těchto onemocnění.

Seznam symptomů nemoci motorického neuronu je velmi variabilní a závisí na tom, jaké úkoly vykonávají zúčastněné motorické neurony. Například u ALS je celkové postižení motorických neuronů celkem, proto si pacient stěžuje na potíže v různých oblastech, od chůze a řeči po dýchání a schopnost žvýkat.

Diagnóza nemoci motorického neuronu vyžaduje několik testů, protože neexistuje žádný speciální diagnostický test.

V současné době neexistují žádné specifické léčby, ale pouze symptomatická léčba.

Co je onemocnění motorických neuronů?

Onemocnění motorických neuronů je lékařský termín pro jakékoli progresivní neurologické degenerativní onemocnění, které specificky ovlivňuje nervové buňky známé jako motorické neurony nebo motorické neurony .

V medicíně se progresivní degenerativní neurologický stav, jako je generické neuronové onemocnění, nazývá neurodegenerativní onemocnění .

CO JSOU A JAKÉ FUNKCE VYVÁŽÍ MOTONEURONY?

Pocházející z mozku nebo míchy, motorické neurony jsou speciální nervové buňky, které svou sítí axonů kontrolují dobrovolné svaly, žlázy, srdce a hladké svaly .

Lidský nervový systém zahrnuje dvě třídy motorických neuronů: horní motorické neurony (nebo první motoneurony ) a nižší motorické neurony (nebo druhé motorické neurony ).

Tyto dvě třídy motorických neuronů jsou srovnatelné se dvěma běžci účastnícími se párového štafetového závodu. Ve skutečnosti horní motorické neurony představují prvního sportovce (tj. Toho, kdo dává start do závodu se svědkem), protože jsou body zpracování a odchodu nervových signálů určených pro dobrovolné kosterní svaly, žlázy atd. Nižší motorické neurony, na druhé straně, reprezentují druhého sportovce (to je ten, kdo po obdržení obušku od prvního sportovce dokončí závod), protože se jedná o přijímací a doručovací střediska nervových signálů přicházejících z horních motorických neuronů.

V důsledku toho jsou tedy horní motorické neurony tvůrci těchto nervových signálů, jejichž konečná dodávka do dobrovolných svalů, žláz atd. to je až k nižším motorickým neurons.

Obnovení porovnání s oběma reléovými běžci, místem dodání svědka mezi horními motorickými neurony a nižšími motorickými neurony je mícha .

Důležité funkce závisí na dobrém zdravotním stavu lidských motorických neuronů, jako je dýchání, chůze, polykání, mluvení, držení předmětů, uvolňování žlázových sekrecí atd.

Sedadlo těla buňkykurs
Horní motorické neuronyMotorová oblast mozkové kůry a mozkového kmene.Z motorické oblasti mozkové kůry mozkového kmene se přenášejí do míchy. Zde interagují s nižšími motorickými neurony.
Nižší motorické neuronyMíchaZ míchy jdou na tzv. Periferii nebo dobrovolné svaly, žlázy atd.

druhy

Pod pojmem "onemocnění motorických neuronů" spadá několik patologií, z nichž všechny jsou jasně akumulovány zapojením motorických neuronů.

Mezi patologie patřící do skupiny onemocnění motorických neuronů patří:

  • Amyotrofická laterální skleróza, lépe známá jako ALS . To je nejvíce obyčejný a slavný motor neuron nemoc;
  • Primární laterální skleróza, známá také jako SLP ;
  • Progresivní svalová atrofie nebo AMP ;
  • Progresivní bulbarická obrna, známá také jako PBP ;
  • Pseudobulbarova paralýza ;
  • Spinální svalová atrofie, nazývaná také zkratkou SMA . Jeho zařazení do seznamu nemocí motorických neuronů bylo vždy nejisté a důvodem pro pokračující diskuse ze strany lékařsko-vědecké komunity.

Z těchto typů onemocnění motorických neuronů jsou některé z nich závažnější než jiné.

Absolutně nejtěžším onemocněním motorického neuronu je ALS.

Tabulka. Epidemiologie některých typů onemocnění motorických neuronů.

Typ nemoci motorického neuronupomazánka
SLA1-2 osoby trpí na 100 000 jedinců.
AMPPředstavuje 4% všech případů onemocnění motorických neuronů v obecné populaci.
SMAJednotlivec se narodil se SMA každých 10 000.

DŮLEŽITÉ UPOZORNĚNÍ NA TERMINOLOGII "MOTONEURONOVÁ CHOROBA"

V medicíně může být termín "motorická neuronová choroba" používán jako název skupiny neurodegenerativních onemocnění - které jsou uvedené výše - nebo jako jedna z mnoha synonym pro ALS. Neexistuje žádný správnější význam než jiný; v tomto článku však byla vybrána první možnost.

příčiny

Onemocnění motorického neuronu vzniká v důsledku degenerace a atrofie motorických neuronů . Degenerace a atrofie motorických neuronů postupně zhoršuje jejich zdravotní stav a schopnost kontrolovat dobrovolné svaly, žlázy atd.

Dnes, přes četné studie na toto téma, příčiny procesů degenerace a atrofie motorických neuronů (proto příčiny generické motorické neuronové nemoci) zůstanou záhadou, kromě pro patologické formy genetické dědičnosti (např .: SMA, některých subtypů SLA apod.).

SLA

U ALS degenerace a atrofie motorických neuronů ovlivňují jak horní motorické neurony, tak nižší motorické neurony.

PRIMÁRNÍ LATERAL SCLEROSIS

V primární laterální skleróze degenerace motorických neuronů a atrofie ovlivňují pouze horní motorické neurony.

PROGRESSIVE MUSCULAR ATROPHY

U progresivní svalové sklerózy zahrnuje proces degenerace a atrofie motorických neuronů pouze nižší motorické neurony.

PROGRESSIVE BULBAL PARALYSIS

V progresivní bulbarové paralýze většina vědeckých důkazů ukazuje, že degenerace a atrofie motorických neuronů zahrnují hlavně nižší motorické neurony.

PSEUDOBULBAR PARALYSIS

V pseudobulbární paralýze se proces degenerace a atrofie motorických neuronů týká horních motorických neuronů mozkového kmene, které jsou součástí takzvaného kortikobulbového traktu.

SMA

U SMA se degenerace a atrofie motorických neuronů zaměřují na některé nižší motoneurony.

Symptomy, příznaky a komplikace

Mezi možné symptomy a příznaky nemoci motorického neuronu patří:

  • Smysl pro slabost a měkkost rozptýlené v různých částech těla (např .: trup, paže, ruka, čelist, nohy, chodidla atd.);
  • Problémy žvýkání a polykání a spasticity jazyka;
  • Problémy při chůzi, problémy s rovnováhou a přítomnost spasticity v končetinách;
  • Třesy v náručí;
  • Neschopnost sevřít rukama;
  • Recidivující svalové křeče a fascikulace;
  • Obtížnost udržet hlavu vysoko;
  • Obtížnost při udržování vzpřímené polohy;
  • Nezřetelná řeč (dysartrie);
  • Ztráta reflexů;
  • Dýchací potíže.

Pro vyloučení pochybností je důležité zdůraznit, že rozsah symptomatického obrazu závisí na typu přítomné motorické neuronové choroby. Například ALS zahrnuje všechny výše uvedené klinické projevy, zatímco pseudobulbární paralýza zahrnuje pouze klinické projevy související s polykáním, schopnost žvýkání, jazyk a jazyk.

KOMPLIKACE

Kvůli progresivní a nevyhnutelné degeneraci motorických neuronů, jakékoli onemocnění motorických neuronů zahrnuje, ve více či méně dlouhých časech, nástup závažných komplikací, z nichž některé mají fatální následky.

Tyto komplikace ve skutečnosti odpovídají výraznému zhoršení různých výše uvedených symptomů .

Problémy s chůzí se proto stávají úplnou neschopností používat nohy (pacienti v tomto stavu potřebují invalidní vozík); dysartrie se stává úplným nedostatkem použití slova (komunikovat, někteří pacienti používají konkrétní elektronická zařízení); problémy se žvýkáním a polykáním se zhoršují do té míry, že pacient potřebuje lékařskou podporu pro umělou výživu; dýchací potíže se stávají celkovou neschopností dýchat (pacienti potřebují nepřetržitou podporu spontánního dýchání); a tak dále.

Každé onemocnění motorického neuronu má velmi odlišné časy a způsoby evoluce symptomů.

Například v případě ALS dochází k poslednímu stadiu onemocnění po 1-3 letech od výskytu prvních příznaků; v bulbar postupné paralýze, již po 6 měsících; v primární laterální skleróze, po jedné nebo dvou desetiletích; ve WAP, po 2-4 letech; atd.

HLAVNÍ PŘÍČINA SMRTI

U většiny pacientů s potenciálně smrtelným onemocněním neuronů (např. ALS nebo progresivní bulbarická paralýza) dochází k úmrtí v důsledku těžkého respiračního selhání nebo závažné pneumonie .

diagnóza

V současné době neexistuje žádný vysoce specifický diagnostický test, který by umožňoval určit určité onemocnění motorických neuronů s jistotou.

Pro diagnostiku onemocnění motorických neuronů se proto musí lékaři uchýlit k různým testům, z nichž některé mají také za cíl vyloučit patologie s podobnými symptomy (diferenciální diagnóza).

Testy diagnózy nemoci motorického neuronu zahrnují:

  • Fyzikální vyšetření;
  • Elektromyografie a testy nervové vodivosti;
  • Laboratorní vyšetření krve a moči;
  • Zobrazování magnetickou rezonancí a / nebo CT mozku a míchy (pro diferenciální diagnostiku);
  • Svalová biopsie (pro diferenciální diagnostiku);
  • Lumbální punkce (pro diferenciální diagnostiku).

terapie

V současné době je jakékoli onemocnění motorických neuronů nevyléčitelným stavem v tom smyslu, že neexistují léky schopné zastavit progresivní degeneraci motorických neuronů, ani méně, léčbu schopnou léčit degenerované motorické neurony.

Jediná léčba, na kterou se mohou lidé s onemocněním motorického neuronu spolehnout, jsou symptomatická (nebo symptomatická ) terapie . Jak lze odhadnout, symptomatická terapie je terapie zaměřená na zmírnění jednoho nebo řady symptomů, aby se zlepšila kvalita života pacienta.

Symptomatické terapie u nemocí motorických neuronů se liší podle přítomných symptomů: například pokud onemocnění motorického neuronu ohrožuje chůzi a žvýkání a polykání, pacient bude potřebovat pomoc při chůzi nebo pohybu (např. Berle nebo židle) na kolech ) a podpora výživy (např. umělá výživa )

Účinnost symptomatických terapií závisí na závažnosti přítomného onemocnění motorického neuronu: existují nemoci motorických neuronů, jejichž symptomatologie je léčitelnější než v jiných případech.

prognóza

Onemocnění motorických neuronů způsobují nevratné a nevyléčitelné poškození nervového systému, závažně ovlivňují kvalitu života pacientů a v určitých formách jsou smrtelné.

To vše vysvětluje, proč v přítomnosti generického onemocnění motorických neuronů lékaři obvykle popisují nepříznivou prognózu.

Průměrná délka života u některých onemocnění motorických neuronů:
SLASmrt obvykle nastane 3-5 let po nástupu příznaků.

Některé výjimečné případy vidí pacienta přežít deset let.

Progresivní bulbarská obrnaPřináší smrt postiženým do 6 měsíců - 3 roky, poté, co se objeví první příznaky.
AMPObecně platí, že od prvních klinických projevů pacienti žijí dalších 5 let.
Primární laterální sklerózaVe většině případů, smrt nastane asi deset roků po nástupu nemoci.

Menšina pacientů žije s onemocněním asi dvacet let.