všeobecnost
Fibróza je jméno, které lékaři používají k indikaci abnormální tvorby pojivové tkáně v organismu nebo v tkáni lidského těla, bez zvláštního zmínky o chování parenchymální tkáně.
Existuje mnoho typů fibrózy. Mezi nejznámější a nejběžnější typy patří: plicní fibróza, srdeční fibróza, artrofibróza, Dupuytrenova choroba, cystická fibróza, Peyronieho choroba, glióza, systémová nefrogenní fibróza atd.
Stručný přehled významu parenchymu a fibrózní tkáně
V oblasti medicíny označuje termín " parenchyma " tkáň, která poskytuje určitému orgánu jeho specifické funkční vlastnosti. Pro pochopení tohoto prohlášení je užitečné uvést několik příkladů:
- Parenchyma srdce je soubor myocytů myokardu;
- Parenchyma plic zahrnuje alveolární tkáň, buňky, které tvoří bronchioly, buňky, které tvoří alveolární kanály, tzv. Intersticium atd.
Naproti tomu termín " vláknitá tkáň " a jeho synonymum " pojivová tkáň " označují tkáň, která nemá funkci, která se skládá ze skupiny kolagenu .
Tvorba pojivové tkáně je způsobena hyperaktivitou některých konkrétních buněk, náležejících do takzvané pojivové tkáně a známé jako fibroblasty .
Co je to fibróza?
Fibróza je lékařský termín, který identifikuje anomální tvorbu velkých množství pojivové tkáně v orgánu, v části orgánu nebo v určité tkáni těla, bez jakéhokoliv odkazu na chování parenchymu .
Procesy fibrózy mění architekturu a v důsledku toho také funkci orgánu nebo tkáně, která udeří.
Fibróza může být výsledkem patologického stavu, který zahrnuje neobvyklou depozici pojivové tkáně ( patologická fibróza ), nebo to může být účinek normálních léčebných mechanismů, které jsou spouštěny v orgánu nebo v tkáni, v případě zotavení z poranění nebo poškození ( fibróza jizevnatého ).
Pojivová tkáň a tkáň jizvy: jsou to samé věci?
Jizvová tkáň, kterou lze pozorovat, je po hojení hlubokého řezu na kůži příkladem pojivové tkáně.
Tudíž jizevní tkáň, vláknitá tkáň a vláknitá pojivová tkáň jsou tři různé způsoby identifikace téže věci.
Obecně se termín "jizvová tkáň" používá, když je tvorba pojivové tkáně závislá na zjizvení léze.
Fibróza a fibroid
Fibrom je benigní nádor složený ze stejných buněk, které tvoří vláknitou pojivovou tkáň .
Fibroidy vyplývají z konkrétních procesů fibrózy.
Zdravotní stavy, které jsou charakterizovány přítomností jednoho nebo více myomů, se nazývají fibromatóza .
Fibróza, skleróza a cirhóza: rozdíly
Je chybou zaměňovat fibrózu se sklerózou a cirhózou . Ve skutečnosti jsou tyto tři procesy podobné, ale vůbec nejsou totéž. Připomeňme si, že fibróza odkazuje na nepřiměřený vzhled jizvy bez jakéhokoliv odkazu na parenchymu, význam sklerózy a cirhózy je uveden níže:
- S termínem skleróza, lékaři naznačují, kalení orgánu nebo jeho značnou část, v důsledku neoformation pojivové tkáně a současné regrese normálního parenchymu. Jinými slovy, když je obětí sklerózy, orgán nebo tkáň vidí, že jeho parenchymální složka (tj. Funkční složka) klesá a pojivová složka je abnormálně zvýšena.
Příkladem sklerózy je arterioskleróza .
- Na druhé straně, termín cirhóza, lékaři znamenají zvýšení pojivové tkáně v orgánu nebo jeho části, spojené s redukcí parenchymální tkáně a pokusy o regeneraci.
Příkladem cirhózy je cirhóza jater .
Příklady
Proces fibrózy může probíhat v různých orgánech nebo tkáních lidského těla.
Může například postihnout: plíce, srdce, slinivku břišní, některé buňky centrální nervové soustavy, nejdůležitější klouby, ruce, kůži, mediastinum, oči, penis, retroperitoneum a kostní dřeň.
Nejznámější formy fibrózy
Nejznámější formy fibrózy jsou:
- Plicní fibróza a onemocnění, která jí mohou předcházet, jako je plicní intersticiální onemocnění a pneumokonióza ;
- Srdeční fibróza ;
- Dupuytrenova choroba ;
- Peyronieho nemoc ;
- Artrofibróza ;
- Myelofibróza ;
- Cystická fibróza ;
- Retroperitoneální fibróza ;
- Systémová nefrogenní fibróza ;
- Glióza ;
- Keloidy ;
- Mediastinální fibróza ;
- Lepicí kapsulitida ramene .
Plicní fibróza
Plicní fibróza je respirační onemocnění, které vzniká v důsledku výskytu pojivové tkáně v plicích, přesněji kolem plicních alveol, což jsou příznivci odběru kyslíku z inspirovaného vzduchu.
Plíce lidí s plicní fibrózou nejsou příliš elastické, tvrdé a pokryté retrovými jizvami, které „rozdrtí“ alveoly, zabraňují jejich normální funkci a brání procesu dýchání.
U plicní fibrózy může tvorba pojivové tkáně záviset na nerozpoznatelných, neidentifikovatelných faktorech; nebo může záviset na velmi specifických faktorech, jako jsou: prodloužené vystavení toxickým látkám, protinádorová radioterapie, použití chemoterapeutických léčiv, některá autoimunitní onemocnění nebo některá infekční onemocnění.
Jestliže příčiny nejsou identifikovatelné, jeden mluví více správně idiopatická plicní fibróza ; jestliže místo toho příčiny jsou rozpoznatelné okolnosti, jeden mluví více vhodně sekundární plicní fibrózy .
Typickými příznaky plicní fibrózy jsou: dušnost, suchý kašel, opakující se pocit únavy a slabosti, ztráta hmotnosti bez důvodu, bolest na hrudi a bolest svalů a kloubů.
Diagnóza vyžaduje poměrně dlouhé vyšetření.
Bohužel je téměř nemožné léčit plicní fibrózu. Pojivová tkáň má totiž trvalý charakter a pro její odstranění by bylo nutné uchýlit se k obtížnému a nebezpečnému zásahu transplantace plic .
Jediná léčba, která je v současné době dostupná, je tedy terapie s cílem zmírnit symptomy a zlepšit, pokud je to možné, kvalitu života pacientů.
Srdeční fibróza
Také známá jako fibróza myokardu, srdeční fibróza je postižení srdce, které je charakterizováno přítomností pojivové tkáně na úrovni myokardu .
Obecně se při srdeční fibróze zjevuje zjizvená tkáň v důsledku kardiovaskulárního stresu (např. Hypertenze, ischemické choroby srdeční, infarktu myokardu atd.).
Pacienti trpící srdeční fibrózou mají srdce, ve kterém jsou svaly pevnější a méně kontraktilní a kde srdeční chlopně jsou méně účinné. To má samozřejmě negativní vliv na funkci krevní pumpy, kterou provádí příslušný orgán.
Zodpovědný za dušnost, přetrvávající kašel, recidivující únavu, úbytek hmotnosti atd. Může srdeční fibróza vést k nástupu srdečního selhání .
Bohužel nejsou žádné léky schopné obnovit normální architekturu myokardu; jediná léčba dostupná pacientům, mít sílu zmírnit symptomy a zpomalit průběh srdečního selhání, když to je založeno.
Dupuytrenova choroba
Dupuytrenova choroba, známá také jako Dupuytrenova kontraktura, je onemocnění postihující ruku, které se vyznačuje procesem fibrózy na tzv. Palmarské aponeuróze a následným trvalým zakřivením jednoho nebo více prstů ve směru dlaně.
Kdo trpí Dupuytrenovou nemocí, kromě jednoho nebo více prstů zakřivených směrem k dlani, si stěžuje:
- Přítomnost jedné nebo více uzlin ve šlachách prstů ruky. Tyto uzliny jsou myomy, proto závisí na procesu fibrózy;
- Bolest, svědění a / nebo bolest v dlani;
- Obtížnost při uchopení předmětů a provádění četných činností vyžadujících použití rukou (např. Řízení, hraní na hudební nástroj, držení příborů atd.).
Diagnóza Dupuytrenovy choroby je jednoduchá, protože příznaky jsou jednoznačné.
Terapeutická volba pro léčbu Dupuytrenovy choroby je velmi široká: ve skutečnosti existují nechirurgické léčby, jako je radioterapie a injekce kolagenázy Clostridium histolyticum a chirurgické léčby s proměnlivou invazivitou, jako je perkutánní fasciotomie s jehlou. palmar fasciotomie a fascektomie.
Přijetí léčby spíše než jiné závisí výhradně na závažnosti symptomatologie a na tom, co se objevilo během diagnózy.
Dupuytrenova choroba je forma fibromatózy, zvaná palmarová fibromatóza .
Peyronieho nemoc
V oblasti medicíny, termín "Peyronieho choroba" označuje abnormální zakřivení penisu, zvláště evidentní během erekce, což je způsobeno tvorbou pojivové tkáně v kavernózních tělesech.
Také známý jako induratio penis plastic a považován za jednu z hlavních příčin zakřiveného penisu, Peyronieho choroba je často spojena s: bolestí v penisu (zejména během erekce), přítomností neobvyklého výčnělku na penisu, který může být pociťován, problémy s erekcí a zmenšení velikosti penisu.
Přesné faktory vyvolávající Peyronieho chorobu jsou málo jasné; podle většiny odborníků by tato vada byla výsledkem jednoho nebo více traumat penisu.
Tyto traumata do penisu se mohou uskutečnit během pohlavního styku nebo při dopravních nehodách, na pracovištích, při sportovních zraněních nebo náhodných střetech s jinými lidmi nebo předměty.
Diagnóza Peyronieho choroby je poměrně jednoduchá, protože klinické příznaky jsou jednoznačné.
Volba nejvhodnější terapeutické léčby závisí na závažnosti onemocnění: u méně závažných případů se doporučuje farmakologická léčba; zatímco u závažnějších případů je nutná operace.
arthrofibrosis
Artrofibróza je fibróza kloubů, která je téměř vždy od traumat k nim.
Klouby, které jsou oběťmi artrophibrózy, ztrácejí část své mobility, jsou bolestivé a oteklé a již neplní své fyziologické funkce.
Mezi klouby nejvíce náchylné k artrofibróze patří: koleno, rameno, kyčle, kotník, zápěstí a kloubní prvky, které odlišují páteř.
V závislosti na závažnosti artrofibrózy může být léčba konzervativní nebo chirurgická: je konzervativní pro méně závažné případy, zatímco je chirurgická pro nejzávažnější okolnosti nebo pro ty, které nereagují na konzervativní terapii.
Konzervativní léčba obecně zahrnuje: fyzioterapii, podávání NSAID proti bolesti, kryoterapii a kortikosteroidní injekce.
Chirurgické ošetření je na druhé straně tvořeno adheziolyzovým postupem .
myelofibróza
Myelofibróza je závažný zhoubný nádor kostní dřeně, který mění proces hematopoézy až do bodu, kdy drasticky snižují hladiny červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček přítomných v krvi.
Je to jedna z forem fibrózy, protože v její přítomnosti dochází k postupnému nahrazování nemocné kostní dřeně pojivovou vazivovou tkání.
Z dosud nejasných příčin způsobuje myelofibróza anémii, leukopenii a trombocytopenii ; tyto tři stavy jsou zodpovědné za četné symptomy, včetně chronické únavy a slabosti, dušnosti, splenomegalie, hepatomegálie, bledé kůže, snadného krvácení, nočního pocení, horečky, opakovaných infekcí a bolesti kostí.
Léčení myelofibrózy je možné, ale je nutná transplantace kostní dřeně, vysoce riziková léčba pro pacienta s nejistým úspěchem.
Z tohoto důvodu lékaři přišli s alternativními řešeními, která sice neumožňují zotavení, přesto jsou velmi efektivní při zmírňování symptomů a zlepšování kvality života pacientů.
Cystická fibróza
Cystická fibróza je závažná dědičná choroba, v jejímž důsledku dochází k nadprodukci abnormálního hlenu (hustší, viskóznější a méně hladký), exokrinními žlázami, jako jsou slinivky břišní, slinné žlázy, potní žlázy, střevní žlázy a bronchiální žlázy.
Množství a atypická hustota produkovaného hlenu činí fyziologický odtok sekrece, z deponovaných žlázových kanálků, komplikovanější a méně efektivní; akumulace hlenu z kanálů pro vylučování zahrnuje výskyt jevů obstrukce žláz .
Glandulární obstrukce, která charakterizuje cystickou fibrózu, je zodpovědná za: střevní a bronchiální symptomy, snadnost infekce, sníženou fertilitu u žen, halitózu, cirhózu jater, bolest svalů, nevolnost, steatorrhea, horečku, faryngitidu atd.
Cystická fibróza, způsobená genetickou mutací genu CFTCR, je zařazena do seznamu fibróz, protože v průběhu onemocnění se na slinivce břišní tvoří neobvyklá vazivová tkáň.
Být dědičným genetickým stavem, cystická fibróza je nevyléčitelná; lidé, kteří jsou postiženi, se však mohou spolehnout na různé léky a terapeutické pomůcky, které jsou schopny zmírnit symptomy a snížit riziko komplikací.
Retroperitoneální fibróza
Retroperitoneální fibróza je patologický stav, který je charakterizován tvorbou pojivové tkáně na úrovni retroperitoneum .
V lidské anatomii, retroperitoneum je oddělení těla, umístěný za peritoneum, který obsahuje: velké cévy (např .: aorta a nižší vena cava), ledviny, nadledvinky, slinivka břišní, většina duodena, tlustého střeva. vzestupně a sestupně, konečník a uretery.
Z hlediska symptomů je retroperitoneální fibróza obvykle zodpovědná za: bolest v dolní části zad, hypertenzi, renální insuficienci a hlubokou žilní trombózu.
Léčba se liší v závislosti na závažnosti stavu: v méně závažných případech se poskytuje léková terapie založená na glukokortikoidech; v nejtěžších případech je však téměř vždy nutná chirurgická léčba.
Systémová nefrogenní fibróza
Systémová nefrogenní fibróza je vzácný, vysoce oslabující stav, který je výsledkem současné tvorby pojivové tkáně na kůži, kloubech, očích a vnitřních orgánech.
Vzhledem k současné vazivově-vláknité tkáni se výše uvedené orgány a struktury těla vyvíjejí trvalé poškození, které funkčně ovlivňuje.
Zvláště zajímavá je systémová nefrogenní fibróza, mechanismus nástupu, protože je velmi pravděpodobně spojen s použitím kontrastních látek gadolinia u pacientů s těžkou renální insuficiencí (viz kontrastní magnetická rezonance).
Typické klinické projevy systémové nefrogenní fibrózy jsou: přítomnost tvrdé kůže, rozsáhlé svědění a pálení kůže, hyperpigmentace kůže, snížená pohyblivost kloubů, skleromyxedém, eozinofilní fasciitida, kardiorespirační problémy a problémy s játry.
Bohužel četné studie zaměřené na nalezení účinné léčby proti systémové nefrogenní fibróze nevedly k uspokojivým výsledkům. Pacienti se systémovou nefrogenní fibrózou jsou proto předurčeni k tomu, aby žili s tímto onemocněním.
