Související články: Kawasakiho choroba
definice
Kawasakiho choroba je vaskulitida, což je zánět krevních cév, který se obvykle vyskytuje u kojenců a dětí (od prvních měsíců života do 5-6 let věku).
Zánětlivý proces postihuje zejména tepny středního kalibru a asi u 20% neléčených pacientů může zahrnovat koronární tepny.
I dnes není etiologie Kawasakiho choroby známa, ale klinické projevy naznačují zásah infekčních agens nebo abnormální imunologickou odpověď u geneticky predisponovaných dětí.
Kawasakiho choroba je přítomna po celém světě a případy se vyskytují po celý rok, ale častěji na jaře nebo v zimě.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- arytmie
- astenie
- Zvýšení ESR
- Bubliny na jazyku
- zánět spojivek
- průjem
- dušnost
- Bolest břicha
- Bolest krku
- Bolest na hrudi
- Bolest čelisti
- Bolesti kloubů
- otok
- zánět jater
- vyrážka
- horečka
- ztráta sluchu
- letargie
- leukonychia
- Oteklé lymfatické uzliny
- Červený jazyk
- macules
- meningitida
- nervozita
- Zčervenalé oči
- bledost
- trombocytopenie
- proteinurie
- Červené tečky na jazyku
- Scarlet červené kožní vyrážky
- ospalost
- Šupiny na kůži
- Srdeční tamponáda
- thrombocytosis
- zvracení
Další indikace
Mezi časné projevy Kawasakiho choroby patří vysoká a přetrvávající horečka (trvá nejméně 5 dní a obecně je vyšší než 39 ° C), podrážděnost, příležitostná letargie a bolest břišní koliky.
Během 5 dnů od nástupu se objeví makulo-papulární exanthe, která zpočátku ovlivňuje trup a perineální oblast, čímž se rozšiřuje do obličeje a končetin. Tato erytematózní vyrážka může být urtikariální, morbilliformní nebo šarlatová a obvykle zmizí po týdnu.
Ve většině případů je vyrážka Kawasakiho choroby doprovázena kongescí sliznic spojivek se silně zarudlými očima.
Navíc dochází k hyperémii hltanu (zarudlé hrdlo), jahodovitému jazyku (s detekovanými papilemi), suchosti a bolestivému prasknutí rtů.
Zobrazit víc z kategorie Kawasaki Syndrome
Během prvního týdne se může objevit bledost na úrovni proximální části nehtů (částečná leukonychie), zatímco dlaně a chodidla mohou vykazovat zarudnutí a opuch „rukavice“ a „ponožky“, často napjaté, tvrdé a bez znamení fovea. Ke desátému dni po začátku začíná deskvamace kůže prstů a perineální oblasti; někdy, čím více povrchové vrstvy kůže se odděluje od velkých vrstev, což způsobuje světlo nové normální kůže.
Během celého průběhu Kawasakiho onemocnění se u přibližně 50% pacientů zvětšuje laterálně-cervikální nebo angulární mandibulární lymfatické uzliny, bolestivé a nepupurativní (a1 lymfatické uzliny, průměr <1, 5 cm).
Ve většině případů je průběh onemocnění samo-omezující a má tendenci se spontánně hojit po dobu 2 až 12 týdnů. Mohou se však vyskytnout neúplné nebo atypické případy, zejména u malých dětí, které mají nejvyšší riziko vzniku ischemické choroby srdeční.
Možné kardiální komplikace obvykle začínají v subakutní fázi syndromu, asi 1-4 týdny od nástupu, kdy horečka, erupce a jiné časné akutní symptomy začnou regresovat.
Kawasakiho choroba může způsobit myokarditidu, arytmie, endokarditidu, perikarditidu a srdeční selhání. Dále se mohou vyvinout aneuryzmy koronárních tepen, které mohou způsobit srdeční tamponádu, trombózu nebo infarkt myokardu.
Méně časté projevy naznačují zapojení mnoha dalších přístrojů a zahrnují: artritidu nebo artralgii (zejména velké klouby jsou postiženy), uretritidu, aseptickou meningitidu, hepatitidu, ušní infekce a symptomy horních cest dýchacích.
Diagnóza je založena na klinických kritériích; laboratorní testy (krevní obraz, ANA, FR, VES a testy hltanu a krve) nejsou diagnostické, ale jsou prováděny za účelem vyloučení jiných onemocnění, včetně šarlatové horečky, rubeoly, leptospirózy, farmakologických reakcí a juvenilní idiopatické artritidy. Jakmile se zjistí přítomnost onemocnění, provede se elektrokardiogram (EKG), aby se zdůraznila přítomnost kardiálních komplikací.
Léčba zahrnuje podávání intravenózních imunoglobulinů a aspirinu pod pečlivým dohledem zkušeného dětského kardiologa. Tento přístup může snížit akutní symptomy a významněji výskyt koronárních aneuryzmat. Trombóza může místo toho vyžadovat fibrinolýzu nebo perkutánní zákroky. Při absenci koronárních srdečních onemocnění je prognóza pro úplné uzdravení vynikající.
