Lewyho tělíska

všeobecnost

Lewyho tělíska jsou malé, zaoblené proteinové shluky, které se typicky vyvíjejí v mozkových neuronech lidí s Parkinsonovou chorobou, demencí s Lewyho tělísky a multisystémovou atrofií .

Nejdůležitější a hojný protein, který tvoří Lewyho tělíska, je tzv. Alfa-synuklein. Jedná se o molekulu až 140 aminokyselin, která se zřejmě podílí na uvolňování důležitých neurotransmiterů, jako je dopamin a acetylcholin.

Navzdory mnoha dosud provedeným studiím, ačkoli v nemocných mozkových neuronech nejsou žádné jiné abnormality (ne-li Lewyho tělíska), výzkumníci dosud neprokázali, jak se Lewyho tělíska podílejí na vzniku Parkinsonovy nemoci. demence s Lewyho tělísky a více systémová atrofie.

Co jsou to Lewyho tělíska?

Lewyho tělíska jsou malé nerozpustné proteinové agregáty, které se tvoří v cytoplazmě mozkových nervových buněk (tj. Neuronů) lidí s Parkinsonovou chorobou, demencí Lewyho tělíska (nebo demencí s Lewyho tělísky ), multisystémovou atrofií a některé familiární formy Alzheimerovy choroby .

Nejdůležitějším a nejreprezentativnějším proteinem Lewyho tělíska je tzv. Alfa-synuklein . K tomu se někdy přidávají jiné proteinové molekuly, jako je ubiquitin, krystalický alfa a tau protein mikrotubulů.

Jediný způsob, jak detekovat Lewyho tělíska, je analyzovat mozkovou tkáň po smrti ( vyšetření post mortem ).

Neurologická onemocnění charakterizovaná přítomností Lewyho tělíska se také nazývají synukleinopatie, se zvláštním odkazem na alfa-synuklein.

CO JE ALPHA-SINUCLEIN?

Alfa-synuklein je protein až 140 aminokyselin, kódovaný genem SNCA a zvláště hojný v mozku.

Ačkoliv ji studovali již delší dobu, výzkumníci ji dosud definitivně neobjasnili.

Podle nejuznávanější hypotézy by v encefalických neuronech byl alfa-synuklein umístěn na úrovni presynaptických zakončení a zde by řídil vezikulární transport důležitých látek zvaných neurotransmitery .

Opět na základě vědeckých studií provedených v tomto ohledu, dva z těchto neurotransmiterů by byl dopamin - což je látka zodpovědná za jemnou kontrolu dobrovolných a nedobrovolných pohybů - a acetylcholin - který se podílí na svalových kontrakcích a ne pouze.

V mozku se alfa-synuklein nachází v neuronech neokortexu, hipokampu, substantia nigra, thalamu a cerebellu. Dále je také přítomen v buňkách glia, v savčích jádrech (oblast vložená mezi diencefalonem a optickou chiasmou) a uvnitř mitochondrií některých nervových buněk (NB: mitochondrie jsou buněčné organely, kde se produkuje ATP),

Podle nejnovějších poznatků existují tři izoformy alfa-synukleinu; pro jejich rozlišení je počet aminokyselin: 140 pro nejběžnější izoformu, 126 pro alfa-synuklein-126 a 112 pro alfa-synuklein-112.

UMÍSTĚNÍ LEWY BODIES A TYPOLOGIÍ

Lewyho tělíska jsou kulovité hmoty, které se nacházejí ve dvou oblastech mozku: v mozkovém kmeni a v mozkové kůře .

Lewyho tělíska přítomná v neuronech mozkového kmene jsou struktury, které se pod mikroskopem jeví jako husté, konzistentní struktury obklopené velmi tenkým halo.

Naproti tomu Lewyho tělíska, která se tvoří uvnitř nervových buněk mozkové kůry mozku, jsou méně definované agregáty než ty předchozí a bez jakéhokoliv obklopujícího halo.

Po post-mortem vyšetření mozkové tkáně od pacientů s Parkinsonovou chorobou a demencí s Lewyho tělísky bylo zjištěno, že zatímco Lewyho tělíska tvořená v mozkových kmenových buňkách jsou charakteristická pro Parkinsonovu chorobu, ty v neuronech mozkové kůry jsou typické pro demenci s Lewyho tělísky.

PŮVOD NAME

Lewy těla jsou tak pojmenovaná, protože byly objeveny v roce 1912 vědcem jménem Frederic Lewy .

Jejich objev se objevil během studie, kterou F. Lewy vedl o Parkinsonově nemoci.

LEWY NEURITES

Někdy může alfa-synuklein vyvolat struktury podobné Lewyho tělískům, nazývané Lewyovy neurity .

Mnohem méně časté a známé než Lewyho tělíska obsahují Lewyovy neurity granulovaný materiál a vlákna alfa-synukleinu.

Přesně jako Lewyho tělíska lze díky vhodnému postmortálnímu vyšetření nalézt v neuronech lidí s Parkinsonovou nemocí, demencí s Lewyho tělísky a multisystémovou atrofií.

V histologickém jazyce, termín neurite (muž) ukáže prodloužení neuron, takový jako axon nebo dendrite.

Proto by neměla být zaměňována s neuritidou (ženskou) za zánětlivý proces na lebečních nebo periferních nervech.

důsledky

Specifická přítomnost Lewyho tělíska v mozkových neuronech pacientů se synukleinopatií vedla výzkumníky, aby je považovali za hlavní viníky těchto onemocnění.

Výzkum zaměřený na pochopení přesných účinků těchto proteinových agregátů však dosud nevedl k žádným výsledkům. Ve skutečnosti existují pouze hypotézy.

Mezi různými navrhovanými teoriemi, nejvíce akreditovaný si myslí, že přítomnost Lewy těl je interference s uvolňováním dopamin a acetylcholine neurotransmitters, presynaptic terminations.

Proto opět podle stejné hypotézy, v důsledku snížení hladin dopaminu a acetylcholinu, je interneuronální komunikace narušena a buňky se postupně dostávají do smrti.