Související články: Reyeův syndrom
definice
Reyeův syndrom je vzácná forma akutní encefalopatie spojená s jaterní dysfunkcí. Vyskytuje se téměř výhradně u dětí a mladistvých do 18 let.
V mnoha případech tento stav vzniká po některých akutních virových infekcích (např. Chřipka A nebo B, neštovice kuřat atd.), Zejména při použití salicylátů.
Na základě těchto důkazů vedlo od 80. let k výraznému poklesu podávání léků obsahujících kyselinu acetylsalicylovou v dětství k odpovídajícímu snížení výskytu Reyeova syndromu.
Onemocnění ovlivňuje mitochondriální funkci a způsobuje změnu metabolismu mastných kyselin a karnitinu.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- arytmie
- astenie
- Svalová atrofie a paralýza
- Svalová atrofie
- Zvýšené transaminázy
- kóma
- křeče
- Obtížnost soustředění
- dehydratace
- Časová a prostorová dezorientace
- dušnost
- úplavice
- Poruchy nálady
- Gastrointestinální krvácení
- hepatomegalie
- Intrakraniální hypertenze
- hyperventilace
- ztráta sluchu
- hypoglykémie
- hypokalémie
- hypotenze
- žloutenka
- letargie
- rozšíření zřítelnic očí
- nevolnost
- nervozita
- Ztráta paměti
- polyurie
- proteinurie
- Sete
- ospalost
- Stav zmatenosti
- Rozmazané vidění
- zvracení
Další indikace
Reyeův syndrom se značně liší z hlediska závažnosti, ale je charakteristicky bifázický.
Počáteční příznaky spojené s infekčními chorobami (chřipkou, chladem nebo planými neštovicemi) jsou sledovány po asi 5-7 dnech nekontrolovatelnou nevolností a zvracením a náhlým zhoršením duševního stavu. Ty se mohou projevit mírnou amnézií, slabostí, zrakovými a sluchovými změnami, přerušovanými epizodami dezorientace, agitací a letargií.
Reyeův syndrom může rychle postupovat do stavu bezvědomí, který se projevuje progresivním nedostatkem odezvy, ochablostí, příznaky dekortikace a dekerebrací, záchvaty, fixovanou mydriázou a zástavou dechu. Obvykle nejsou přítomny žádné fokální neurologické příznaky.
Hepatomegálie v důsledku tukové infiltrace jater se vyskytuje v přibližně 40% případů Reyeova syndromu, ale žloutenka obvykle chybí.
Mezi možné komplikace patří abnormality hydro-elektrolytů (vysoké hladiny aminokyselin v séru, poruchy acidobazické rovnováhy, hyperamonémie, hypernatrémie, hypokalémie a hypofosfatémie), zvýšený intrakraniální tlak, hypotenze, arytmie a pankreatitida.
Kromě toho se může objevit diabetes insipidus, respirační selhání, inhalační pneumonie a krvácející diatéza (zejména gastrointestinální).
Reyeův syndrom může vést ke smrti pacienta.
Diagnóza je založena na anamnéze a zjištění typických klinických nálezů (včetně zvýšených transamináz, normální bilirubinemie, hyperamonemie a prodlouženého protrombinového času) a zajišťuje vyloučení infekčních, toxických a metabolických onemocnění, která se vyskytují podobným způsobem.
Reyeův syndrom musí být podezřelý u každého dítěte, které má akutní nástup encefalopatie (bez předchozího vystavení těžkým kovům nebo toxinům) a nekontrolovatelné zvracení spojené s hepatopatií.
CT nebo MRI mozku a biopsie jater pomáhají potvrdit diagnostické podezření.
Léčba je podpůrná a zahrnuje zejména opatření na snížení intrakraniálního tlaku a kontrolu glykémie, protože je častá deplece glykogenu.
Výsledek závisí na délce dysfunkce mozku, závažnosti a rychlosti progrese kómatu a závažnosti zvýšení intrakraniálního tlaku. V smrtelných případech, mezi přijetím a smrtí, v průměru, 4 dny uplynou.
Prognóza pro přežívající pacienty je obecně dobrá, jsou však možné neurologické následky (např. Intelektuální retardace, křeče, paralýza kraniálního nervu a motorické poruchy).
