nádory

cholangiokarcinom

všeobecnost

Cholangiokarcinom je závažný maligní nádor, který pochází z rychlé a nekontrolované replikace epitelové buňky žlučových cest, tj. Kanálů, které nesou žluči z jater do dvanáctníku.

Ačkoli přesné příčiny cholangiokarcinomu nejsou známy, lékaři se domnívají, že faktory jako: primární sklerotizující cholangitida, vrozené anomálie žlučových cest, některé parazitární infekce jater, expozice určité chemikálie, kouření, cirhóza jater atd.

Téměř nikdy symptomatický na začátku, cholangiokarcinom způsobuje v jeho nejpokročilejších fázích některé charakteristické příznaky, včetně: žloutenka, bolesti břicha, svědění kůže, lehká stolice, ztráta chuti k jídlu, ztráta tělesné hmotnosti, únava a horečka; vždy v nejvyspělejších stadiích, pak může šířit své rakovinné buňky jinde a způsobit sekundární zhoubné nádory.

Možné léčby, které mohou být použity v případě cholangiokarcinomu, zahrnují chirurgické odstranění nádoru, radioterapii a chemoterapii.

Stručný přehled toho, co jsou žlučové kanály a žluč

Žlučové kanály (nebo žlučovody ) jsou kanály zodpovědné za transport žluči z jater do žlučníku a ze žlučníku do dvanáctníku (střevní trakt).

Žluč je vylučována játry a je kapalnou látkou, která má během trávicího procesu důležitý úkol usnadnit trávení tuků.

Co je to cholangiokarcinom?

Cholangiokarcinom je maligní nádor (nebo maligní novotvar) pocházející z rychlé a nekontrolované proliferace jedné z epitelových buněk, které tvoří žlučové kanály.

Cholangiokarcinom je příkladem adenokarcinomu ; adenokarcinomy jsou zejména maligní nádory karcinomu rodu, které vznikají nekontrolovaným množením epitelové buňky sekrečního glandulárního orgánu (např. slinivky břišní) nebo tkáně se sekrečními vlastnostmi.

epidemiologie

Cholangiokarcinom je poměrně vzácný nádor; podle statistik by ve skutečnosti v takzvaném západním světě dosáhl roční incidence 1-2 případů na 100 000 lidí. Je však důležité zdůraznit, že v posledních několika desetiletích v Severní Americe, Evropě a Austrálii nedošlo k nezanedbatelnému zvýšení počtu případů cholangiokarcinomu.

Cholangiokarcinom je zhoubný nádor, který častěji postihuje starší osoby: v tomto ohledu se uvádí, že 2 ze 3 pacientů (tedy asi 67% pacientů) jsou starší 65 let.

příčiny

Stejně jako mnoho jiných maligních nádorů je i cholangiokarcinom výsledkem pomalé akumulace buněk, ze kterých pochází genetické mutace, které mění normální procesy reprodukce a růstu buněk.

V současné době lékaři ignorují přesné příčiny výše uvedených mutací; nicméně, přes četná studia, oni věří s jistou mírou jistoty že oni identifikovali několik rizikových faktorů (tj. faktory, které favorizují nástup cholangiocarcinoma).

Hlavní rizikové faktory cholangiokarcinomu: co jsou to?

Rizikové faktory cholangiokarcinomu jsou podle lékařů důležité:

  • Přítomnost tzv. Primární sklerotizující cholangitidy . Primární sklerotizující cholangitida je závažné chronické zánětlivé onemocnění, které nejprve způsobuje stenózu intrahepatických žlučových cest (tj. Žlučových cest, které procházejí játry) a následně jaterní cirhózu a selhání jater .

    Podle odborníků je primární sklerotizující cholangitida nejdůležitějším rizikovým faktorem pro cholangiokarcinom v zemích západního světa.

  • Vrozené anomálie žlučových cest . Mezi možnými vrozenými anomáliemi ovlivňujícími žlučovody je nejčastěji spojený s rozvojem cholangiokarcinomu tzv. Caroliho syndrom .

    Caroliho syndrom je dědičné onemocnění charakterizované cystickou dilatací intrahepatických žlučovodů, která v průběhu času vytváří jevy jako portální hypertenze a jaterní fibróza.

  • Přítomnost intrahepatických žlučových kamenů ( intrahepatická biliární lithia ). Žlučové kameny jsou malé pevné kamenivo, podobné kamenům, které vznikají v důsledku abnormálního srážení některých látek typicky obsažených v žluči.

    Žlučové kameny se nazývají intrahepatické, když se nachází na úrovni intrahepatických žlučových cest.

  • Vystavení určitým chemikáliím a toxinům . Mezi chemickými látkami imputovanými pro příznivý vzhled cholangiokarcinomu existuje také torotrasto, zvláštní suspenze na bázi oxidu thoričitého, která byla před objevením své karcinogenní síly (třicátých až čtyřicátých let) použita jako prostředek. kontrastu v různých rentgenových diagnostických postupech.
  • Parazitární (parazitární) infekce jater podporované Opistorchis viverrini nebo Clonorchis sinensis . Příklady opisthorchiasis a clonorchiasis, výše zmíněné parasitózy, jsou ve světě, s výjimkou Asie, poměrně vzácné, aby byly přesné v zemích jako Thajsko, Tchaj-wan, Čína, Východní Rusko, Korea, Vietnam a Laos).

Další rizikové faktory cholangiokarcinomu

Seznam rizikových faktorů cholangiokarcinomu zahrnuje také stavy a chování, jako jsou:

  • Hepatitida B a hepatitida C. Oba jsou infekční onemocnění jater virového původu;
  • Jaterní cirhóza;
  • Syndrom Lynch II;
  • Diabetes mellitus;
  • obezita;
  • Nadměrná konzumace alkoholu;
  • Cigaretový kouř.

Příznaky a komplikace

Další informace: Symptomy Cholangiokarcinom

Když dosáhne určitých rozměrů, cholangiokarcinom blokuje tok žluči podél žlučového traktu; to způsobuje, že žluč stoupá ve směru jater (což je orgán, ze kterého pochází) a že látky v něm obsažené přecházejí do krve (což je činí protagonisty zcela anomálního a nefyziologického jevu).

Příznaky cholangiokarcinomu závisí na vzestupu žluči do jater a průchodu látek obsažených v žluči do krve, což jsou:

  • Žloutenka. Je to nejcharakterističtější symptom;
  • Svědění kůže. Týká se 66% pacientů;
  • Lehké výkaly a tmavá moč;
  • Ztráta chuti k jídlu a hubnutí. 30 až 50 pacientů zhubne každých 100 (30-50%);
  • Trvalá únava a malátnost;
  • Bolesti břicha a otok (obvykle na pravé horní straně břicha).

    Bolest břicha charakterizuje 30-50% klinických případů;

  • Horečka při 38 ° nebo vyšší. Horečka je příznakem, který postihuje 20% pacientů s cholangiokarcinomem;
  • Zimnice.

Cholangiokarcinom je subtilní onemocnění

Cholangiokarcinom je subtilní onemocnění, protože vykazuje známky a symptomy pouze v určitém stadiu vývoje a když dosáhl takových rozměrů, že významně snižuje úspěšnost možné terapie.

Kdy mám jít k lékaři?

Přítomnost žloutenky je vždy více než platným důvodem pro kontaktování ošetřujícího lékaře s jistou opatrností nebo pro návštěvu nejbližšího nemocničního centra.

Příčiny žloutenky jsou četné, a protože některé z nich jsou velmi nebezpečné (příkladem je cholangiokarcinom), jejich přesná identifikace má rozhodující význam.

komplikace

V pokročilejších stadiích má maligní nádor, jako je například cholangiokarcinom, schopnost šířit své rakovinné buňky - skrze krev, lymfu nebo spojitost - do jiných orgánů a tkání lidského těla (játra, plíce, mozek, kosti atd.), způsobující tvorbu sekundárních malignit v těchto "nových" anatomických místech.

Šíření jejich buněk jinde maligním nádorem je fenomén, který má často nešťastné následky.

Čtenářům se připomíná, že buňky rozptýlené maligním nádorem v jiných místech jsou bohužel známé metastázy .

diagnóza

Obecně platí, že diagnostická vyšetření k detekci cholangiokarcinomu začínají pečlivou anamnézou a přesným fyzickým vyšetřením ; proto pokračují v krevním testu a sérii diagnostických zobrazovacích testů ; nakonec skončí biopsií nádoru .

Bohužel, vzhledem k nedostatku časných příznaků, je včasná diagnóza cholangiokarcinomu poměrně složitá; ve skutečnosti se diagnózy často vyskytují, když je rakovina již v pokročilém stadiu a existuje jen malá naděje na úspěšné léčení onemocnění.

Fyzické vyšetření a lékařská historie

Fyzikální vyšetření a anamnéza spočívají především v pozorování a kritickém studiu symptomů projevených pacientem; zpravidla představují první krok vyšetřovacího a testovacího postupu, který pak povede k definitivní diagnóze cholangiokarcinomu.

Analýza krve

U pacienta se všemi typickými příznaky cholangiokarcinomu se krevní testy používají k vyhodnocení:

  • Jaterní funkce;
  • Přítomnost nádorového markeru, nazývaného CA19-9, typického pro zhoubné nádory žlučových cest a zhoubných nádorů slinivky břišní (NB: u pacientů s těmito nádory je přítomnost CA 19-9 v 9 případech vyšší než normální). každých 10).

Diagnostické zobrazování

Diagnostické zobrazovací testy umožňují s přesností stanovit místo a rozměry cholangiokarcinomu (viz tabulka o typech cholangiokarcinomu).

Seznam diagnostických zobrazovacích vyšetření užitečných pro studium cholangiokarcinomu zahrnuje:

  • Břišní ultrazvuk;
  • Magnetická rezonance břicha;
  • Abdominální CT;
  • Endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie, lépe známá jako cholangiopancreatografie nebo ERCP;
  • Perkutánní transhepatická cholangiografie;
  • Endoskopický ultrazvuk. ,
Tabulka. Typy cholangiokarcinomu
typrysy
Intrahepatický cholangiokarcinomNádor se nachází v žlučovodech procházejících játry (intrahepatické žlučovody).

Pro některé odborníky je to nádor jater.

Hilar cholangiocarcinoma (nebo Klatskinův nádor)Nádor se nachází v žlučovodech těsně mimo játra.
Distální cholangiokarcinomNádor se nachází v žlučovodech blízko dvanáctníku

Nádorová biopsie

Nádorová biopsie spočívá ve sběru a v histologické analýze provedené v laboratoři vzorku buněk z nádorové hmoty.

Biopsie nádoru je důležitá, protože - kromě toho, že představuje diagnostický test potvrzující všechna předchozí pozorování - také umožňuje stanovit stupeň malignity a stagingu cholangiokarcinomu, tj. Dvou parametrů, kterými lékaři posuzují závažnost onemocnění. přítomnost neoplazie.

Co je to staging a stupeň maligního tumoru?

Staging maligního tumoru zahrnuje všechny tyto informace shromážděné během biopsie, které se týkají velikosti nádorové hmoty, její infiltrační síly a jejích metastázujících kapacit.

Stupeň maligního nádoru na druhé straně zahrnuje všechna data, která se objevila během biopsie, která se týká rozsahu transformace maligních nádorových buněk ve srovnání s jejich zdravými protějšky.

JAK SE ODBĚR VZORKŮ VZORKŮ VZORKŮ

Zpravidla lékaři odebírají vzorek buněk z cholangiokarcinomu za použití kanonicky používaných nástrojů během cholangiopancreatografie nebo perkutánní transhepatické cholangiografie. Jinými slovy, pro získání vzorku nádorových buněk, které mají být analyzovány v laboratoři, lékaři používají cholangiopancreatografii nebo perkutánní transhepatickou cholangiografii.

terapie

Terapie cholangiokarcinomu závisí na minimálně 4 faktorech, kterými jsou: staging a stupeň malignity nádoru (tedy velikost nádorové hmoty, přítomnost metastáz, progrese onemocnění atd.), Poloha tumoru a celkový zdravotní stav pacienta .

Terapeutické možnosti, které jsou pro cholangiokarcinom trpícího v současné době k dispozici, jsou:

  • Operace odstranění nádoru;
  • Radioterapie;
  • Chemoterapie;
  • Biliární stenting a biliární odtok přes bypass

O tom, kdy a proč se lékaři uchylují k jednomu nebo více z výše uvedených způsobů léčby, bude pojednáno v následujících kapitolách.

Chirurgické odstranění nádoru

Chirurgické odstranění cholangiokarcinomu je nejúčinnější léčbou hojení; bohužel je však aplikovatelný a může být účinný pouze v případě, že nádor je malý nebo v každém případě jen mírně ovlivnil sousední orgány a lymfatické uzliny.

Chirurgický zákrok k odstranění cholangiokarcinomu může zahrnovat:

  • Odstranění žlučovodu z místa novotvaru, následované opětovným připojením výsledných pařezů, aby se obnovila kontinuita žlučového traktu.

    Tento druh intervence je použitelný pouze v případě, že je nádor malý, a je minimálně invazivní;

  • Odstranění žlučovodu, ve kterém se nachází nádor a část jater, ve které se nádor rozšířil. Také v tomto případě musí operační chirurg zajistit obnovení kontinuity zbývajících žlučovodů;
  • Odstranění žlučovodů, dvanáctníkového traktu spojeného se žaludkem a žlučovými cestami (C duodenální), části žaludku spojené s dvanáctníkovým C, slinivkou břišní, žlučníkem a regionálními lymfatickými uzlinami (tj. Lymfatické uzliny umístěné v blízkosti těchto orgánů ).

    Tento tzv. Invazivní zákrok je znám jako procedura Whipple a je vyhrazen pro případy závažného cholangiokarcinomu, který však stále může těžit z výhod chirurgického zákroku.

radioterapie

Radiační terapie zahrnuje vystavení hmoty tumoru určité dávce vysokoenergetického ionizujícího záření (X-paprsky), které jsou určeny k ničení neoplastických buněk.

V případě cholangiokarcinomu může radioterapie představovat:

  • Forma pooperační léčby ( adjuvantní radioterapie ). Účelem adjuvantní radioterapie je zničení nádorových buněk rentgenovými paprsky, které chirurgie neodstranila.
  • Forma alternativní léčby k operaci, když ta druhá je nepraktická vzhledem k pokročilému nádoru. Normálně v těchto situacích hraje radioterapie roli symptomatické terapie zaměřené na odlehčení utrpení pacienta.

zvědavost

Cholangiokarcinom je maligní nádor, který může být léčen konkrétní formou radioterapie, známé jako brachyterapie nebo interní radioterapie .

chemoterapie

Chemoterapie spočívá v podávání léků schopných zabíjet rychle rostoucí buňky, včetně rakovinných buněk.

V přítomnosti cholangiokarcinomu může chemoterapie představovat:

  • Forma pooperační léčby ( adjuvantní chemoterapie ). Cíl je stejný jako u adjuvantní radioterapie: zničit rakovinné buňky, které nejsou eliminovány chirurgickým zákrokem;
  • Forma alternativní léčby k operaci, když latter není aplikovatelný kvůli pokročilému stádiu nádor. Obecně se za těchto okolností chemoterapie používá ke zmírnění symptomů nevyléčitelného patologického stavu.

Biliární stentování

Biliární stenting je chirurgický zákrok, který umožňuje odstranění zúžení nebo "bloku" v žlučovodu prostřednictvím vložení plastové trubky, kovu nebo jiného speciálního materiálu do posledně uvedeného. Účelem této operace je alespoň částečně obnovit tok žluči v žlučovodech.

V případě cholangiokarcinomu se biliární stenting používá jako symptomatická léčba, kdy je nádor v pokročilém stadiu a nemůže být chirurgicky odstraněn.

Biliární drenáž přes bypass

Biliární drenáž přes bypass je chirurgický postup, který vám umožní obejít překážku nebo zablokování žlučových cest vytvořením alternativní cesty.

Účelem biliární drenáže přes bypass je jasně obnovit výtok žluči do dvanáctníku.

V případě cholangiokarcinomu má biliární drenáž prostřednictvím bypassu stejné indikace jako biliární stenting : jedná se o symptomatickou léčbu používanou v pokročilém stadiu nádoru a nelze ji odstranit chirurgickým zákrokem.

zvědavost

V případě cholangiokarcinomu, biliární stenting, biliární drenáž bypassem, symptomatická radioterapie a symptomatická chemoterapie jsou tzv. Paliativní péče o dané onemocnění.

prognóza

Prognóza v případě cholangiokarcinomu závisí na tom, jak včasná je diagnóza (časná diagnóza je spojena s větší pravděpodobností uzdravení) a místem nádoru (některé žlučové kanály se lépe hodí pro léčbu než jiné).

Podle posledních statistických studií:

  • U lidí s cholangiokarcinomem v poměrně rané fázi je 5letá míra přežití z diagnózy mezi 20 a 50%;
  • U jedinců s cholangiokarcinomem v operativní fázi pouze procedurou Whipple je 5letá míra přežití z diagnózy 15%;
  • U lidí s pokročilým nechirurgicky odstranitelným cholangiokarcinomem je 5letá míra přežití 2%.