Mluvíme o autoimunitní hepatitidě, kdy játra jsou postižena zánětlivým procesem, v důsledku napadení abnormálních imunitních buněk. Tyto buňky namísto bránění těla jako u zdravých jedinců napadají a poškozují játra.
Přesné spouštěcí příčiny zůstávají neznámé.
Obrázek: schematizace napadení autoprotilátek proti jaterním buňkám. Z webu: aboutkidshealth.ca
Někteří výzkumníci tvrdí, že některé faktory hrají zásadní roli; mezi nimi jsou nejvíce studované genetické predispozice, přímý kontakt s určitými infekčními agens a příjem konkrétních léčiv.
Symptomy autoimunitní hepatitidy jsou četné a zahrnují žloutenku, výskyt angiomas pavouka, tmavý moč, pocit únavy a amenorrhea (u žen).
Pro správnou diagnózu jsou nutné krevní testy a biopsie jater.
Trvalé hojení je obtížné, tolik, že často kortikosteroidy a imunosupresivní léčby trvají po celý život.
Co je autoimunitní hepatitida?
Autoimunitní hepatitida je zánět jater, ke kterému dochází po abnormalitě imunitního systému .
Lidé s autoimunitní hepatitidou mají ve skutečnosti imunitní systém, který funguje špatně a místo toho, aby jednoduše vykonával své normální obranné funkce, napadá játra, poškozuje ji.
Autoimunitní hepatitida má všechny vlastnosti chronického onemocnění, protože abnormalita imunitního systému, která ji charakterizuje, jakmile se objeví, je perzistentní a schopná trvat po zbytek života.
IMUNITNÍ SYSTÉM A AUTOMATICKÉ PATOLOGIE
Imunitní systém je obrannou bariérou organismu proti hrozbám z vnějšího prostředí, jako jsou viry, bakterie, paraziti atd., Ale také zvenčí, jako jsou například buňky, které se zbláznily (rakovina) nebo selhaly.
Imunitní systém je tvořen "armádou" velmi účinných a velmi agresivních buněk a glykoproteinů proti těm, kteří představují potenciální nebezpečí.
U některých jedinců, z velmi často neznámých nebo nejasných důvodů, může imunitní systém podstoupit změnu, která způsobí, že napadne některé dokonale zdravé buňky organismu a napadne je. To vše může vést k poškození, někdy velmi závažnému, pro různé orgány a tkáně těla. Toto abnormální chování imunitního systému rozlišuje tzv. Autoimunitní onemocnění .
TYPY AUTOMATICKÉ HEPATITIKY
Lékaři identifikovali dva hlavní typy autoimunitní hepatitidy:
- Autoimunitní hepatitida typu 1 nebo klasická autoimunitní hepatitida . Je to nejběžnější typ; může se objevit v každém věku a ve více než 50% případů je doprovázena dalšími autoimunitními onemocněními, jako je tyreoiditida, revmatoidní artritida a ulcerózní kolitida.
- Autoimunitní hepatitida typu 2 . Je to nejčastější typ mezi mladými lidmi (zejména ženami) a je obecně závažnější než předchozí. Podobně jako u typu 1 dochází také k dalším autoimunitním onemocněním.
epidemiologie
Autoimunitní hepatitida je méně častá choroba: podle spolehlivého anglosaského zdroje postihuje ve skutečnosti jednu osobu každých 10 000. Je také častější u žen, a to jak z hlediska autoimunitní hepatitidy typu 1, tak typu 2. Mezi jednotlivými etnickými skupinami není žádný rozdíl, takže má více či méně stejný výskyt ve všech skupinách. světa.
Příčiny autoimunní hepatitidy
Vysvětlili jsme, jak je autoimunitní hepatitida způsobena abnormalitou imunitního systému, který napadá játra jako hrozbu pro tělo. Zbývá pochopit, jaké jsou příčiny této anomálie.
V současné době jsou přesné důvody, které "narušují" imunitní systém, stále nejasné; někteří výzkumníci tvrdí, že autoimunitní hepatitida je výsledkem kombinace několika faktorů, včetně určité geneticko-rodinné predispozice, kontaktu s některými infekčními agens a příjmu konkrétních léků.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Jsem více ohrožena autoimunitní hepatitidou:
- Ženy
- Ti, kteří mají uzavřeny určité bakteriální nebo virové infekce.
- Ti, kteří užívali určité léky, jako je minocyklin (antibiotikum) a atorvastatin (lék používaný ke snížení cholesterolu).
- Ti, kteří mají rodiče nebo sourozence se stejnou chorobou. To vedlo výzkumné pracovníky k domněnce, že určitá genetická predispozice je nutná k tomu, aby onemocněla.
- Ti, kteří trpí jinými autoimunitními chorobami.
Symptomy, příznaky a komplikace
Agresivita imunitního systému, na úkor jater, zahrnuje chronický zánět a zhoršení jaterních buněk. Projevy tohoto poškození mohou být více či méně závažné a více méně náhodné: někteří pacienti ve skutečnosti trpí vážnými příznaky a náhlým nástupem, zatímco jiní trpí mírným nástupem, který je velmi pozvolný.
Obrázek: žloutenka
Podrobnější informace o příznacích a patologických projevech charakterizujících autoimunitní hepatitidu jsou:
- Smysl únavy
- Široká bolest břicha
- Bolesti kloubů
- svědění
- Žloutenka . V přítomnosti žloutenky se na kůži a skléře nažloutlá barva. To je způsobeno zvýšením hladiny bilirubinu v krvi.
- Zvětšená játra
- Pavoučí angiomy . Angioma je většinou benigní nádor, který může ovlivnit krevní cévy, lymfatické cévy a žlučové cévy. Spider angioma je typickým znakem zánětu jater.
- Nevolnost a zvracení
- Ztráta chuti k jídlu
- Různé typy kožní vyrážky. Termín vyrážka je synonymem vyrážky nebo vyrážky.
- Tmavá moč
- Amenorea u žen. Amenorea je nedostatek menstruace.
SOUVISEJÍCÍ AUTOMATICKÉ CHOROBY
U mnoha pacientů je autoimunitní hepatitida spojena s jinými autoimunitními chorobami, některé dokonce velmi závažné. Podle některých výzkumníků je tato asociace následná (to znamená, že existuje určité spojení), ale v tomto ohledu stále neexistuje žádný konkrétní důkaz.
Příbuzná autoimunitní onemocnění jsou:
- Perniciální anémie . Termín anémie označuje nedostatek červených krvinek. Perniciální anémie nastává, když je klíčovým faktorem tvorby červených krvinek napaden (a zničen) některými buňkami imunitního systému z žádného konkrétního důvodu.
- Hemolytická anémie . U pacientů s hemolytickou anémií ničí imunitní systém červené krvinky a dosahuje tak rychlosti vyšší, než je jejich produkce.
- Ulcerózní kolitida . Patří k tzv. Střevním zánětlivým onemocněním, postihuje tlusté střevo a způsobuje průjem a bolesti břicha.
- Autoimunitní tyreoiditida (nebo Hashimotova tyreoiditida ). Cílem imunitního systému je v tomto případě štítná žláza.
- Revmatoidní artritida . Imunitní systém u pacientů s revmatoidní artritidou napadá klouby, způsobuje bolest, otok, ztuhlost a různé motorické postižení.
- Celiakie . Celiakie je způsobena nežádoucí reakcí na gluten (protein vyskytující se v mnoha obilovinách), který je nevysvětlitelně napadnut buňkami imunitního systému. Agresivita se vyskytuje ve střevě a vede ke zhoršení střevních stěn.
KOMPLIKACE
Pokud se autoimunitní hepatitida ponechá neošetřená, může degenerovat do cirhózy .
Cirhóza je velmi těžké jaterní onemocnění charakterizované smrtí a následnou náhradou zdravých jaterních buněk jizvou.
- Jaterní hypertenze
- Ezofageální varixy
- ascites
- Selhání jater
- Jaterní nádor
To může mít různé důsledky: změnu v průtoku krve do jater (což vede k tzv. Portální hypertenzi a tzv. Varixům jícnu ), abnormálnímu shromažďování tekutiny na úrovni peritoneální dutiny ( ascites ), snížení funkce jater ( selhání jater ) a nakonec nádor jater .
KDY SE ODKAZAT NA DOKUMENTA?
Protože některé symptomy autoimunitní hepatitidy jsou stejné jako u jiných méně závažných a méně alarmujících onemocnění, stává se, že si pacienti vždy neuvědomují, z čeho trpí.
Nicméně projevy, jako je žloutenka, tmavá moč, pavoučí angiomy a amenorea, svědčí o patologické poruše, která si zaslouží být analyzována vhodnými diagnostickými testy.
diagnóza
Pro diagnostiku autoimunitní hepatitidy nestačí fyzikální vyšetření (tj. Analýza známek a symptomů, které si pacient stěžuje). Ve skutečnosti je nutné analyzovat složení pacientovy krve a odebírat z ní malý vzorek jaterních buněk (biopsie jater).
ZKOUŠKY KRVÍ
Protilátky nebo imunoglobuliny představují oddělení imunitní armády. Tyto speciální proteiny za normálních podmínek bojují pouze s hrozbami, které přicházejí z vnějšího prostředí, zatímco v situacích, jako je autoimunitní hepatitida, se nedobrovolně stávají hlavními viníky zánětu jater. Protilátky, kdysi povolané jednat, nabývají různých charakteristik v závislosti na nepříteli nebo, v případě autoimunitního onemocnění, orgánu, který napadá.
Krev člověka s autoimunitní hepatitidou obsahuje určité protilátky, velmi odlišné od protilátek přítomných v krvi člověka s virovou hepatitidou. To umožňuje těm, kteří analyzují obsah krve, vrátit se na přesnou příčinu zánětu jater a vyloučit jiné příčiny.
HEPATICKÝ BIOPSY
Jaterní biopsie spočívá v odběru a následné analýze malého vzorku jaterních buněk v laboratoři.
Tento test je nejlepší metodou diagnostiky hepatitidy a stanovení jejích příčin a závažnosti. Procedura je mírně invazivní, protože tam, kde se nacházejí játra, je zavedena poměrně velká jehla.
terapie
Jediný způsob, jak se nějakým způsobem bránit účinkům autoimunní hepatitidy (ať už typu 1 nebo typu 2), je zpomalení nebo dokonce zastavení nežádoucí reakce provedené imunitním systémem. K dosažení tohoto terapeutického cíle jsou užitečné různé kategorie léčiv, jako jsou kortikosteroidy a imunosupresiva .
Pokud bohužel selže farmakologická léčba a zánět jater vede k závažné cirhóze, transplantace jater se stává základem pro přežití pacienta. Bohužel, i při vhodné léčbě, šance na úplné uzdravení z autoimunitní hepatitidy jsou velmi nízké.
FARMAKOLOGICKÉ LÉČBY
Hlavními léky podávanými při léčbě autoimunitní hepatitidy jsou:
- Prednison . Prednison je silný protizánětlivý, patří do kategorie kortikosteroidních léků. Na začátku léčby se podává ve vysokých dávkách; pak, s uplynutím týdnů, se postupně snižuje, dokud není dosaženo minimální účinné dávky, která je udržována po dobu nejméně 18-24 měsíců. V mnoha případech, vzhledem k chronické povaze onemocnění, může příjem trvat i celý život.
Dlouhodobý příjem prednizonu (nebo jakéhokoliv jiného kortikosteroidu) může bohužel způsobit závažné nežádoucí účinky, jako je diabetes, osteoporóza, hypertenze, katarakta, zvýšená tělesná hmotnost atd.
- Azathioprin . Azathioprin je imunosupresivum, léčivo, které snižuje imunitní systém. To je vzato zpomalit poškození jater protilátkami a jinými buňkami imunitního systému. Často se předepisuje v kombinaci s prednisonem, aby se snížily dávky těchto látek.
Kdo má slabší imunitní systém, je křehčí a náchylný k infekcím, a proto ti, kteří užívají azathioprin (nebo jakýkoliv jiný imunosupresiv), musí být opatrní, aby nebyli příliš často přeplněni prostředím nebo lidmi trpícími nějakou infekční nemocí (například triviální sezónní chřipka).
Léčba azathioprinem může také trvat celý život.
Pokud jsou prednison a / nebo azathioprin neúčinné, lze použít silnější imunosupresiva, jako je mykofenolát, cyklosporin a takrolimus .
Varování: jasné zlepšení symptomů nemusí nutně znamenat vyléčení autoimunitní hepatitidou. Proto se v případě, že se projeví ještě výrazné snížení symptomů, nedoporučuje přerušit farmakologickou léčbu, aniž by byl lékař přesně označen.
ŽIVOTNÍ TRANSPLANTACE
V přítomnosti autoimunitní hepatitidy je transplantace jater indikována, pokud farmakologická léčba nedosáhla žádoucích výsledků a když pacient trpí selháním jater (závažná cirhóza jater).
Díky mimořádným samoléčebným schopnostem jater může být člověk, od kterého se játra odebírají, také živým jedincem (v těchto případech samozřejmě není celý orgán extrahován, nýbrž jen malá část).
NĚKTERÉ TIPY
Vzhledem k tomu, že autoimunitní hepatitida je chronický stav, který je obtížné přijmout, lékař doporučuje pacientovi, aby pro svůj vlastní prospěch:
- Zjistěte, co nemoc trpí.
- Jíst zdravě a dělat fyzickou aktivitu (samozřejmě v souladu s vaším zdravotním stavem).
- Nepijte alkohol z žádného důvodu.
- Léčbu nepřerušujte, s výjimkou lékařské pomoci.
- Vyžádejte si podporu přátel a rodiny.
- Obraťte se na některou podpůrnou skupinu pro osoby trpící hepatitidou.
prognóza
Autoimunitní hepatitida je chronická porucha, která silně ovlivňuje kvalitu života pacientů a z nichž se vzácně trvale zotavuje.
Obecně jsou pacienti nuceni užívat léky (prednison a azathioprin) po dlouhou dobu, ne-li po celý život.
Navíc, když selhávají farmakologické léčby, stává se situace ještě složitější, autoimunitní hepatitida se degeneruje na cirhózu a je vyžadována transplantace jater.
