všeobecnost
Osteomalacie je metabolické onemocnění postihující kosti, ke kterému odstraňuje minerály, které je činí náchylnější k bolestem, malformacím a zlomeninám. Jedná se tedy o demineralizující metabolickou osteopatii, která je charakterizována přítomností nekalcifikované tkáně osteoidů nad rámec normy.
příčiny
Osteomalacie je typická pro dospělé, zatímco když porucha mineralizace ovlivňuje rostoucí kostru (děti), hovoří se o křivici správně. Příčiny těchto nemocí se vyskytují při změnách metabolismu vitamínu D, vápníku a fosforu. V jednom okamžiku byla primární příčina křivice a osteomalacie nalezena v nedostatku vitamínu D; Dnes, díky zlepšení sociálně-ekonomických podmínek, se nedostatek potravy stal vzácným (vegetariáni jsou poněkud více ohroženi, i když adekvátní ozáření může snadno překlenout tento deficit).
Kromě nedostatečného příjmu potravy se mohou vyvinout specifické nedostatky vitamínu D v důsledku špatného nebo žádného vystavení slunečnímu záření nebo nedostatečné renální nebo jaterní aktivity (chronické onemocnění jater, chronické selhání ledvin). Vzhledem k tomu, že je vitamin vitamínu D rozpustný v tucích, je střevní absorpce vitamínu D ohrožena všemi stavy, při kterých dochází k steatorrhea nebo nadměrné přítomnosti tuků ve výkalech, což je známkou nedostatečné absorpce těchto látek (např. Celiakie, nedostatečnost pankreatu, divertikulóza, Crohnova choroba, resekce žaludku a tenké střevo),
Mezi nejvíce zastoupenými minerály v kostech patří výrazná role vápníku a fosforu, které při spojení s hydroxyapatitovými krystaly dávají kostem charakteristickou tvrdost, dobře známou všem. V článku věnovaném metabolismu vápníku jsme pozorovali, jak rovnováha minerálu v těle a fosforu závisí v podstatě na aktivitě některých orgánů, především střeva, ledvin, kůže a kůže. příštítných tělísek. Vitamin D naopak zvyšuje vstřebávání těchto minerálů ve střevě a snižuje vylučování moči.
Osteomalacie proto mohou vzniknout v důsledku změny dostupnosti vitamínu D, vápníku nebo fosforu, také v důsledku prodlouženého užívání léků, které mění metabolismus, jako jsou antikonvulziva (fenytoin, karbamazepin, fenobarbital, primidon), některé léky. proti HIV a antacidům hydroxidu hlinitého.
diagnóza
V krvi pacienta trpícího osteomalacií je možné nalézt nízké hladiny vápníku a / nebo fosforu, spojené s markery zvýšené aktivity osteoblastů, jako je zvýšení alkalické fosfatázy a osteokalcinu (stručně si připomeneme, jak jsou osteoblasty buňkami přiřazenými konstrukce kostní matrice). Může být také užitečné provést specifické testy, jako je dávkování sérových transamináz, azotémie a clearance kreatininu, aby se posoudilo zdraví jater a ledvin v souvislosti s podezřením na onemocnění jater nebo ledvin. V případě podezření na celiakii nebo malabsorpční onemocnění může být užitečný sorbitolový dechový test nebo dávkování specifických krevních protilátek, zatímco diagnóza selhání jater zahrnuje stanovení trypsinu, tuků nebo elastázy ve stolici.
Diagnóza může být potvrzena radiografickým vyšetřením, kde - v přítomnosti osteomalacie - jsou zvýrazněny typické pseudo-zlomeniny Looser-Milkmanna.
příznaky
V počátečních stadiích nemoci si pacient obecně nestěžuje na žádné symptomy, zatímco laboratorní vyšetření může zvýraznit riziko osteomalacie od nejranějších stadií. Když choroba postupuje, postižený jedinec si může stěžovat na bolest kostí a svalů; symptomatologie je často popisována jako tupá bolest v kostech, která obecně postihuje dolní část páteře, pánev, boky, nohy nebo žebra. Bolest kostí je typicky zhoršena mírným tlakem na kosti a pohyby. V radiografických nálezech je často tenká linie zlomeniny v oblastech, kde je bolest nejintenzivnější. Navíc muskuloskeletální bolest může být doprovázena snížením svalového tonusu a síly, s nejistým a váhavým chováním a špatnou odolností proti chození. Jak se předpokládalo, zvyšuje se riziko vzniku mikrotrhlin kostí, také spontánních, zejména ve výše uvedených oblastech.
Léčba a péče
Pokud se osteomalacie objevila v důsledku sníženého vystavení se slunečnímu záření a / nebo nedostatečného příjmu vitamínu D ve stravě, nejlepší léčebnou možností je korekce plazmatických hladin tohoto vitaminu prostřednictvím specifických doplňků stravy. Obecně platí, že lidé s osteomalacií užívají doplňky vitaminu D (ergokalciferol) perorálně po dobu několika týdnů až několika měsíců; pouze v některých případech, například když je ohrožena absorpce vitaminu D na střevní úrovni nebo z důvodů praktičnosti, je podávána intravenózní injekcí. Dávka a doba léčby musí být pečlivě kalibrovány na základě klinických, biochemických a radiologických změn pacienta, ale také na základě léčiv nebo konkrétních současných stavů (vysoký obsah vitaminu D je například kontraindikován v přítomnosti \ t ledvinové kameny, hyperkalcémie, hyperkalciurie, primitivní hyperparatyreóza nebo léčba léky, jako jsou digoxin a thiazidová diuretika). Pravidelné kontroly kalcemie mohou vypnout jakékoli otravy způsobené předávkováním vitamínem D v pupenu, což je indikováno příznaky jako jsou gastrointestinální poruchy, ztráta hmotnosti, podrážděnost, nízká horečka, suchá kůže s šupinatěním, cévní a zejména ledviny.
Kromě specifické integrace vitaminu D, pokud jsou hladiny fosforu a vápníku v krvi zvláště nízké, je možné tyto minerály doplnit. A konečně, pokud byla osteomalacie důsledkem jiných onemocnění, jako jsou onemocnění jater nebo ledvin, léčba základní patologie, která generuje dysmetabolismus vitamínů, může pomoci zlepšit příznaky osteomalacie. Dále je v těchto případech nezbytné podávat nedostatečné formy aktivního vitaminu D (kalcifediol v případě jaterní nedostatečnosti, kalcitriol v případě renální insuficience). Konečně, v přítomnosti exokrinní insuficience slinivky břišní asociované s osteomalacií je nutné zasáhnout adekvátní substituční terapií na bázi extraktů z pankreatu prasat (pankreatin, kreon, pankreas).
