všeobecnost
Normoteso hydrocefalus je neurologická patologie, která postihuje především starší osoby.
Tento stav je charakterizován akumulací nadměrného množství mozkomíšního moku v mozkových komorách, sekundárním následkem nerovnováhy mezi produkcí a reabsorpcí stejné tekutiny. Výsledkem jsou příznaky velmi podobné příznakům Alzheimerovy choroby. Normoteso hydrocephalus se ve skutečnosti prezentuje s progresivním poškozením kognitivních funkcí až po demenci . Kromě těchto projevů může onemocnění způsobit potenciálně oslabující příznaky a symptomy, jako je močová inkontinence a potíže s chůzí .
Přesné příčiny vzniku normálního tlaku hydrocefalu nejsou dosud známy. Někdy se zdá, že patologie je sekundární po těžkém úrazu hlavy, komplikacích neurochirurgických zákroků, krvácení do mozku nebo meningitidě.
Normoteso hydrocefalus je léčitelný za předpokladu, že je včas identifikován, s implantací shuntu nebo periodického rachicentesi, pro odtok mozkomíšního moku nadměrně od mozkových komor. Včasná intervence zvyšuje šance na zlepšení klinického obrazu.
co
Normoteso hydrocefalus (nebo idiopatický chronický hydrocefalus) je onemocnění, které postihuje především osoby starší 60 let. Toto progresivní onemocnění je zodpovědné za vysoce oslabující symptomatologii.
Z klinického hlediska je normotenzní hydrocefalus definován disproporcionálním nárůstem objemu mozkových komor (přirozených dutin mozku, které obsahují mozkomíšní mok).
Tato situace vzniká, když:
- Cerebrospinální tekutina (nebo CSF) není schopna protékat ventrikulárním systémem;
- Množství kapaliny absorbované v oběhu je nižší než množství, které je vyrobeno.
Výsledkem je zvětšení mozkových komor a zvýšení intrakraniálního tlaku, který má tendenci se stabilizovat, pak s časem.
U normotenzního hydrocefalu je charakteristická (ale ne specifická) symptomatická triáda reprezentovaná:
- Narušení chůze a rovnováhy : chůze je pomalá a nestabilní, se značnými obtížemi zvedání nohou ze země;
- Kognitivní poruchy (porucha paměti, pozornost, iniciativa a mentální programování);
- Poruchy moči ( urinární urgence a inkontinence).
Co je cerebrospinální tekutina?
- Cerebrospinální tekutina (také volal likér nebo cerebrospinální tekutina ) je tekutina, která prostupuje a chrání centrální nervový systém (mozek, mícha, kraniální nervy a míšní kořeny).
- Kapalina je produkována choroidním plexem, umístěným v hloubkách mozku, uvnitř dutin nazývaných mozkové komory . Ty jsou celkem čtyři a jsou navzájem spojeny otvory (tzv. Foramy ) a kanály . Od komor, mozkomíšní tekutina cirkuluje dosáhnout povrchu mozku a kostní dřeně, pak být reabsorbed speciálními strukturami, umístil u úrovně dura mater (membrána, která pokryje mozek, kostní dřeně a míšní kořeny).
- Za normálních podmínek je křehká rovnováha mezi produkcí, cirkulací a absorpcí CSF na úrovni mozkových komor.
- Porucha produkce (v nadbytku), reabsorpce (v defektu) nebo cirkulace (obstrukce) mozkomíšního moku může způsobit stav hydrocefalus, tj. Patologického otoku jedné nebo více mozkových komor.
- V případě normálního tlaku hydrocefalus, dilatace všech mozkových komor (tetraventricular hydrocephalus) nastane se změnami dynamiky kapaliny kapaliny, bez bytí schopné identifikovat nějakou zjevnou příčinu, která může ospravedlnit jeho vzhled.
příčiny
Normální tlak hydrocefalus zahrnuje nadměrné hromadění mozkomíšního moku uvnitř mozkových komor. Ty procházejí dilatací, která způsobuje narušení nervových spojení mezi mozkem a míchou, což způsobuje symptomatologii spojenou s tímto stavem (poruchy chůze, močová inkontinence a demence). Někdy dokonce přímé proudění krve do mozku má tendenci klesat.
Ve většině případů nelze s jistotou určit přesnou příčinu normálního tlaku hydrocefalu.
Vzácněji může být onemocnění spojeno s předchozím krvácením do mozku (např. S rupturou aneuryzmatu), těžkým poraněním hlavy, neurochirurgickým zákrokem nebo epizodou meningitidy . Je však stále nejasné, jak tyto podmínky přispívají k normálnímu hydrocefalu.
Příznaky a komplikace
Normoteso hydrocefalus je charakterizován postupným nástupem následující triády symptomů:
- Poruchy chůze (potíže s chůzí) s:
- Obtížné zahájení pochodu;
- Nestabilita a narušení rovnováhy;
- Magnetická chůze (neschopnost zvednout nohy z podlahy a zamíchat);
- Tendence klesat;
- Pocit těžkých nohou;
- Náročnost a sestupné schody;
- Ohnutí poprsí vpřed;
- Zpomalený pohyb a / nebo snížená kadence.
- Inkontinence moči (problémy s kontrolou močového měchýře) s:
- Častá a náhlá potřeba močit;
- Neschopnost zadržet moč.
- Demence (kognitivní deficity) s:
- Krátkodobé zhoršení paměti (amnézie);
- Snížená pozornost a koncentrace;
- Poruchy výkonné funkce (tj. Soubor schémat a procesů plánování, řízení a koordinace kognitivního systému);
- Snížená reakční doba;
- apatie;
- Výkyvy nálady.
Poruchy, které charakterizují normální tlak hydrocefalus, mohou mít v průběhu času evoluční průběh, který se stává nevratným. S progresí nemoci, kromě psycho-motor zpomalení, různé kognitivní deficity se objeví. Paměť bývá později ohrožena a demence se může objevit pouze v pokročilejších fázích.
Chcete vědět
- Symptomy normoteso hydrocefalus jsou často podobné příznakům jiných patologií, jako je Alzheimerova choroba (krátkodobý deficit paměti), Parkinsonova choroba nebo formy senilní demence.
- Na rozdíl od těchto podmínek je však normoteso hydrocefalus léčitelný ve většině případů chirurgickým zákrokem, který spočívá v zavedení ventilu (shuntu) pro odtok přebytečné tekutiny.
- Vzhledem k tomu, že se jedná o progresivní onemocnění, je třeba zdůraznit, že včasnost diagnózy je důležitá pro úspěšnou terapii a lepší obnovu ztracených funkcí.
diagnóza
Diagnóza je založena na klinickém a neurologickém hodnocení.
Příznaky, které se nejčastěji vyskytují při normálním tlaku hydrocefalus (poruchy chůze, močová inkontinence a demence) nejsou specifické pro tento stav, zejména u starších lidí. Další patologie - například některé formy vaskulární demence a Alzheimerovy choroby - mohou ve skutečnosti způsobit podobné poruchy. Proto může být diagnóza normálního tlaku hydrocefalus obzvláště obtížná.
První metoda, jak zjistit patologii, spočívá v lumbální punkci (nebo rachicentesi) následované CT skenem a zobrazením magnetickou rezonancí, aby se zdůraznilo:
- Obrázek ventrikulární dilatace;
- Absence neurodegenerativních onemocnění (Parkinsonova choroba, Alzheimerova choroba atd.) Nebo jiných stavů (nádorů, krvácení, infekcí atd.), Které způsobují podobné poruchy.
Neuroradiologická vyšetření
Obvykle neuroradiologická vyšetření vykazují nepřiměřené zvýšení komorového objemu ve srovnání s kortikální atrofií; to není specifické, ale může podporovat diagnózu normálního tlaku hydrocefalus.
Šetření zaměřená na definování podmínky zahrnují:
- TAC na lebce a mozku Magnetická rezonance : umožňuje zdůraznit zvýšení objemu na úrovni komor a vyhodnotit přítomnost jakýchkoli strukturálních příčin, které způsobují obstrukci (např. Aneuryzma, cerebrální ischemie atd.);
- PET (pozitronová emisní tomografie) : je průzkum, který zdůrazňuje metabolické změny mozku.
Lumbální punkce (rachicentesi)
Jako diagnostický test se pacient podrobí testu na odečítání louhu pomocí lumbální punkce s odstraněním 30-50 ml mozkomíšního moku.
Dočasné zlepšení symptomatologie (tj. Chůze, kontinence a kognitivní funkce) po externím bederním odtoku pomáhá potvrdit diagnózu normálního tlaku hydrocefalus. Dále postup slouží k vyhodnocení možné pozitivní reakce na následnou implantaci zkratu: ve skutečnosti má lumbální punkce tendenci napodobovat účinek implantovaného ventilu (test odečítání louhu).
léčba
Léčba normálního tlaku hydrocefalus spočívá v neurochirurgickém zákroku. Je-li správně orámován, může být patologie řízena s vynikajícími výsledky.
Shunt implantát
U pacientů považovaných za vhodné - tj. U pacientů, kteří prokázali pozitivní odezvu na test odčítání likérů - lze implantovat zařízení nazývané "shunt" (ventil), které umožňuje vyloučení přebytečné cefalorachidické tekutiny z mozkových komor.
Tento zásah umožňuje snížení rozměrů rozšířených komor a může pomoci zmírnit příznaky normálního tlaku hydrocefalus, zejména s ohledem na chůzi, kontinenci a schopnost provádět každodenní činnosti; méně často dochází ke zlepšení kognitivních funkcí.
Nejrozšířenější technika je založena na umístění ventrikolo-peritoneálního zkratu (od mozkových komor až po peritoneum).
Co je to zkrat?
Zásuvky jsou plastová a silikonová zařízení, obvykle se skládají ze dvou katétrů (například jedna komorová a jedna peritoneální) a programovatelného jednocestného ventilu. Ty mohou být implantovány tak, aby přesměrovaly přebytečnou mozkomíšní tekutinu z mozku do jiných oblastí těla (například ventricolo-peritoneální zkrat, například CSF je transportován do břicha, kde je reabsorbován).
Rizika spojená s implantací shuntu pro léčbu normálního tlaku hydrocefalus jsou vzácná, ale možná. Mezi ně patří intraparenchymální mozkové krvácení a infekce. Na druhé straně pozdní komplikace zahrnují obstrukci katétru nebo odpojení jednoho ze dvou katétrů od ventilu.
lumbální punkce
Pro pacienty, kteří nechtějí nebo nemohou podstoupit implantaci shuntu, je možné dlouhodobě dosáhnout klinického zlepšení, opakováním rachicentesi (nebo externí lumbální drenáže) s evakuací velkého množství tekutiny v intervalech několika týdnů nebo měsíců.
