Pheochromocytoma

Co je to feochromocytom

Pheochromicitom je nádor, který se vyvíjí v nadledvinkách, obecně ovlivňuje jeho nejvnitřnější část, zvanou medulla, kde se nacházejí chromafinní buňky. Jedná se o poměrně vzácný novotvar s odhadovaným výskytem mezi 2 a 8 případy na milion obyvatel; feochromocytom rozpoznává určitou rodinnou predispozici a je častější u mladých dospělých a ve středních věkových skupinách.

Normálně je feochromocitroma unikátní a ovlivňuje pouze jednu nadledvinu, ale existují výjimky. Vzhledem k tomu, že chromafinové buňky se nacházejí také v nervové tkáni, mohou mít feochromocytomy také extraadrenální lokalizaci, která vzniká mimo tyto žlázy. V těchto případech dáváme přednost mluvení o paragangliomech, novotvarech, které mohou ovlivnit srdce, krk, močový měchýř nebo zadní stěnu břicha. Pheochromocytom je obecně benigní (90% případů), ale zvrat normální funkce nadledvinek způsobuje řadu poměrně důležitých symptomů.

Nadledvinky a katecholaminy

Nadledviny, umístěné jako klobouk nad ledvinami, produkují ve své centrální části dva velmi důležité hormony, resp. Adrenalin a noradrenalin, nebo obecně katecholaminy. Společně regulují reakci těla na psychofyzický stres, připravují ho na tzv. Útokovou a letovou reakci. Za těchto okolností, díky masivní sekreci těchto hormonů, srdce zvyšuje sílu a kontraktilní frekvenci, průdušky, zornice a cévy apendikulárního a koronárního systému se rozšiřují, zatímco na úrovni jater je stimulována glykogenolýza.

Zároveň s cílem připravit tělo na blížící se fyzickou aktivitu se trávicí procesy významně zpomalují, zatímco kožní a periferní cévy se stáhnou a arteriální tlak se zvýší; močový měchýř se uvolňuje, zatímco uretrální sfinkter se zužuje (inhibuje močení).

příznaky

Chcete-li se dozvědět více: Příznaky feochromocytomu

Vzhledem k tomu, že feochromocytom je nádor vylučující katecholamin, je velmi často doprovázen hypertenzí (základní klinický projev) a symptomy, jako jsou náhlé bolesti hlavy, bledost, hojné pocení, bolest na hrudi, úbytek hmotnosti, nervozita, úzkost, úzkost, třes, palpitace a pocit energetického tepu. Někdy to může být asymptomatické.

Někdy symptomy feochromikotomu zahrnují gastrointestinální poruchy, jako je bolest břicha, nevolnost a zvracení, a změny metabolismu glukózy, jako je snížená tolerance glukózy nebo diabetes.

V souvislosti s uvolňováním katecholaminů z nádoru se může symptomatologie vyskytnout v doplňkové formě (náhlé a násilné útoky trvající méně než hodinu) nebo kontinuálně. K těmto příznakům mohou být přidány i následky arteriální hypertenze na cílové orgány (např. Retinální problémy).

Příznaky feochromocytomu se mohou náhle zhoršit, což vede ke vzniku hypertenzních krizí; toto se děje především po emocionálním stresu nebo úzkosti, chirurgické anestezii nebo fyzickém úsilí, které způsobuje určitý tlak na nádor (změny polohy, sportovní aktivity, diagnostické manévry (katetrizace), zrušení hmotnosti, defece, močení, těhotenství atd.), Příznaky feomocrocytomu mohou být také zhoršeny použitím některých léků, léků (amfetaminy, vysokodávkovaný kofein, efedrin, dekongestanty, antihistaminika, kokain atd.) A potraviny (ty bohaté na tyramin), které zvyšují krevní tlak. V přítomnosti feochromykomu by se mělo také vyhnout užívání inhibitorů metoklopramidu, atropinu a MAO (riziko hypertonických krizí se srdečním poškozením); z nich jmenujeme isokarbossazid, fenelzin, selegilin, moklobemid a tranylcypromin. Hypertenzní krize mohou být řízeny léky jako je nitroglycerin a deriváty.

diagnóza

Viz také: Metaneprin

Diagnóza feochromocytomu je založena na dávce adrenalinu a noradrenalinu a příbuzných metabolitů (metaneprinů) v krvi a moči. Jsou-li hladiny vysoké, je přesná lokalizace feochromocytomu detekována CT skenem, abdominální magnetickou rezonancí, PET s 6- (18F) fluorodopaminem nebo scintigrafií s meta-jodbenzilguanidinou (MIBG) nebo s označenými analogy somatostatinu (octreoscan).

léčba

Pokud je to proveditelné, je léčba chirurgická.

Ve skutečnosti, s odstraněním nadledvinek ovlivněných feochromocytomem, mají symptomy ve většině případů tendenci vymizet; srdeční tlak se také vrací do normálu. Pokud novotvary zahrnují obě žlázy, je nutné odstranit obě nadledviny; bilaterální adrenalektomie bohužel vyžaduje chronickou substituční léčbu, která nahradí různé hormony nadledvin, jako je kortizol a aldosteron.

Pokud je to možné, chirurgický zákrok se provádí laparoskopicky, to znamená vložením tenkých přesných přístrojů do malých řezů provedených v břiše pacienta.

Nevyhnutelné, do doby, než dojde k intervenci a přípravě na ni, příjem alfa a beta blokátorů a v případě potřeby dalších léků ke kontrole krevního tlaku a různých symptomů vyvolaných feochromocytomem.