všeobecnost
Medulloblastom je vzácný typ mozkového tumoru, který s největší pravděpodobností pochází z nediferencovaných progenitorových buněk mozečku.
Patří do kategorie tzv. Primitivních neuroektodermálních nádorů mozku, jedná se o velmi rychlý zhoubný nádor s vysokou infiltrační silou.
Obrázek: lidský mozeček.
To je více rozšířené v mládí a ovlivňuje mužský sex nejlépe.To může zahrnovat různé příznaky, v závislosti na velikosti a poloze mozkové hmoty hmoty tumoru. Obecně platí, že pacienti trpí bolestmi hlavy, zvracením, motorickými a koordinačními poruchami a problémy s viděním.
Jakmile bylo zjištěno přesné místo medulloblastomu, je zahájena terapie, která téměř vždy spočívá v chirurgickém odstranění nádoru a pooperační radioterapii.
Chemoterapie je vyhrazena pro speciální případy.
Stručný odkaz na nádory mozku
Když hovoříme o mozkových nádorech nebo nádorech mozku nebo nádorech mozku, jedná se o benigní nebo maligní masy nádorových buněk, které ovlivňují mozek (tj. Oblast mezi telencephalonem, diencefalonem, mozečkem a mozkem) nebo míchou., Společně encefalon a mícha tvoří centrální nervový systém ( CNS ).
Ovoce genetických mutací, jejichž přesná příčina není známa velmi často, může: \ t
- pocházejí přímo z buňky centrálního nervového systému (v tomto případě také hovoříme o primárních nádorech mozku );
- pocházejí ze zhoubného nádoru přítomného v jiných místech těla, jako je prsa (v tomto druhém případě se také nazývají sekundární nádory mozku ).
Vzhledem k extrémní složitosti centrálního nervového systému a velkému počtu různých buněk, které ho tvoří, existuje mnoho různých typů mozkových nádorů: podle posledních odhadů mezi 120 a 130.
Bez ohledu na jejich zhoubnou sílu nebo ne, mozkové nádory jsou téměř vždy odstraněny a / nebo léčeny radioterapií a / nebo chemoterapií, protože často způsobují neurologické problémy neslučitelné s normálním životem.
Co je medulloblastom?
Medulloblastom je typ mozkového nádoru, který by podle posledního výzkumu pocházel z progenitorových buněk cerebellu; progenitorové buňky cerebellu jsou ekvivalentní kmenovým buňkám, a proto jsou nezralé a dosud plně diferencované.
Medulloblastomy jsou hlavními zástupci kategorie nádorů, které jsou vysoce maligní povahy a jsou identifikovány anglickou zkratkou PNET, což v italštině znamená: primitivní neuroektodermální nádory encefalonu .
mozeček
Mozeček je jednou ze čtyř hlavních struktur mozku, takže je součástí centrálního nervového systému.
Sídlí v postero-dolní části lebeční dutiny a řídí motorickou aktivitu ve všech jejích aspektech: dobrovolné pohyby, svalový tonus, rovnováha, reflexní aktivity a viscerální motilita.
Navíc se zdá, že je zapojen i do učení, jazyků a pozornosti.
epidemiologie
Medulloblastom je velmi vzácný nádor na mozku; ve skutečnosti, s ročním výskytem 2 osoby na milion obyvatel, představuje pouze 1% všech nádorů centrálního nervového systému (NB: nádory centrálního nervového systému nebo primární mozkové nádory jsou synonymní).
I když to může postihnout i dospělé, je to novotvar typický pro mladé lidi. Statistiky navíc uvádějí, že je na druhém místě v žebříčku nejčastějších nádorů mozku mládeže (18%) a na prvním místě v žebříčku nejčastějších maligních nádorů mozku, které postihují děti.
U dospělých je typický věk od 20 do 44 let; medulloblastom u starší osoby je skutečnou raritou.
Pokud jde o juvenilní mladistvé a medulloblastomy, 70% těchto malignit je diagnostikováno u jedinců mladších 10 let.
Z dosud neznámého důvodu samci onemocní více než ženy. Ve skutečnosti je v 62% případů postižená osoba mužem.
příčiny
Medulloblastom, stejně jako každý maligní nádor, je výsledkem genetické mutace DNA, která je schopna iniciovat abnormální buněčné dělení a růstový proces. Co přesně způsobuje tuto genetickou mutaci stále zůstává záhadou.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Po analýze četných klinických případů dospěli lékaři a výzkumníci k závěru, že existují určité situace - definovatelné pojmem rizikové faktory - schopné predisponovat k medulloblastomu.
V tomto případě se jedná o tyto situace:
- Trpící Turcotovým syndromem nebo Gorlinovým syndromem . Jsou to dvě vrozené nemoci (tj. Přítomné od narození), které zejména v druhém případě určují širokou škálu novotvarů.
- Být muž . Dříve bylo pozorováno, že více než polovinu všech případů medulloblastomu nesou muži.
- Být bělošský . Děti bílé kůže onemocní častěji než jejich věk afroamerického původu.
Příznaky a komplikace
Jedním z prvních účinků medulloblastomu je zvýšení intrakraniálního (nebo intrakraniálního) tlaku, což může být způsobeno edémem nádoru a / nebo obstrukcí normálního průtoku mozkomíšního moku .
Přítomnost vysokého intrakraniálního tlaku způsobuje různé poruchy, včetně:
- Bolesti hlavy
- Nevolnost a zvracení, zejména ráno
- Změna chuti k jídlu
- apatie
Zejména na začátku tato symptomatologie často vede k tomu, že člověk přemýšlí, zcela špatně, o migréně nebo nějakém gastrointestinálním problému.
Jak choroba postupuje, objem maligní neoplastické hmoty stále roste a objevují se další nové příznaky a znaky - v tomto případě zcela charakteristické - jako:
- Deficit koordinace . Pacient začíná předpokládat podivné chůze a často klesá.
- Problémy s viděním, zejména diplopie, tj. Dvojité vidění.
- Papilema nebo edém zrakové papily. Optická papila nebo optický disk je vznik očního nervu uvnitř oční bulvy.
- Paralýza VI kraniálního nervu (nebo abducentního nervu) a nystagmu . VI kraniální nerv je motorický nerv, který reguluje pohyb očí; nystagmus je na druhé straně stav charakterizovaný nedobrovolným, rychlým a opakovaným pohybem očí.
- Vertigo . Ty jsou způsobeny změnou smyslu pro rovnováhu.
- Ztráta citlivosti obličeje .
- Změny osobnosti a chování .
POLOHA A ZELENOST TUMORU
Intenzita a složitost obrazu symptomu se může lišit od pacienta k pacientovi v závislosti na poloze a velikosti nádorové hmoty.
Například medulloblastom, který se vyskytuje zejména v blízkosti kraniálního nervu VI, může mít za následek větší zrakové poruchy než medulloblastom, který není téměř tak blízký stejnému lebečnímu nervu.
KOMPLIKACE
Medulloblastom je silně zhoubný nádor a má vysokou infiltrační sílu. To znamená, že zejména pokud není časem vyléčen, má silnou tendenci šířit se v oblastech mozku sousedících s mozečkem a také v míše.
Z hlediska schopnosti metastázy se vzácně šíří jeho vlastní neoplastické buňky v jiných orgánech a tkáních těla (na rozdíl od toho, co by se mohlo zdát, vzhledem k jeho malignitě).
KDY SE ODKAZAT NA DOKUMENTA?
Medulloblastom je typ rakoviny, která je poprvé identifikována a naděje na přežití jsou větší .
diagnóza
Tváří v tvář podezření na případ medulloblastomu začínají lékaři diagnostické vyšetření pečlivým fyzickým vyšetřením a analýzou kvality šlachových reflexů .
Pak provedou oční test a zeptají se pacienta na některé otázky zaměřené na hodnocení duševního stavu a kognitivních schopností (uvažování, paměť atd.).
Konečně, aby se rozptýlily jakékoli pochybnosti a poznala polohu a přesnou velikost tumoru, uchylují se ke specifickým testům, jako jsou:
- Nukleární magnetická rezonance
- CT (počítačová axiální tomografie)
- Nádorová biopsie
- Lumbální punkce
CÍL ZKOUŠENÍ A TENDENY, ZKOUŠKA OČÍ A MENTAL-COGNITIVE EVALUATION
- Fyzikální vyšetření spočívá v analýze příznaků a příznaků hlášených nebo projevených pacientem. Ačkoli neposkytuje žádná určitá data, může být velmi užitečná pro pochopení typu patologie.
- Vyšetření reflexů šlach je test, který slouží k posouzení přítomnosti nebo nepřítomnosti neuromuskulárních a koordinačních poruch.
- Pomocí očního testu lékař pozoruje zrakový nerv a analyzuje jeho postižení.
- Posouzení duševního stavu a kognitivních schopností se provádí se záměrem pochopit, která oblast centrálního nervového systému mohla mít novotvar. Například zjištění poruch paměti by mělo tendenci naznačovat neurologický problém, který se nachází v časových lalocích, spíše než v parietálních lalocích a tak dále.
JADERNÁ MAGNETICKÁ RESONANCE (RMN)
Nukleární magnetická rezonance ( NMR ) je bezbolestný diagnostický test, který umožňuje vizualizaci vnitřních struktur lidského těla bez použití ionizujícího záření (rentgenového záření).
Princip činnosti je poměrně složitý a je založen na vytvoření magnetických polí, která vysílají signály, které mohou být transformovány do obrazů detektorem.
Magnetická rezonance encefalonu a medully poskytuje uspokojivý pohled na tyto dva oddíly. V některých případech však pro zlepšení kvality vizualizace může být nezbytné vstřikovat kontrastní kapalinu do žilní hladiny. V takových situacích se test stává minimálně invazivním, protože kontrastní kapalina (nebo médium) může mít vedlejší účinky.
Klasická nukleární magnetická rezonance trvá asi 30-40 minut.
TAC
CT sken je diagnostický postup, který využívá ionizujícího záření k vytvoření vysoce detailního trojrozměrného obrazu vnitřních orgánů těla.
I když je bezbolestný, je považován za invazivní v důsledku vystavení rentgenovým paprskům (NB: jehož dávky nejsou v žádném případě zanedbatelné ve srovnání s normálním rentgenovým snímkem). Navíc, jako MRI, může vyžadovat použití kontrastní látky - ne bez možných vedlejších účinků - aby se zlepšila kvalita displeje.
Klasické CT vyšetření trvá asi 30-40 minut.
biopsie
Nádorová biopsie spočívá v odběru a histologické analýze vzorku buněk z neoplastické hmoty v laboratoři. Je to nejvhodnější test, chcete-li se vrátit k přesné povaze (benigní nebo maligní) a závažnosti nádoru.
V případě medulloblastomu se odběr provádí obvykle během CT - to umožňuje vysoce přesný odběr - a vyžaduje malou, ale delikátní operaci hlavy.
Jak vypadá nádor?
Při histologickém laboratorním vyšetření má medulloblastom vzhled pevného tumoru, je šedo-růžové barvy a má buňky s malou cytoplazmou a velmi vysokou mitotickou kapacitu (tj. Dělení).
LUMBAR PUNCTURE
Lumbální punkce spočívá v odebrání vzorku mozkomíšního moku (nebo CSF) a v jeho analýze v laboratoři.
Pro odstranění kapaliny se používá jehla, kterou lékař vloží mezi bederní obratle L3-L4 nebo L4-L5. V místě vložení je zřejmě prováděna injekce lokálního anestetika.
Provádění lumbální punkce je velmi důležité, protože umožňuje stanovit, zda medulloblastom rozptýlil některé své neoplastické buňky v likvoru.
léčba
Klasická léčba medulloblastomu zahrnuje chirurgické odstranění nádorové hmoty, následované radioterapií a někdy i cykly chemoterapie .
ORDINACE
Účelem operace je odstranit veškerý medulloblastom nebo, pokud to není možné, většinu nádorové hmoty.
Kvalita odstranění závisí na nejméně dvou faktorech:
- Přístupná nebo nepřístupná poloha nádorové hmoty . Medulloblastom umístěný v místě obtížně dosažitelném chirurgem může být částečně odstraněn.
- Rozptyl hmoty tumoru ve zbývající zdravé mozkové hmotě . Čím je nádor v okolní mozkové tkáni zmatenější, tím obtížnější je jeho uspokojivé odstranění. Naštěstí medulloblastomy mají tendenci tvořit vlastní neoplastické hmoty, takže se dobře hodí k chirurgické praxi.
Po operaci je plánována kompletní odpočinková fáze a rehabilitační fáze.
První umožňuje pacientovi zotavit se a nalézt energie odečtené z operace; druhá slouží k alespoň částečnému uzdravení koordinace pohybů, svalové síly, smyslu pro rovnováhu atd.
radioterapie
Radioterapie nádoru je léčebná metoda založená na použití vysokoenergetického ionizujícího záření s cílem zničit neoplastické buňky.
Provádí se po chirurgickém odstranění medulloblastomu a může být rozšířen na celý mozek a na míchu (pokud ošetřující lékař věří, že nádor může rozptýlit některé své buňky v jiných oblastech centrálního nervového systému).
U pacienta zahrnuje radioterapie:
- Extrémní únava . Pociťuje únavu po celou dobu radioterapie i mimo ni.
- Svědění a zarudnutí kůže na postiženém místě . Jedná se o dva dočasné vedlejší účinky, které se projeví krátce po ukončení léčby.
- Vypadávání vlasů . Pro regrowth musíte počkat 2-3 měsíce.
CHEMOTERAPIE
Chemoterapie spočívá v podávání léků schopných zabít všechny rychle rostoucí buňky, včetně rakovinných.
V případě medulloblastomu ji lékaři přijmou, když se domnívají, že riziko relapsu (nebo relapsu) je vysoké nebo když se domnívají, že nádor rozšířil některé své buňky do zbytku těla (metastázy).
U velmi malých pacientů bylo pozorováno, že dlouhodobá kombinace radioterapie-chemoterapie může oddálit fyzický a kognitivní vývoj pacienta a predisponovat k budoucímu druhému nádoru.
Další informace: Léky na léčbu Medulloblastomu »
Hlavní vedlejší účinky chemoterapie
- nevolnost
- zvracení
- Vypadávání vlasů
- Smysl únavy
- Zranitelnost vůči infekcím
OSTATNÍ CURES
Pokud medulloblastom způsobuje otoky kolem vás, mohou lékaři předepsat léčbu kortikosteroidy před nebo po operaci a radioterapii.
Kortikosteroidy jsou silné protizánětlivé léky, což znamená, že snižují zánět.
Dlouhodobé užívání kortikosteroidů může být velmi škodlivé pro zdraví pacienta, protože může způsobit: zažívací potíže, neklid, vysoký krevní tlak, cukrovku, zvýšenou tělesnou hmotnost atd.
prognóza
Díky dnešním léčebným metodám a včasné diagnóze lze medulloblastomy léčit mírným úspěchem.
Statistická studie provedená ve Spojených státech amerických se pokusila vypočítat míru přežití, když je medulloblastom diagnostikován a léčen včas a ukázalo se, že 5 let po odstranění:
- Průměrná doba přežití (tj. U pacientů všech věkových skupin) byla 62%.
- Přežití v případě dospělých nad 20 let činilo 57-60%.
- Přežití v případě dětí ve věku od 1 do 9 let činilo 70-80%.
- Přežití v případě novorozenců bylo 30-50%.
DLOUHODOBÉ ÚČINKY TERAPIE
Několik výzkumných skupin se snaží pochopit, co může mít záření a / nebo chemoterapie na hormonální aktivitu hypotalamu, hypofýzy a štítné žlázy .
Podle dosud provedených studií by počet pacientů vykazoval dysfunkce hypotalamu, hypofýzy a štítné žlázy spojené s léčbou medulloblastomu.
