definice
Mastocytóza je onemocnění charakterizované akumulací žírných buněk v různých tkáních a orgánech těla.
V zásadě lze rozlišovat dvě různé formy mastocytózy: kožní (jejíž symptomy se objevují pouze na úrovni kůže) a systémová (jejichž příznaky se mohou objevit v kterékoli části těla).
příčiny
Příčiny vzniku mastocytózy nebyly dosud plně identifikovány. Zdá se však, že vývoj onemocnění je zvýhodněn mutací v genu c-KIT. Tato mutace může nastat spontánně, nebo může být zděděna od rodičů.
příznaky
Žírné buňky, které se hromadí v různých orgánech a tkáních, uvolňují velká množství histaminu a je to nadměrné uvolňování tohoto neurotransmiteru, které je zodpovědné za většinu symptomů indukovaných mastocytózou.
Charakteristické symptomy kožní mastocytózy spočívají ve tvorbě makulí, papuly, plaků, uzlin nebo puchýřů na kůži. Tyto projevy jsou obvykle doprovázeny svěděním, otokem a zarudnutím kůže.
Symptomy způsobené systémovou mastocytózou jsou však: hepatomegalie, splenomegalie, oteklé lymfatické uzliny, peptické vředy, artralgie, ztráta chuti k jídlu a tělesná hmotnost, slabost, osteoporóza, zvýšená frekvence močení, palpitace, návaly horka, hypotenze, malátnost bolest hlavy, nevolnost, průjem, bolest na hrudi a dušnost.
Navíc pacienti s mastocytózou (jak kožní, tak systémovou) jsou vystaveni většímu riziku anafylaxe.
Informace o mastocytóze - léky pro léčbu mastocytózy nejsou určeny k nahrazení přímého vztahu mezi zdravotnickým pracovníkem a pacientem. Než začnete Mastocytosis - Léky pro léčbu mastocytózy, vždy se poraďte se svým lékařem a / nebo odborníkem.
léky
Ve skutečnosti neexistují žádné léky, které mohou léčit mastocytózu, ale terapie mohou být nastaveny tak, aby se snížily symptomy, které vyvolává.
Použitá léčiva jsou různého typu a mohou se lišit v závislosti na typu mastocytózy, ze které trpí (kožní nebo systémová).
Nejčastěji užívanými léky v léčbě mastocytózy jsou kortikosteroidy, antihistaminika a - v případě pacientů s osteoporózou - bisfosfonáty.
V případech agresivní systémové mastocytózy a v případech systémové mastocytózy spojené s patologiemi, jako jsou leukémie, lymfomy a mnohočetný myelom, se lékař může rozhodnout uchýlit se k podávání konkrétních léčiv s protinádorovým účinkem, jako je interferon-alfa a imatinib.
Konečně, pro léčbu kožních lézí způsobených mastocytózou může být užitečné podrobit pacientům terapii P-UVA.
kortikosteroidy
Kortikosteroidy jsou silné protizánětlivé léky, které působí na činnost imunitního systému.
Při léčbě středně těžké intenzity kožní mastocytózy je obvykle výhodné použít lokální kortikosteroidy.
V případě, že mastocytóza je příčinou intenzivního svědění nebo zvláště těžké artralgie, může se lékař rozhodnout zasáhnout systémově podáním kortikosteroidů.
Mezi různými steroidními protizánětlivými léky, které lze použít, připomínáme:
- Prednison (Deltacortene®): prednison je dostupný pro orální podání. Obvykle podávaná dávka léčiva je 5 až 15 mg denně. Přesné dávkování léku musí být stanoveno lékařem individuálně v závislosti na závažnosti onemocnění.
- Methylprednisolon (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): methylprednisolon je dostupný ve farmaceutických formulacích vhodných pro orální podávání nebo topické podávání.
Při perorálním podání by měl lékař stanovit počáteční dávku léku v závislosti na stavu pacienta. Následně může být dávka podávaného léku změněna v závislosti na reakci pacienta na léčbu. Nicméně, orientačně, použitá dávka methylprednisolonu se pohybuje od 4 mg do 48 mg denně.
Na druhé straně, pokud jsou přípravky na bázi methylprednisolonu používány pro použití na kůži, doporučuje se aplikovat přípravek jednou denně přímo na oblast kůže postiženou lézemi.
- Hydrokortison (Locoidon®, Dermirit®): hydrokortison je k dispozici pro oční, rektální a dermální podávání.
Pro léčbu kožních lézí způsobených kožní mastocytózou se doporučuje aplikovat přípravek na bázi hydrokortizonu přímo na postižené místo, jednou nebo dvakrát denně, podle lékařského předpisu.
- Dexamethason (Decadron®, Soldesam®, Dermadex®): dexamethason je dostupný v mnoha farmaceutických formulacích, které umožňují jeho podávání různými způsoby.
Při použití pleťového krému na bázi dexamethasonu se doporučuje aplikovat dvě nebo tři aplikace denně, přímo na postiženou oblast.
Na druhé straně, pokud je dexamethason podáván perorálně, musí být dávka, která má být použita, stanovena lékařem individuálně.
antihistaminika
Jak lze odvodit z jejich vlastního jména, antihistaminika se používají k potlačení účinků histaminu, který se uvolňuje ve velkém množství u pacientů trpících mastocytózou (kožní i systémovou).
V tomto ohledu se používají dva typy antihistaminik:
- Antagonisty receptoru H1 pro histamin, používané k léčbě svědění a zarudnutí kůže způsobené mastocytózou.
- Antagonisté receptoru H2 pro histamin, také známý jako "léky proti vředům". Ve skutečnosti tyto účinné látky blokují uvolňování histaminu na úrovni žaludku a používají se k léčbě peptických vředů, které se typicky vyskytují u pacientů se systémovou mastocytózou.
Mezi různými antagonisty receptoru Hl, které mohou být použity, se zmiňuje cetirizin (Cerchio®, Zirtec®). Je to lék dostupný pro orální podání. Dávka cetirizinu obvykle užívaná u dospělých je 10 mg denně. Lékař v každém případě určí přesné množství léku, které bude muset každý pacient vzít.
Mezi antagonisty receptoru H2 pro histamin však připomínáme ranitidin (Ranidil®, Zantac®, Livin®). Tento lék se podává perorálně v obvyklé dávce 300 mg denně, která se užívá ve dvou rozdělených dávkách.
bisfosfonáty
Bisfosfonáty mohou být použity k léčbě osteoporózy, kterou může způsobit systémová mastocytóza.
Mezi různými bisfosfonáty, které mohou být použity, připomínáme kyselinu alendronovou (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®). Kyselina alendronová je k dispozici pro perorální podání. Obvykle podávaná dávka účinné látky je 10 mg denně nebo 70 mg jednou týdně. Lék by měl být podáván ráno, nejméně třicet minut před užitím jakéhokoliv jídla, pití nebo jiného léku.
Interferon alfa
Interferon-alfa je léčivo s protinádorovými vlastnostmi, které se používá při léčbě agresivní systémové mastocytózy a především při léčbě systémové mastocytózy spojené s leukémií, lymfomem nebo mnohočetným myelomem.
Interferon-alfa (Alfaferone®) může být podáván pacientům parenterálně pouze specializovaným personálem. Dávka léčiva, která má být použita, stanoví lékař individuálně pro každého pacienta.
imatinib
Imatinib je také lék proti rakovině, který může být použit pro léčbu agresivní systémové mastocytózy a pro léčbu systémové mastocytózy spojené s leukémií, lymfomem nebo mnohočetným myelomem.
Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) je k dispozici pro perorální podání ve formě tablet nebo kapslí. Použitá dávka léčiva se může pohybovat v rozmezí od 100 mg do 800 mg denně. Lékař určí přesnou dávku imatinibu, kterou bude muset každý pacient užívat.
