definice
Amyotrofická laterální skleróza je závažná neurodegenerativní patologie, jejímž cílem jsou motorické neurony umístěné v centrálním nervovém systému (mozek a mícha).
Pravděpodobně je tato patologie lépe známa zkratkou "ALS", ale je také známa jako Gehrigova choroba nebo onemocnění motorických neuronů.
Obecně se ALS vyskytuje u pacientů starších 50 let.
příčiny
Jak bylo zmíněno, amyotrofická laterální skleróza je způsobena progresivní degenerací motorických neuronů. Přesná příčina tohoto jevu však dosud nebyla plně identifikována. Existuje však mnoho hypotéz o tom.
Mezi možnými příčinami, které lze předpokládat, může napomoci rozvoj neuronálního poškození, připomínáme: přítomnost rodinné anamnézy ALS, nerovnováhu hladin glutamátu v mozkomíšním moku (což může způsobit toxicitu vůči motorickým neuronům), tvorbu protein agreguje v motorických neuronech, akumulaci odpadních toxických látek v buňkách motorických nervů, mitochondriální dysfunkci, nedostatek neurotrofních růstových faktorů uvnitř motorických neuronů a selhání buněk glia.
Dále se zdá, že jedinci s kouřením a jedinci vystavení chemikáliím nebo olovu a jiným kovům jsou vystaveni většímu riziku vzniku ALS.
příznaky
Příznaky ALS se obvykle začínají objevovat od horních a dolních končetin, rukou a nohou a pak se šíří do všech svalů těla, včetně dýchacích.
Pacienti s ALS se proto mohou setkat se symptomy, jako jsou potíže s chůzí, slabost nohou a paží, třes, potíže s řeči a polykáním, svalové křeče, neschopnost udržet správné držení těla, ztuhlost kloubů, chrapot, sípání a dech krátká.
Tyto příznaky se objevují postupně a časem se zhoršují.
V posledním stádiu nemoci jsou pacienti paralyzováni, proto jsou nuceni používat invalidní vozík, nejsou schopni mluvit a jíst.
Onemocnění také ovlivňuje dýchací svaly, proto pacienti potřebují k dýchání mechanickou ventilaci.
Informace o SLA - léky k léčbě Amyotrofické laterální sklerózy nejsou určeny k nahrazení přímého vztahu mezi zdravotnickým pracovníkem a pacientem. Než začnete ALS užívat, vždy se poraďte se svým lékařem a / nebo specialistou - léky k léčbě amyotrofické laterální sklerózy.
léky
Bohužel v současné době neexistují žádné léky pro léčbu ALS. Důsledky této nemoci jsou vždy tragické. Obecně platí, že k úmrtí dochází v důsledku závažného respiračního selhání, po období přibližně 3-5 let od nástupu onemocnění.
Existuje však lék, který se používá při léčbě ALS: riluzol. Zdá se, že tento lék je schopen zpomalit průběh nemoci, ale ne zastavit. Kromě toho se reakce na léčbu liší od pacienta k pacientovi a výsledky nejsou vždy podle očekávání.
Vedle možné terapie na bázi riluzolu se proto provádí symptomatický typ léčby, jehož cílem je co nejvíce omezit symptomy vyvolané onemocněním.
Pacientům s ALS může pomoci fyzioterapie, logopedie a ergoterapie. V posledním stadiu onemocnění se však používá mechanická ventilace a umělé krmení.
Konečně není neobvyklé, že pacienti s ALS trpí depresí; proto v těchto případech může pomoci i psychoterapie.
riluzolu
Jak bylo uvedeno, riluzol (Rilutek®, Riluzole Zentiva®) je jediným lékem, který je v současné době schválen pro léčbu ALS. Tato účinná látka působí tak, že snižuje uvolňování glutamátu v mozku a míše. Snížená sekrece tohoto chemického mediátoru může být užitečná při prevenci degenerace motorických neuronů, která charakterizuje amyotrofickou laterální sklerózu.
Riluzol je k dispozici pro perorální podání ve formě tablet nebo perorální suspenze.
Obvykle se užívá dávka 50 mg, která se užívá dvakrát denně, s intervalem 12 hodin mezi jednotlivými podáními. Je velmi důležité, aby byl riluzol užíván vždy ve stejnou denní dobu (například ráno a večer).
