všeobecnost
Adrenální insuficience je stav, při kterém se endokrinní aktivita nadledvinek jeví jako vážně poškozená až do té míry, že je nedostatečná s ohledem na potřeby těla.
Nadledvinky jsou dvě malé žlázy umístěné v tukové tkáni, která pokrývá horní část ledvin; jsou nezbytné pro syntézu tří hormonálních tříd, androgenů (méně důležitých, protože jsou doprovázeny syntézou gonád), glukokortikoidů (vedených kortizolem) a mineralokortikoidů (kapitánem aldosteronu).
příznaky
Další informace: Symptomy adrenální insuficience
Je to právě nedostatek jedné nebo více z těchto hormonálních tříd, které určují charakteristické příznaky adrenální insuficience; tento stav se typicky vyskytuje při hypoglykémii, dehydrataci, hypotenzi, závratě (zejména při náhlém vstávání ze sezení nebo ležení) úbytku hmotnosti, zmatenosti, slabosti, nevolnosti, průjmech, zhnědnutí kůže a nadměrné potřebě slaných potravin.
Stejné příznaky jsou typické i pro Addisonovu chorobu, která není náhodou nejběžnější příčinou primitivní adrenální insuficience.
Vzhledem k nedostatku androgenů může být také u žen oceněno snížení ochlupení ochlupení a axilární tkáně a snížení libida (sexuální touhy).
Často se postupně objevuje adrenální insuficience, s nulovými a pomalu se zhoršujícími symptomy, které činí včasné rozpoznání onemocnění velmi obtížným.
Na druhé straně jsou klinické projevy adrenální insuficience zdůrazňovány v podmínkách vážného stresu, jako je například nehoda nebo závažná infekce, až do okamžiku, kdy jsou smrtelné v nepřítomnosti adekvátní léčby; v těchto případech hovoříme o „adisonské krizi“ nebo akutní adrenální krizi.
příčiny
Primární adrenální nedostatečnost
Primitivní formy adrenální insuficience jsou způsobeny vnitřním poškozením nadledvinek, které navzdory zvýšené hladině ACTH nevytváří adekvátní hladiny kortizolu; jeden mluví v těchto případech Addisonovy choroby. Většina epizod (75-80%) je udržována rozsáhlým poškozením adrenálního parenchymu na autoimunitním základě (abnormální protilátky namířené proti orgánovým buňkám); v těchto případech je hyposurenalismus velmi často doprovázen jinými onemocněními s autoimunitní patogenezí; časté je spojení s chronickou tyreoiditidou (Hashimotova choroba), diabetes mellitus typu I, předčasným selháním vaječníků nebo s kožními problémy (alopecie a vitiligo). Infekční a zejména etiologie tuberkulózy má dnes v porovnání s minulostí malý význam, s vyšším výskytem v rozvojových zemích. Mezi další příčiny primitivní adrenální insuficience patří nádory nadledvin, metastázy a krvácení z nadledvin, amyloidóza, hemochromatóza, abnormality adrenálního vývoje a různé typy infekcí.
Sekundární Surrenal Nedostatek
Sekundární formy adrenální insuficience jsou způsobeny hypofyzárním problémem, který se nachází na úrovni malé žlázy na základně mozku a je mimo jiné zodpovědný za kontrolu nadledvinové aktivity uvolňováním adrenokortikotropního hormonu (ACTH). Tento hormon působí jako silný podnět k adrenální aktivitě, která je v jeho nepřítomnosti nedostatečná, až do té míry, že způsobuje hypotrofii orgánu. Sekundární formy adrenální insuficience jsou mnohem běžnější než v případě Addisonovy choroby; často jsou dočasné, vzhledem k náhlému ukončení dlouhodobé léčby kortisonem nebo k chirurgickému odstranění sekrečních nádorů ACTH.
Vzácněji je sekundární adrenální insuficience spojena s nádory hypofýzy, s radiační terapií, která je prováděna s cílem porazit je, s chirurgickým odstraněním žlázy nebo s hemoragickými či infekčními procesy.
Základním rozdílem na úrovni symptomatologie s ohledem na primární formy je nedostatek zhnědnutí kůže, vzhledem k tomu, že hladiny ACTH jsou nižší než norma. Kromě toho je klinická symptomatologie obecně více odlišná, protože je zachována produkce mineraloaktivních hormonů (aldosteron); nicméně, další poruchy mohou nastat kvůli nedostatku jiných hormonů hypofýzy, s menstruačními změnami, neplodností, impotencí, zpožděním pubertal a růstovým defektem u dětí.
Terciární Surrenal Nedostatek
Konečně lze rozpoznat také vzácné terciární formy adrenální insuficience; v tomto případě se problém nachází na úrovni hypotalamu, který neuvolňuje dostatek CRH hormonu (který za normálních podmínek stimuluje hypofýzu k vylučování ACTH, viz obrázek).
diagnóza
Diagnóza adrenální insuficience je založena na krevních a močových testech zaměřených na stanovení hladin hormonů (kortizolu, aldosteronu, ACTH a reninu), ale také minerálů, jako je sodík a draslík (aldosteron podporuje reabsorpci těchto látek a vylučování hormonů). sekundu).
CT a MRI snímky mohou být prováděny za účelem zkoumání anatomie nadledvinek a hypotalamicko-hypofyzární oblasti.
Péče a ošetření
Viz také: Léky pro léčbu adrenální insuficience
Léčba adrenální insuficience je substituční a jako taková je založena na podávání syntetických forem hormonů produkovaných nadledvinkou. Cílem léčby je eliminovat symptomy hormonálního deficitu bez navození těch z nadbytku, při zachování rovnováhy, která chrání pacienta před Addisonian krizí.
V primitivních formách (Addisonova choroba) je nutné podávat jak glukoaktivní, tak minerální léčiva; tyto se nepoužívají v sekundárních a terciárních formách, protože nedostatek ACTH neovlivňuje syntézu aldosteronu (který je místo toho řízen systémem renin-angiotensin). Je nezbytné, aby léčba nikdy nebyla pacientem samovolně pozastavena a aby v případě stresových událostí (onemocnění, chirurgický výkon atd.), Nebo pokud není možné perorální podání, bylo dávkování kortizonu zvýšeno nebo nahrazeno dávkou kortizonu. intramuskulární nebo intravenózní podání.
Ošetření ve většině případů trvá celý život. S adekvátní terapií a některými malými preventivními opatřeními mohou lidé s nedostatečností nadledvinek vést normálně aktivní život a užívat si stejné délky života jako zdravá populace.
Některé formy adrenální insuficience však rozpoznávají léčitelnou příčinu: například tuberkulózu a jiné infekce lze léčit specificky; podobný argument jestliže adrenal oblast nedostane dost krve nebo, naopak, je místo krvácení.
Konečně, v epizodách akutní adrenální krize (krize addisoninana) je nezbytné rychlé podání hydrokortizonu, glukózy a fyziologického roztoku intravenózně.
