zdraví dětí

Kawasakiho choroba zkrátka

Projděte si stránku a přečtěte si souhrnnou tabulku o Kawasakiho nemoci

Kawasakiho choroba Febrilní vaskulitida s akutním průběhem typickým pro kojence do 4 let: autoimunitní onemocnění, které postihuje tepny malých a středních rozměrů
Kawasakiho choroba: etymologie termínu Termín "Kawasakiho choroba" pochází od svého objevitele: kolem roku 1960 Dr. Tomisaku Kawasaki studoval případ 4letého dítěte, které si stěžovalo na typické příznaky onemocnění.
Kawasakiho choroba: synonyma Mukokutánní syndrom lymfatických uzlin
Kawasakiho choroba: četnost výskytu
  • V současné době se šíří po celém světě → endemická choroba Kawasaki
  • To se týká zejména Asiatů, ale všechny závody jsou možnými cíli nemoci
  • Týká se hlavně mužů
  • 80% pacientů je mladších 4 let
  • 50% postižených jedinců je mladších než 2 roky
  • 2 až 10% pacientů onemocní před 6 měsíci života
  • Druhý zánět tepen, který postihuje kojence po Schonleinově-Henochově purpuře
Kawasakiho choroba: příčiny Nemoc s neznámou etiologií
  1. Pravděpodobná etiopatologická hypotéza: intoxikace (např. Z rtuti), alergie, imunologická onemocnění a infekce
  2. Hypotéza o možných infekčních agens zodpovědných za Kawasakiho chorobu: Episten-Barrův virus, retrovirus, Parvovirus b-19, streptokoky a stafylokoky
  3. Nedávná hypotéza: autoimunitní pojivová onemocnění jako možný původce
Kawasakiho choroba: symptomy
  1. Akutní febrilní fáze : lymfadenopatie, hyperemie spojivek, erytém buku, léze v blízkosti ústní sliznice a erytém na úrovni dlaní, velmi vysoká horečka, modulace nálady, podrážděnost, anorexie, septikemický šok, pleurální výpotek, papulární vyrážka a makuly spojené s svěděním
  2. Subakutní fáze: difuzní deskvamace, trombocytóza. Méně časté: artritida a artralgie, vaskulární léze, srdeční změny s fatálním koncem v 1-2% případů
  3. Fáze zotavení (tři měsíce): příznaky Kawasakiho choroby mají tendenci vymizet. Mohou přetrvávat problémy se srdcem, bolest břicha, aseptická meningitida, pyurie, uretritida a poruchy jater
Základní klinické příznaky diagnózy Kawasakiho choroby
  • Vysoká horečka 5-7 dnů
  • otok
  • Rush kůže
  • Zranění v ústech
  • Zvětšené lymfatické uzliny
  • Konjunktivální hyperémie
Kawasakiho choroba: diagnóza
  • Obecně je diagnóza pouze klinická
  • Další testy: echokardiografie, echokardiogram, oftalmoskopické vyšetření se štěrbinovou lampou
  • Diferenciální diagnostika u spalniček, šarlatové horečky, toxického šoku, otravy rtutí, juvenilní revmatoidní artritidy, enterovirových infekcí a leptospirózy.
Kawasakiho choroba: terapie Intravenózní podání imunoglobulinů (Privigen®) Kiovig® Flebogammadif®) asociovaný s aspirinem. Podávání infliximabu (pokud pacient nereaguje na předchozí léčbu) Objektivní terapie: snížení zánětu a prevence koronárních komplikací
Kawasakiho choroba: prognóza Ve většině případů je prognóza dobrá.

1-2% pacientů s Kawasakiho chorobou spojenou s onemocněním srdce: špatná prognóza