otoskleróza

všeobecnost

Oskleróza je onemocnění závorky, malé kosti umístěné ve středním uchu. Tato patologie vede k postupné ztrátě sluchu a pokud není léčena, může degenerovat do úplné hluchoty. Přesná příčina otosklerózy není dosud známa; je však podezření na sdílení genetických a environmentálních faktorů.

Současná terapie spočívá v použití externích sluchadel a možnosti chirurgického zákroku. Oba poskytují uspokojivé výsledky.

Anatomie ucha

Ucho je rozděleno do tří částí:

Vnější ucho
Střední ucho
Vnitřní ucho

Vnější ucho začíná od ušnice a končí tam, kde se nachází ušní bubínek .

Střední ucho je umístěno za ušním bubínkem a má tři malé kosti: kladivo, kovadlinu a třmen. Komunikuje s nosem, přes kanál zvaný Eustachova trubka . Proto vzduch prochází středním uchem.

Vnitřní ucho je oblast, ve které jsou kochlea a půlkruhové kanály . Kochlea je orgán sluchu; půlkruhové kanály, na druhé straně, představují orgán rovnováhy.

TŘI KOSTY STŘEDNÍHO UHLA

Tři malé kosti, kladivo, kovadlina a třmen, jsou tak zvané kvůli jejich podobnosti se třemi nástroji, které kovář používá během své řemeslné práce.

Kladivo je kost umístěná v kontaktu s ušním bubínkem. Držák se připojuje k šneku. Nakonec kovadlina spojuje kladivo a držák a zasahuje mezi ně.

ZVUKOVÉ VLNY A SLYŠENÍ

Jak funguje ucho a vnímání zvuků?

Zvukové vlny pronikají vnějším uchem a dosahují ušního bubínku. Ucpaný zvuky, bubínek vibruje. Tato vibrace je přenášena na tři kostky, které jsou v pohybu. Kladivo se začne pohybovat, pak kovadlina a nakonec třmen. Jinými slovy, pohyb malé kosti určuje pohyb další kosti. Je to takzvaný oikulární řetězec .

Z závorky přechází zvukový signál na kochleu. Ten převádí zvuk do nervového signálu, který je nasměrován do mozku pro konečnou identifikaci.

Co je otoskleróza

Oskleróza je patologie středního ucha, která způsobuje progresivní ztrátu sluchu ( hypoacusis ). Ve skutečnosti držák již správně nepřenáší zvukový signál do šneku. Je to způsobeno růstem kostní hmoty kolem třmenu, který "tuhne"? a "? œ zámky"? pohybů. V těchto případech se závorka nazývá sklerotická závorka, protože lékařský termín, který definuje podobné procesy, je skleróza, tj. Kalení / ztuhnutí.

Někdy může neo-tvorba kostní tkáně ovlivnit spojení mezi závorkou a kochleí.

Oskleróza obvykle postihuje obě uši (bilaterální otoskleróza). Jednostranná otoskleróza je vzácná.

ZTRÁTY KAPACITY? SLYŠENÍ

Oskleróza může vést k různým typům ztráty sluchu. Ve skutečnosti může být ztráta sluchu:

Vodivé, pokud je ovlivněna pouze konzola
Smíšené, senzoricky vodivé, když jsou ovlivněny jak konzola, tak kochleea

PATHOGENÉZA: PŮVOD KOSTNÍ MASY

Fyziologický proces, který se vrací do kostní tkáně, se mění: proto mechanismy tvorby a resorpce, prováděné osteoblasty a osteoklasty, již nejsou vyvážené.

V tomto bodě, ačkoli pobízený zvukovou vlnou, sklerotická závorka se nepohybuje a vnímání zvuků je méně.

epidemiologie

Podle některých odhadů ze Spojeného království postihuje otoskleróza asi 1 nebo 2 osoby na 100 jedinců. Je vhodnější bělošský závod, méně asijský a africký.

Věk nástupu je mezi 15 a 35 lety; nicméně, to může také nastat u mladších jednotlivců.

Vyskytuje se hlavně u žen.

Příčiny otosklerózy

Přesná příčina otosklerózy není známa. Existuje však opodstatněná hypotéza, která uznává důvod onemocnění v interakci mezi dvěma faktory, genetickou a environmentální .

GENETICKÉ FAKTORY

Zdá se, že se jedná o několik genů, i když je zapotřebí podrobnější analýzy.

Dále má otoskleróza dědičný charakter. Bylo pozorováno, že asi 2 pacienti ze 3 mají člena rodiny s otosklerózou. Proto je rodinná složka vlivná, ale ne nezbytně nutná.

FAKTORY ŽIVOTNÍHO PROSTŘEDÍ

Výzkumní pracovníci mají podezření na různé faktory prostředí. Hlavní jsou:

Virus spalniček
Hladina estrogenu
Obsah fluoru ve vodě se denně vypije

Nejvíce studovaným a akreditovaným faktorem životního prostředí je virus spalniček, protože nové kostní útvary, které blokují závorku, obsahují genetický materiál (stopy RNA), typické pro tento virus. Dále bylo zjištěno, že vzhledem k tomu, že je možné vakcinovat proti spalničkám, snížily se případy otosklerózy.

Je však třeba poznamenat, že u některých pacientů nebyla nalezena žádná stopa virové RNA.

Studie na úrovni estrogenů a fluoridů na druhé straně vyžadují další studium, protože údaje o nich jsou kontroverzní.

INTERAKCE MEZI ŽIVOTNÍM PROSTŘEDÍM A GENETIKEM

Genetická predispozice a virová infekce spalniček, pokud jsou doprovázeny, podporují nástup otosklerózy.

Jak již bylo řečeno, toto tvrzení je podpořeno různými vědeckými údaji, i když má stále určité otázky a výjimky. Ve skutečnosti jsou to pacienti s otosklerózou, kteří nikdy nestačili na virus spalniček nebo kteří nemají žádnou rodinnou náklonnost.

Symptomy, příznaky a komplikace

Chcete-li se dozvědět více: Příznaky osklerózy

Charakteristickým příznakem otosklerózy je ztráta sluchu ( hypoacusis ), která se může vyvíjet v nejdramatičtější podobě: úplná hluchota .

Přidružené symptomy, variabilní frekvence, jsou místo toho:

tinnitus
paracusia
Vertigo a problémy s rovnováhou
nystagmus

Oskleróza je také charakterizována typickými příznaky, které jsou v některých případech nalezeny s vhodnými akustickými testy. Hlavním znakem je nízká hlasitost zvuku.

ZTRÁTY SLUCHU (IPOACUSIA)

Dřívější otoskleróza vede k mírné ztrátě sluchu. Během příštích několika let se akustický deficit postupně zhoršoval. Poslední fáze, pokud se pacient nevyléčí, je úplná hluchota.

Typickým znakem ztráty sluchu otosklerózy je nedostatek vnímání nízkých a hlubokých tónů, jako je mužský hlas.

Obvykle jsou postiženy obě uši (bilaterální). Někdy však dochází k jednostranným případům.

Jak jsme viděli, ztráta sluchu je klasifikována jako vodivá a smíšená neurosenzorika .

Následující tabulka obsahuje hlavní charakteristiky obou typů akustických deficitů.

Typ ztráty sluchu	Orgán postiženého ucha	účinky
vodivý	konzola	Akustický nedostatek v důsledku nehybnosti (nebo sklerózy) držáku
Smíšené, senzorické a vodivé	Držák a šnek	Kromě sklerotické závorky je také ohrožen přenos nervu z ucha do mozku. Zapojení šneku také určuje: závrať Nedostatek rovnováhy

tinnitus

Jsou tinnitus tzv. "Œfischi"? nebo "? œrums"?, v uchu. Tento příznak má přibližně 4 z 5 pacientů. Vnímání těchto zvuků se v průběhu let stává závažnější: po progresi ztráty sluchu následuje také zhoršení tinnitu.

paracusia

Paracusis je další poměrně běžná porucha. Skládá se z lepšího vnímání zvuků v hlučném prostředí.

VZDÁLENOSTI A ROVNÉ PROBLÉMY

Když je kochlea také zapojena do procesu otosklerózy, vznikají závratě a problémy s rovnováhou . Obvykle je kochlea postižena v pokročilých stádiích onemocnění, tak po několika letech. Existují však případy, kdy otoskleróza vzniká na křižovatce mezi třmenem a kochlea, což způsobuje okamžitě závratě.

NYSTAGMUS

Nystagmus je nedobrovolný, rotačně-oscilační pohyb oční bulvy. Vyskytuje se jen zřídka a pouze tehdy, je-li postižení kochleí značné.

ZNAMENÍ

Hlavním znakem otosklerózy je tendence pacienta mluvit s malým hlasem hlasu. Je to proto, že pacient vnímá svůj vlastní hlas jako velmi vysoký a nepříjemný tón.

Dalším znakem onemocnění je tzv. Schwartzeho znamení . Vyskytuje se v 10% případů a spočívá v tom, že na křižovatce mezi závorkou a kochleou je modrobílý bod (přesněji řečeno tzv. Ostroh a ovál ). Vzhled skvrny je způsoben fenoménem vaskulárního typu, zvaným hyperémie, která čerpá krev do určitého bodu.

Hledání jednoho z těchto znaků je platným diagnostickým nástrojem.