Související články: Pheochromocytoma
definice
Fochochromocytom je nádor vylučující katecholamin, který se vyvíjí z chromafinních buněk, obvykle se nachází v nadledvinách. Mezi hlavní vylučované katecholaminy patří v různých poměrech noradrenalin, adrenalin a dopamin, které určují různé fyziologické účinky v závislosti na stimulovaném periferním receptoru.
Přibližně 90% feochromocytomů je umístěno na úrovni nadledvinek, ale může pocházet z jakéhokoliv jádra chromafinových buněk odvozených z neuroektodermu; tato jádra jsou přítomna v jiných částech těla (karotický glomus, paraganglia spojená se sympatickým nervovým systémem, bifurkace břišní aorty, zadní mediastinální ganglia atd.).
Fochochromocytom je často sporadický, existují však některé genetické poruchy, které podporují jeho nástup (např. MEN 2A a 2B). Nádor se také může rozvinout u pacientů s neurofibromatózou typu 1 (von Recklinghausenova choroba) a může být spojen s renálním karcinomem, jako u von Hippel-Lindauovy choroby.
Pheochromocytomy umístěné v medulární dřeni nadledvinek mají stejný vliv na obě pohlaví a mohou se vyskytovat v jakémkoliv věku, i když maximální incidence je mezi 20 a 50 lety.
Fochochromocytom je obecně benigní nádor s variabilními rozměry (průměrná velikost neoplastické hmoty se pohybuje mezi 5 a 6 cm v průměru). V asi 10% případů je to spíše maligní; tento vývoj je častější u mimotělních nádorů, u familiárních nádorů au ženského pohlaví.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- arytmie
- Retrosternální hoření
- bušení srdce
- dušnost
- glykosurie
- inzulinovou rezistencí
- hyperglykémie
- hyperhidróza
- hyperreflexie
- vysoký tlak
- Ortostatická hypotenze
- Livedo Reticularis
- Bolest žaludku
- Bolesti hlavy
- marasma
- nevolnost
- bledost
- paresthesia
- Úbytek hmotnosti
- zácpa
- Strie rubre
- Studené pocení
- tachykardie
- tachypnoe
- otřesy
- závrať
- Rozmazané vidění
- zvracení
Další indikace
Klinické projevy jsou způsobeny především typem sekrece a množstvím produkovaných katecholaminů.
Převládajícím znakem feochromocitromy je arteriální hypertenze, která může být stabilní při vysokých hodnotách nebo se může objevit při epizodickém (paroxyzmálním) způsobu. Paroxyzmální záchvaty mohou být způsobeny palpací nádoru, změnou polohy, kompresí břicha a emocionálním traumatem.
Hypertenze spojená s feochromocitromou je rezistentní vůči běžným antihypertenzivům a je často doprovázena kardiovaskulárními projevy, jako je tachykardie, silná bolest hlavy, studený pot a bledost.
Mezi příznaky patří ortostatická hypotenze, závratě, rozmazané vidění, tachypnoe, palpitace, nevolnost, zvracení, epigastralgie, dušnost, parestézie a zácpa. Kromě toho může mít feochromocytom za následek zvýšenou inzulínovou rezistenci, diabetes mellitus a srdeční arytmie.
Diagnóza feochromocytomu je založena na prokázání zvýšené produkce katecholaminu. Toho lze dosáhnout dávkou katecholaminů a jejich metabolitů v krvi a moči. Fyzikální vyšetření, s výjimkou zmírnění hypertenze, je obvykle normální. Zobrazovací techniky, zejména počítačová tomografie a zobrazování magnetickou rezonancí, pomáhají lokalizovat nádor.
Léčba feochromocytomu spočívá, pokud je to možné, při odstraňování neoplastické hmoty. Operaci však musí předcházet léková terapie zaměřená na stabilizaci kardiovaskulárního stavu pacienta.
