Nefrotický syndrom - příčiny a symptomy

Související články: Nefrotický syndrom

definice

Nefrotický syndrom se skládá ze souboru symptomů a klinických příznaků způsobených změnou glomerulu ledvin. Tento stav zahrnuje vylučování moči přes 3 g denně.

Proteinurie je způsobena zejména změnami, které se vyvíjejí v buňkách kapilárního endotelu, v glomerulární bazální membráně (MBG) nebo v podocytech, které normálně selektivně filtrují plazmatické proteiny podle velikosti a náboje. Nástup takových lézí vyvolává klinický obraz charakterizovaný edémem, hypercholesterolemií, ztrátou chuti k jídlu, celkovou malátností a pěnovou močí v důsledku vysokých koncentrací proteinů. Retence tekutin může způsobit dušnost (sekundární pleurální výpotek nebo edém hrtanu), artralgii a bolest břicha (v důsledku ascitu nebo u dětí mesenterický edém). Jiné příznaky a symptomy lze přičíst různým komplikacím, které tento stav přináší.

Nefrotický syndrom může být primitivní (v důsledku glomerulárního onemocnění) nebo sekundární k patologickému stavu, který neovlivňuje výlučně ledviny.

Nejčastější příčiny primitivní formy jsou glomerulopatie s minimálními lézemi, fokální segmentální glomeruloskleróza a membránová nefropatie.

Ve většině případů sekundární formy vyplývají z diabetické nefropatie a preeklampsie, ale mohou být také spojeny s různými metabolickými, imunologickými, genetickými, infekčními, lékovými nebo neoplastickými poruchami.

Z fyziologického hlediska může nefrotický syndrom záviset na adaptaci na snížení počtu nefronů, patologické obezity a oligomeganefronie (forma hypoplazie v důsledku nedostatečného vývoje obou ledvin). Tento stav může být také spojen s genetickými syndromy, jako je dědičná nefritida (Alportův syndrom), fokální a segmentální familiární glomeruloskleróza a vrozený nefrotický syndrom.

Infekční onemocnění, která mohou způsobit nefrotický syndrom, zahrnují: bakteriální endokarditidu, leprou, syfilis, filariózu, infekce helmintou, malárii a schistosomiázu. Infekce způsobená virem hepatitidy B a C a HIV, herpes zoster a Epstein-Barr mohou také způsobit tento stav.

Nefrotický syndrom může také záviset na amyloidóze, maligní hypertenzi, sarkoidóze, alergických reakcích (například v souvislosti s bodnutím hmyzem nebo inokulací jedů hadi) a různými nádory (včetně leukémie, lymfomů, melanomu, myelomu mnohočetný a karcinom plic, prsu, tlustého střeva, žaludku a ledvin). Imunologické poruchy spojené s poruchou však zahrnují polyarteritis nodosa, kryoglobulinemii, erythema multiforme, Sjögrenův syndrom a systémový lupus erythematosus.

Nakonec může být nefrotický syndrom indukován použitím NSAID, penicilaminu, pamidronátu, lithia, interferonu-alfa a heroinu.