Methemoglobin je protein podobný hemoglobinu, ze kterého se liší v důsledku odlišného stavu oxidace železa. Ve skutečnosti, železo přítomné ve skupině -EME methemoglobin je oxidováno na železitý ion (Fe3 +), zatímco v hemoglobinu se nachází ve formě železného iontu (Fe2 +). Přechod oxidace železa z bivalentního stavu do trojmocného stavu způsobuje, že methemoglobin není schopen nést kyslík v našem těle.
Uvnitř červených krvinek se za normálních podmínek vždy tvoří malá množství methemoglobinu, která jsou snadno eliminována jednotlivými enzymatickými systémy.
Akumulace methemoglobinu v erytrocytech může nastat v důsledku nabytých nebo dědičných příčin. Získanými příčinami jsou expozice organismu oxidujícím chemickým látkám a lékům, zatímco vrozené jsou způsobeny především nedostatkem enzymu (nedostatek enzymu methemoglobin-reduktáza).
V našem těle, aby nedošlo k nepříjemným následkům, musí mít methemoglobin maximální koncentraci 1% celkového hemoglobinu. Když methemoglobin daleko překračuje tuto prahovou hodnotu, můžeme hovořit o methemoglobinemii. Naštěstí, jak se očekávalo, náš organismus má mechanismy schopné redukovat methemoglobin, který spontánně oxidoval (asi 3% denně); tyto mechanismy zahrnují zásah enzymu NADH cytochrom-b5 reduktázy, přítomné v erytrocytech a jinak známé jako methemoglobin-reduktáza. Díky zásahu tohoto enzymu se množství methemoglobinu neustále udržuje pod 1%.
příčiny
Možné příčiny zodpovědné za nadměrnou tvorbu nebo akumulaci metaololgobinu a následný nástup methemoglobinémie jsou:
- REDUKOVANÉ MECHANISMY PRO BUNĚČNOU OBRANU vyvolané dědičným nedostatkem enzymu NADH cytochrom-b5 reduktázy a / nebo vystavením nebezpečným chemikáliím;
- FARMACEUTICKÉ KOMPONENTY jako amylnitrit, chlorochin, dapson, dusitany, nitráty, nitroglycerin, nitroprusid, chinony, sulfonamidy a všechny sloučeniny používané v lokální anestézii;
- ŽIVOTNÍ PROSTŘEDKY, jako jsou aromatické aminy (například p-nitroanilin), arsin, chlorbenzol, soli kyseliny chromové a nakonec dusitany a dusičnany;
Příznaky methemoglobinémie
Pacienti s methemoglobinemií nevykazují žádné zvláštní příznaky. Charakteristickým znakem methemoglobinemie je cyanóza s nebo bez srdečních a / nebo respiračních jevů. Termín cyanóza označuje konkrétní modrozelenou barvu krve, která dodává kůži a sliznicím modravou pleť.
Zvýšení hladin methemoglobinu v krvi může také vést ke vzniku bolesti hlavy, dušnosti a nakonec k astenii.
diagnóza
Jedinými laboratorními testy použitelnými pro diagnostiku methemoglobinemie jsou spektroskopie kapaliny odvozené z hemolýzy erytrocytů a elektroforézy hemoglobinu.
terapie
Methemoglobinémie zahrnuje intravenózní aplikaci dvou látek, kyseliny askorbové nebo methylenové modři.
Methylenová modř je organická látka, která má silnou redukční aktivitu, schopnou přeměnit železo ze železitého iontu na železo. Podávaná dávka methylenové modři se může v závislosti na závažnosti lišit od 60 do 70 mg denně. O dávce, vzhledem ke své nebezpečnosti, musí vždy rozhodnout lékař.
Kyselina askorbová, známá také jako vitamín C, je jednou z látek, které jsou užitečné při léčbě methemoglobinemie, protože podobně jako methylenová modř má redukční aktivitu na železo (přeměnu ze železité na železnou).
