Co je Aortální disekce?
Pojem aortální disekce - nebo disekce aorty, pokud dáváte přednost - identifikuje závažný zdravotní stav, při kterém je vnitřní vrstva ( intimní zvyk ) největší tepny organismu ( aorty ) ovlivněna poraněním, kterým prochází krev. a určuje tvorbu falešného lumenu .
Obvykle je tato vaskulární choroba spojena s hypertenzí, která je přítomna ve více než dvou třetinách pacientů. Disekce aorty může být způsobena vrozenými vadami a poruchami pojivové tkáně, jako je Marfanův syndrom a Ehlers-Danlosův syndrom. Další příčiny jsou arterioskleróza (zpevnění tkáně arteriální stěny) a degenerativní a zánětlivé procesy ovlivňující kardiovaskulární struktury. V ojedinělých případech dochází k náhodnému roztržení aorty při zavádění katétru do tepny (například během aorty nebo angiografie) nebo při operaci.
Aortální disekce se objevuje s náhlou bodnou bolestí na hrudi a mezi lopatkami. Symptomy mohou zpočátku simulovat příznaky jiných onemocnění, což vede k potenciálním zpožděním v diagnostice. Nicméně, když je aortální disekce diagnostikována brzy, šance na přežití jsou značně zvýšené. Včasná léčba proto může pomoci zachránit život pacienta.
Každý se může rozvinout aortální disekcí, ale stav je častější u mužů ve věku 60 až 70 let.
patogeneze
Stejně jako všechny tepny, i stěny aorty se skládají ze tří vrstev: intimní zvyk (nejvnitřnější), mezitím a vnější tunika nebo adventitie.
Intima je v přímém kontaktu s krví, která proudí uvnitř aorty a je tvořena hlavně endotelovou výstelkou a podkladovou pojivovou vrstvou. Mezilehlý klus obsahuje pojivovou a svalovou tkáň, zatímco adventitie tvoří plášť pojivové tkáně kolem cévy.
Při disekci aorty spočívá počáteční událost v laceraci intimního aorty. V důsledku vysokých tlaků, kterým je vystaven, se postupně rozvíjí separace nebo delaminace mezi vrstvami aortální stěny (intimní a střední). Tento jev umožňuje pronikání krve pod tlakem do mezivrstvy a vytvoření falešného lumenu .
Disekce aorty může probíhat proximálně (blíže k srdci), distálně (od srdce) nebo v obou směrech. Jestliže falešný lumen se rozšíří, to může vyvíjet tlak na jiných větvích aorty, určovat zúžení zapojených nádob a redukovat tok krve procházet nimi.
Predispoziční faktory
K disekci aorty dochází v podstatě v důsledku ruptury oslabené oblasti stěny aorty.
Hlavní rizikové faktory pro aortální disekci jsou: \ t
- Arteriální hypertenze : činí cévní tkáň zvláště náchylnou k poranění;
- Arterioskleróza ;
- Zánět aorty ;
- Aneuryzma aorty ;
- Získané averické valvulopatie ;
- Vrozené kardiovaskulární anomálie : bicuspidální aortální chlopně (vrozená vada aortální chlopně) a aortální koarktace (zúžení cévy);
- Traumatické poranění : vzácně mohou být aortální disekce způsobeny traumatem, které utrpělo při autonehodě, chirurgickém zákroku nebo komplikaci srdeční katetrizace.
Některá onemocnění jsou spojena s oslabením aorty a vzhledem ke svým klinickým charakteristikám vystavují subjekt většímu riziku pitvy aorty:
- Marfanův syndrom: pacienti mají vrozenou predispozici k některým změnám kardiovaskulárního systému. Také nástup disekce aorty představuje poměrně častý jev v důsledku charakteristické slabosti krevních cév vyplývajících z onemocnění.
- Ehlers-Danlosův syndrom: tato skupina poruch postihuje především pojivovou tkáň a je charakterizována hyper-elasticitou kůže, laxitou vazů a křehkých cév.
- Turnerův syndrom: z této poruchy může vyplývat vysoký krevní tlak, srdeční problémy a řada dalších stavů.
Mezi další potenciální rizikové faktory patří:
- Zneužívání kokainu je spojeno s pitvou aorty, pravděpodobně v důsledku dočasného zvýšení krevního tlaku a píku katecholaminu;
- Vzácně se objevují aortální disekce u zdravých žen během těhotenství ;
- Dalšími rizikovými faktory jsou kouření a hypercholesterolémie .
příznaky
Všichni pacienti s pitvou aorty pociťují bolest, obvykle náhlou a nesnesitelnou, často popsanou jako slza. Obvykle je tento příznak pociťován v hrudníku, ale může být také cítit v horní části zad, mezi lopatkami.
Příznaky aortální disekce jsou:
- Náhlá a silná bolest na hrudi nebo bolest v zádech, často popisovaná jako pocit trhání nebo stříhání, vyzařující na krk nebo na zádech.
- Ztráta vědomí (omdlení);
- Dyspnea (dušnost);
- Náhlé poruchy řeči, ztráta zraku, slabost nebo paralýza jedné strany těla;
- pocení;
- Rozdíl v krevním tlaku v končetinách, na pravé a levé straně těla.
Jak choroba postupuje, falešný lumen může okludovat jednu nebo více tepen, které se odchylují od aorty a blokují tok krve. Přímé následky se liší v závislosti na zúčastněných krevních cévách a zahrnují:
- Angina, v důsledku postižení koronárních tepen;
- Paraplegie, ischemie míchy a parestézie při postižení páteřních tepen;
- Ischémie, způsobená postižením distální aorty;
- Náhlá bolest břicha, s možným intestinálním infarktem, pokud se jedná o tepny mezenterie;
- Neurologický deficit, pokud se jedná o karotidu.
Když krevní tlak překročí kritický limit, může dojít k prasknutí vnější aortální stěny (náhodné frock). Krev může uniknout z pitvy aorty a difundovat do pleurálního prostoru, do mediastina nebo do perikardu (mezi dvěma vrstvami membrán, které obklopují srdce). Zejména perikardiální výpotek může způsobit srdeční tamponádu, život ohrožující patologický stav.
komplikace
Disekce aorty může vést k:
- Smrt v důsledku vážného vnitřního krvácení;
- Poškození orgánů, jako je selhání ledvin;
- mrtvice;
- Poškození aortální chlopně a aortální insuficience.
diagnóza
Rychlá formulace diagnózy může být obtížná, protože aortální disekce produkuje různé příznaky, které se někdy podobají symptomům jiných poruch.
Diagnózu lze definovat následujícím vyšetřením:
- X-ray hrudníku : to je první krok k identifikaci některých známek aortální disekce. Rentgenové paprsky vykazují rozšíření mediastina, které se vyskytuje u většiny symptomatických osob se vzestupnou aortální disekcí. Vyšetření má však nízkou specificitu, protože stejný výsledek může určit mnoho dalších podmínek.
- Kontrastní počítačová tomografie (CT) : dokáže rychle a spolehlivě detekovat aortální disekci, takže je užitečná v případě nouze.
- Elektrokardiogram (EKG) : nemá charakteristické znaky, ale může být zahrnut do diagnostické cesty.
- Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) : v současné době je magnetická rezonance zobrazovací metodou pro detekci a hodnocení disekce aorty. Zkouška magnetickou rezonancí vytváří trojrozměrnou rekonstrukci aorty, což umožňuje lékaři určit polohu intimní slzy, postižení cév a případných sekundárních trhlin.
- Transesofageální echokardiografie (TEE) : ultrazvuková sonda je vložena přes jícen a umístěna v blízkosti srdce a aorty, což umožňuje jasné „vidění“ srdce a jeho struktur. TEE umožňuje detekovat i velmi malé aortální disekce.
Prognóza a terapie
Disekce aorty představuje lékařskou pohotovost, která vyžaduje okamžitou léčbu. Terapie může zahrnovat chirurgii nebo farmakologii, v závislosti na části aorty. Bez léčby, asi 75% lidí zemře během prvních 2 týdnů, hlavně kvůli komplikacím spojeným s pitvou. S léčbou přibližně 70% pacientů s disekcí v první části aorty (vzestupná část) a přibližně 90% pacientů s poruchou bez vzestupného postižení aorty má pozitivní prognózu.
Lidé s pitvou aorty jsou přijímáni na jednotku intenzivní péče, kde jsou pečlivě sledovány jejich vitální funkce (puls, krevní tlak a rychlost dýchání). Smrt může nastat několik hodin po nástupu onemocnění. Proto se co nejdříve podávají intravenózní léčiva (obvykle nitroprusid plus beta-blokátor), aby se snížila srdeční frekvence a krevní tlak, aby se udržel dostatečný přísun krve do mozku, srdce a ledvin. Snížený krevní tlak omezuje rozsah pitvy.
Krátce po stabilizaci lékovou terapií musí lékaři rozhodnout, zda doporučují operaci nebo pokračují v podávání léků. Chirurgie je často indikována pro disekce zahrnující první centimetry aorty (blíže k srdci), s výjimkou komplikací, které činí riziko spojené s operací příliš vysoké. U disekcí umístěných v regionech dále od srdečního svalu se lékaři mohou rozhodnout pokračovat v léčbě léky. Operace je však vždy nutná, když pitva tepny způsobuje únik krve z krevního oběhu, blokuje přívod krve do nohou nebo životně důležitých orgánů, způsobuje vznik závažných příznaků, má tendenci se šířit nebo vyskytuje u osoby se syndromem Marfana. Během operace chirurgové odstraní postiženou aortu, uzavřou falešný lumen a rekonstruují krevní cévu syntetickou protézou. Odstranění a oprava trvá přibližně 3-6 hodin a pobyt v nemocnici je přibližně 7-10 dní. V některých případech může být zaveden endovaskulární stent. Tento postup trvá 2 až 4 hodiny a hospitalizace trvá 1-3 dny.
Disekce aorty typu A (klasifikace Stanford)
Typ A představuje nejběžnější a nejbezpečnější formu pitvy aorty.
Disekce aorty typu B
Disekce aorty typu B zahrnuje roztržení v sestupné aortě, která může také zasahovat do břicha. V tomto případě mohou být pacienti léčeni léky nebo chirurgicky. U pacientů s asymptomatickou disekcí distální aorty je lékovou terapií dostatečnou možností. Chirurgické možnosti pro disekci aorty typu B jsou podobné procedurám používaným pro korekci disekce typu A. Stenty mohou být někdy zavedeny k opravě krevní cévy.
léky
Aortální disekce mohou být léčeny léky - jako jsou beta-blokátory (např. Labetalol a esmolol) a nitroprusát sodný - které snižují krevní tlak na stěně aorty a zastavují progresi onemocnění. Snížením krevního tlaku je menší pravděpodobnost zhoršení pitvy aorty. Tyto léky lze také použít k přípravě pacienta na operaci.
Po léčbě, mnoho pacientů, včetně těch, kteří byli léčeni chirurgicky, je předepsáno lékovou terapií pro udržení nízkého krevního tlaku. Dlouhodobá léčba léky se obvykle skládá z beta - blokátorů nebo blokátorů kalciových kanálů a dalších antihypertenziv, jako jsou inhibitory ACE ( inhibitory angiotensin-konvertujícího enzymu). Pokud je pacient aterosklerotický, dochází ke změnám ve stravě a jsou indikovány léky snižující cholesterol.
Periodické kontroly umožňují monitorovat disekci aorty a urychleně řešit případné pozdní komplikace, jako je nástup další intranální lacerace nebo vývoj aneuryzmatu oslabené aorty (všechny stavy, které mohou vyžadovat chirurgickou opravu).
