Kutánní lymfom

Definice kožního lymfomu

Kutánní lymfom je vložen mezi vzácné novotvary lymfatické tkáně a projevuje se abnormálním vývojem T buněk (typ bílých krvinek) na úrovni kůže.

Kutánní lymfom je definován jako monoklonální proliferace lymfatických buněk, která se vyskytuje na úrovni kůže : pokud je kůží nástupní lokus ( primární kožní lymfom ), neznamená to, že nádor nemůže expandovat do jiných tkání, a to ve většině případů. v některých případech se kožní lymfom vyvíjí do jiných okresů, což způsobuje značné škody. Pokud byla kůže postižena pouze sekundárně novotvarem, onemocnění se nazývá sekundární kožní lymfom .

Kutánní lymfomy se vyskytují hlavně ve stáří, zejména u mužů (odhaduje se, že 3 ženy jsou postiženy každých 9 samců).

klasifikace

Mezi různými primitivními formami kožního lymfomu připomínáme Sèzaryho syndrom a mycosis fungoides (ke kterému bude článek věnován), které jsou v podstatě rozlišeny klinickým profilem. Existují však i jiné formy kožního lymfomu, které se liší v etiologii, klinickém, symptomatologickém a stupni malignity. Ve skutečnosti kožní lymfom představuje heterogenní onemocnění z klinického, etiopatologického a evolučního hlediska; Navíc pacienti s kožním lymfomem reagují na léčebné terapie různými a subjektivními způsoby.

Kutánní lymfomy mohou být klasifikovány podle prognostických důsledků a zúčastněných buněk:

Zapojení T buněk

• Sezaryho syndrom (závažná prognóza)
• periferní lymfom T-buněk (závažná prognóza)
• mycosis fungoides (dobrá prognóza): nejčastější forma, která se vyskytuje u poloviny subjektů s kožním lymfomem
• kožní lymfom T-buněk (dobrá prognóza)
• subkutánní T lymfocytární lymfom podobný pankreatitidě (variabilní výsledek)
• pleomorfní lymfom T-buněk (variabilní výsledek)
• kožní T / NK buněčné lymfomy (variabilní výsledek)

Zapojení lymfocytů B

• kožní lymfom nohou ovlivňující lymfocyty velkých buněk B (variabilní výsledek)
• kožní a marginální folikulární lymfomy (dobrá prognóza)
• NK blastové lymfomy (závažná prognóza)

Výše uvedená klasifikace kožních lymfomů je pouze jedním modelem; ve skutečnosti právě proto, že onemocnění zahrnuje zjevné diferenciace v jeho subkategoriích (z klinického, patologického, etiologického a fenotypového hlediska), bylo provedeno mnoho katalogizací různých forem kožního lymfomu.

příznaky

Většina kožních lymfomů zahrnujících B buňky představuje poměrně homogenní klinický průběh: chronický průběh, dobrou prognózu, pozitivní reakci na terapie (chirurgický zákrok, radioterapie, chemoterapie), nízkou mortalitu. V době diagnózy obecně lymfom nemá žádné extra-kožní léze a existuje exprese B-lymfocytových antigenů nádorovými buňkami. Dále existuje monoklonální omezení imunoglobulinů (plazma a povrch). Léze postihují hlavně krk, hlavu, kmen.

I když lymfomy ovlivňují T buňky, je pokožka určitě oblíbeným cílem; onemocnění může postupovat pomalu nebo rychle, šíří se skrz různé oblasti kůže. Ve druhém případě má většina terapií špatnou prognózu.

Primitivní lymfomy typu B obvykle vykazují červené uzliny a papuly spojené s vředy.

Obecně se většina kožních lymfomů vyskytuje s deskvamativním a erytematózním plakem, nodulárními lézemi a ulceracemi.

příčiny

Etiopatologický obraz kožních lymfomů je nejistý, ale existují určité hypotézy, podle kterých onkogeny, virové infekční agens, cytokiny, antigeny odvozené z prostředí, spojené s pracovními aktivitami představují faktory potenciálně se podílející na vzniku kožního lymfomu.,

Teorie virových infekčních agens si zaslouží další studium: genom HTLV-1 virů (lidský T-lymfocytární virus, anglosaský akronym lidského T-lymfotropního viru) a EBV virus (virus Epstein-Barr, který je již analyzován v článku Zdá se, že "Burkittův lymfom", který je zodpovědný za novotvar, se mísí s lymfocytovým genomem. Tato teorie byla zvažována mnoha výzkumníky, ale jiní autoři popírají to a zvažují více pravděpodobnou hypotézu, že produkce cytokinů a interleukins v kůži mohl favorizovat různé formy abnormální proliferace T lymfocytů.

Pokud jde o možnou souvislost s onkogeny, environmentálními alergeny a pracovními činnostmi (např. Vystavení průmyslovým odpadům, uhlovodíkům, aromatickým látkám atd.), Stále neexistuje důkaz, že tyto faktory mohou přímo ovlivnit při tvorbě kožních lymfomů.

terapie

Terapie jsou účinné a přinášejí pozitivní výsledky u většiny subjektů postižených primitivními kožními formami, a to jak u T lymfocytů, tak u lymfocytů zahrnujících typ B. Chemoterapeutické léčby pro rozlišení lymfomů s vysokým stupněm malignity, bohužel, nemají předpokládají velkou pravděpodobnost řešení výsledku.

Kromě chemoterapie mohou pacienti s kožním lymfomem podstoupit radioterapii, terapii PUVA a mimotělní fotoforézu; posledně uvedená terapie, která moduluje autoimunitní systém, zahrnuje odběr lymfocytů, které jsou opětovně vloženy do těla po ozáření fotoaktivními látkami. Zdá se, že mimotělní fotoforéza zlepšuje prognózu některých forem kožního lymfomu.

Kutánní lymfomy obecně jsou stále ve studiu: výzkumníci se snaží interpretovat komplikované molekulární mechanismy, které je způsobují, aby se otevřely nové terapeutické cesty a inovativní léčba, která by úplně odstranila všechny typy kožních lymfomů.

shrnutí

Oprava konceptů ...