Klíčové body
Behçetova choroba (nebo syndrom) je vzácná a komplexní multisystémová porucha zahrnující malé a velké krevní cévy. Je to chronická / recidivující vaskulitida s multiorgánovým postižením, potenciálně fatální.
Behçetova choroba: příčiny
Unproven hypotéza: Behçetova choroba pochází z abnormální autoimunitní odezvy, která je vyvolána infekčním agens (dosud neidentifikovaným). Rizikové faktory: environmentální a genetické faktory, kouření cigaret
Behçetova choroba: symptomy
Afty a orální vředy; katarakta, glaukom a uveitida; genitální vředy / jizvy; papulo-pustulární kožní léze; aneuryzma, arytmie, otoky nohou a paží a hluboká žilní trombóza; Průjem, dysfagie, flatulence a žaludeční vředy; Zánět mozku a nervového systému; Artritida a artralgie
Behçetova choroba: drogy
Léčba, která je v současné době k dispozici, je zaměřena pouze na potlačení symptomů: Kortisonics, Colchicine, Antagonisté nádorového nekrotického faktoru, NSAID.
Behçetova choroba
Behçetova choroba je komplexní, vzácný multisystémový syndrom neznámé etiologie, charakterizovaný zánětem zahrnujícím krevní cévy každého anatomického místa. Ačkoli to není plně prokázáno, zdá se, že Behçetova choroba má autoimunitní původ. Zdá se však, že síť environmentálních a genetických faktorů silně ovlivňuje nástup onemocnění.
Charakteristické příznaky Behçetovy nemoci, které zahrnují celé retikulum krevních cév, mohou být mnohočetné a heterogenní: orální vředy, oční zánět, poruchy CNS, vyrážky, vředy genitálií a bolesti kloubů. Symptomatický obraz odvozený od Behetovy nemoci se však liší od subjektu.
Specifická léčba Behçetovy nemoci je v podstatě zaměřena na prevenci závažných komplikací, včetně slepoty.
Behçetova nemoc nese jméno objevitele. V roce 1937 turecký dermatolog H. Bechet pozoroval opakování symptomatické triády u mnoha pacientů: orální vředy, časté vředy genitálií a oční zánět (uveitida) byly považovány za tři charakteristické aspekty téže choroby.
výskyt
Behçetova choroba je častější u pacientů ve věku od 15 do 45 let; zejména u osob mladších 25 let se zdá, že cílem onemocnění je oko. Navzdory tomu, co bylo řečeno, Behçetův syndrom se může objevit také v dětském věku a ve stáří.
Nedávné statistiky uvedené ve vědeckém časopise Odborný posudek o farmakoterapii ukazují, že Behçetova choroba se projevuje s prevalencí 0, 3-6, 6 případů na 100 000 zdravých obyvatel, s výraznou prevalencí v Číně, Japonsku a na Středním východě v Číně. laskavý. Muži se zdají být více postiženi než ženy.
příčiny
Jak bylo zmíněno na začátku, specifická příčina, která je součástí Behçetovy nemoci, dosud nebyla identifikována. Syndrom není nakažlivý ani infekční a nemůže být přenášen pohlavním stykem. Zdá se však, že etiopatogeneze syndromu pochází z abnormální autoimunitní odezvy: organismus omylem rozpoznává některé (zdravé) buňky jako „cizí a potenciálně nebezpečné“ a vyvolává nadsazenou obrannou reakci proti nim, což způsobuje poškození. Předpokládá se, že infekční agens - nebo jiný prvek, který dosud není znám - může vyvolat tuto přehnanou autoimunitní zánětlivou reakci, jejíž hlavním cílem je cévní stěna.
Nemělo by se zapomínat, že některé environmentální a genetické faktory mohou předisponovat pacienta k Behçetově chorobě: hypotéza, že existuje genetická shoda s HLA-B51 antigenem a - v bělošské rase - s HLA-B57 se zdá být potvrzena.
Mezi faktory, které předurčují Behçetův syndrom, připomínáme kouření cigaret: chemické látky v něm obsažené mohou nějakým způsobem poškodit DNA, a tak předurčit pacienta k nemoci.
Obecné příznaky
Behçetův syndrom, který je systémovým onemocněním, se může rozšířit do všech viscerálních orgánů - plic, žaludku, střeva atd. - až po svaly a nervy.
Výrazné příznaky Behçetovy nemoci se liší od subjektu. Navíc i četnost výskytu je čistě subjektivní: někteří pacienti si stále stěžují na přítomnost onemocnění, zatímco v jiných se symptomy objevují méně často.
Lokalizace nemoci značně ovlivňuje intenzitu symptomů: nejzávažnějšími anatomickými místy jsou ústa, oči, genitálie, kůže, cévní systém, trávicí systém, mozek a klouby.
Tabulka příznaků
| UMÍSTĚNÍ INFLAMMACE | CHARAKTERISTICKÉ PŘÍZNAKY |
| ústa | Vředy v ústech (charakteristický znak Behçetovy choroby), které se stávají bolestivými vředy v ústech. Léze se hojí za 1-3 týdny a mají tendenci se často opakovat |
| oči | Uveitida (oční zarudnutí, lokální bolest, fotofobie, rozmazané vidění), ipopion (akumulace hnisu v přední oční komoře), šedý zákal, glaukom, odchlípení sítnice, slepota (závažné komplikace) |
| genitálie | Bolesti pohlavních orgánů na úrovni šourku / vulvy → zarudlé, bolestivé, ulcerózní a zjizvené léze |
| roztomilý | Zčervenalé, bolestivé podkožní uzliny, akné podobné uzliny (folikulitida), papulo-pustulární léze |
| Cévní systém | Zánět žil a tepen (vaskulitida) → zarudnutí, bolest a edém dolních a horních končetin. Když zánětlivý proces zahrnuje hlavní tepny, pacient podstoupí riziko aneuryzmatu, tromboflebitidy a hluboké žilní trombózy. Možné jsou také arytmie, perikarditida, vaskulitida koronárních tepen |
| Trávicí a střevní systém | Průjem, dysfagie, bolest břicha, flatulence, gastrointestinální krvácení, žaludeční ulcerózní léze |
| mozek | Zánět mozku a nervového systému → bolest hlavy, zmatenost, ztráta rovnováhy, mrtvice, meningoencefalitida |
| klouby | Artritida, artralgie → Lokalizovaný otok a bolest kolen, loktů, kotníků, zápěstí, zad |
Ačkoli méně obyčejný než symptomy uvedené nahoře, pacienti s Behçetovým syndromem zažijí záchvaty.
Behçetova choroba může dávat špatnou prognózu: ve skutečnosti může možné ruptura cévních aneuryzmat a těžkých neuronálních lézí ohrozit život pacienta.
diagnóza
Diagnostické hodnocení Behçetovy choroby je poměrně složité, s ohledem na heterogenitu symptomů a afinitu k mnoha dalším patologiím.
Zvláštnosti tohoto onemocnění - orální vředy a vředy genitálií - mohou tento stav naznačovat. Detekce zánětu plicních tepen může být také osvětleným indikátorem Behçetova syndromu.
Konkrétně se jedná o diagnostickou analýzu nazvanou "patergický test" ( Pathergy test ): lékař postupuje injekcí fyziologického roztoku intradermálně nebo prostým píchnutím kůže pacienta sterilní jehlou. Jestliže se uzlina vytvoří v tomto přesném bodě po 48 hodinách, je možný Behçetův syndrom. Mechanický podnět vyvíjený jehlou napomáhá vzniku pustulární léze: za takových okolností bude pacient považován za pozitivního na Behçetovu chorobu. Diagnózu může podpořit další biopsie.
Žádný diagnostický test nemůže definitivně určit nebo vyvrátit Behçetovu chorobu s naprostou jistotou. Hypotézu lze prokázat pomocí symptomatického vyšetření a ověření některých testů.
terapie
Vzhledem k tomu, že se jedná o vzácné onemocnění, nezdá se, že by velké farmaceutické společnosti považovaly Behçetův syndrom za cíl zájmu o investice do výzkumu.
Současná léčba je však zaměřena na kontrolu symptomů, POKUD A JAK se objevují. Léky používané v terapii jsou čistě protizánětlivé. Zdá se, že kolchicin, kortikosteroidy, imunosupresiva a nesteroidní protizánětlivé léky příznivě zmírňují příznaky:
- Kortizony: aplikují se přímo na poškozenou kůži (orální vředy, léze genitálií, oční onemocnění atd.), Snižují zánět. Jsou to pravděpodobně nejpoužívanější léky v léčbě Behçetovy nemoci. Neexistují však důkazy o účinnosti těchto léčiv při snižování progrese onemocnění.
- Kolchicin (např. COLCHICINA LIRCA): lék používaný k léčbě dny. V Behçetově nemoci je lék užitečný pro snížení bolesti kloubů.
- Imunosupresiva (např. Azathioprin, chlorambucil nebo cyklofosfamid): vykonávají svou terapeutickou aktivitu potlačením imunitního systému (hyperaktivní), čímž se snižuje zánět.
- Antagonisté nádorového nekrotického faktoru (např. Etanercept nebo infliximab): v současné době se užívání těchto léčiv má málo hodnotit u pacientů trpících Behçetovou chorobou s těžkým kožním, genitálním / perorálním (vředy a papuly) a očním postižením.,
- NSAID: dočasně snižují bolest a zánět
Nezdá se, že by podávání antikoagulancií nebo antiagregačních látek mělo pozitivní vliv na prevenci vaskulárních komplikací (např. Hluboké žilní trombózy) v souvislosti s Behçetovou chorobou.
