zdraví nervového systému

Bazální ganglia - Striatální funkce a neuropatologie Huntingtonovy choroby

Bazální ganglia

Bazální ganglia se skládá ze 4 hlavních útvarů tvořených:

  • žlábkovaný
  • globus pallidus
  • substantia nigra (sestávající z pars compacta a pars reticulata)
  • subthalamické jádro

Koronální řez reprezentací bazálních ganglií (zdroj h ttp: //mindblog.dericbownds.net/)

Pokud jde o striatum, je to zase tvořeno jádrem kaudátu, putamenem a ventrálním striatem, které obsahuje nucleus accumbens.

Striatum je důležité, protože přijímá hlavní aferenty jádra báze, od mozkové kůry, od thalamu a od kmene encefalonu (obrázek 1). Jeho neurony se promítají do globus pallidus a do substantia nigra.

Z těchto dvou jader, jejichž neurony mají morfologicky podobné somes nebo těla, jsou hlavní projekce jader jádra původem.

Funkce pruhů

Striatum se skládá ze dvou odlišných částí, kompartmentů nazývaných matrix a striosomes. Tyto oddíly mají různé histologické znaky a mají různé receptory. Striosomové oddělení přijímá aferenty hlavně z limbického kortexu a projektuje hlavně pars compacta substantia nigra. Pro lepší pochopení fungování striata je vhodné zmínit, jak funguje obvod nebo komunikace mezi různými oblastmi mozku.

Všechny oblasti mozkové kůry pošlou excitační glutamatergické projekce do specifických oblastí striata. Striatum také přijímá excitační signály z intralaminárních jader thalamu, dopaminergní projekce ze středního mozku a serotoninergní z jader raphe.

Zejména striatum je tvořeno různými typy buněk, ale 90-95% buněk, které ho tvoří, je tvořeno neurony GABAergic projekcí. Představují hlavní cíl projekce z mozkové kůry a jsou také jediným zdrojem efferentních projekcí. Normálně jsou tiché neurony, kromě pohybu nebo po aplikaci periferních podnětů. Striatum je také tvořeno místními inhibičními interneurony, které díky svým vyvinutým axonálním kolaterálům snižují aktivitu eferentních striatálních neuronů. Ačkoli tyto neurony jsou přítomny v malých množstvích, jsou zodpovědné za většinu tonické aktivity striatum.

Co se týče obvodů, striatum promítá do jader, ze kterých eferentní cesty vznikají dvěma způsoby, přímou cestou, která je excitační a nepřímou cestou inhibičního typu.

Díky interakcím s mozkovou kůrou přispívají bazální ganglia k dobrovolnému pohybu, ale také k jiným formám chování, jako jsou kosterně motorické, okulomotorické, kognitivní a emocionální funkce. Například u některých jedinců s Huntingtonovou chorobou bylo pozorováno, že některé léze na úrovni jádra báze produkují negativní emoční a kognitivní účinky.

Neuropatologie Huntingtonovy choroby

Patologicky se Huntingtonova choroba projevuje atrofií striata, která, jak je popsáno v předchozí části, se skládá z kaudátu a putamenu. Atrofie způsobuje ztrátu neuronů, také spojenou se stavem gliózy (proces proliferace astrocytů v poškozených oblastech mozku). V roce 1985 učenec Vonsattel klasifikoval toto onemocnění od stupně 0 (kde nenastaly žádné změny) do stupně 4 ve vztahu k rozsahu striatální atrofie. Rovněž bylo prokázáno, že stupeň atrofie, který se vyskytuje na úrovni striatu, také koreluje s degenerací jiných nestriktálních mozkových struktur.

Ve striatu jsou nejvíce postiženými neurony neurony, které představují nejpočetnější populaci přítomnou ve striatu a která používají jako neurotransmiter GABA, inhibiční typ aminokyseliny.

Bylo také prokázáno, že Huntingtonova choroba je charakterizována přítomností intraneuronálních inkluzí a proteinových agregátů v dystrofických axonech a v striatálních a kortikálních neuronech; je to fenomén, který se vyskytuje i v jiných polyglutaminových poruchách (tj. triplet expanzi, jako v případě Huntingtonovy choroby). Také bylo pozorováno, že intranukleární inkluze se projevují před úbytkem hmotnosti mozku, ale také před úbytkem tělesné hmotnosti a před nástupem neurologických symptomů.