všeobecnost
Hemosiderin je protein ukládající železo, který může být dávkován odebíráním vzorků malé tkáně (biopsie).
Změny hemosiderinu předpokládají prediktivní hodnotu pro diagnostiku různých patologií, včetně: chronických infekcí, stabilních nebo starých onemocnění srdce, anémie z nedostatku železa a cirhózy jater.
Abnormální akumulace hemosiderinu se vyskytují i v případě poruch metabolismu železa, při nadměrném ukládání tohoto kovu ve tkáních (jako u hemosiderózy a hemochromatózy).
Tento parametr není dávkován v krvi, ale může být zvýrazněn v různých tkáních pomocí speciálních histochemických reakcí a optického mikroskopu. Namísto posouzení velikosti zásob železa v těle slouží tato analýza k zvýraznění patologických sideroblastů (exprese akumulace kovů v erytroblastech).
co
Hemosiderin je protein, který váže železo. Spolu s feritinem má tento protein důležitou funkci při skladování železa v těle.
Ze strukturálního hlediska se hemosiderin skládá z agregace molekul feritinu s dalšími prvky (lipidy, kyselinou sialovou, proteiny a porfyriny).
Nadměrné lokální nebo systémové železo indukuje hemosiderin k akumulaci v buňkách.
Skladovací železo: hemosiderin a feritin
Celkové množství železa obsažené v organismu je přibližně 3-5 gramů, rozdělených mezi cirkulující část (hemoglobin - asi 2, 5 g; myoglobin a enzymy) a tělesné usazeniny, reprezentované feritinem a hemosiderinem.
Ferritin je přítomen v krvi, zatímco hemosiderin se nachází hlavně v buňkách zodpovědných za syntézu červených krvinek. Mezi těmito dvěma zásobními proteiny je feritin jediným parametrem, který lze vyhodnotit v krvi, aby se kvantifikovalo množství železa v těle.
Biologická úloha a klinický význam
Hemosiderin je heterogenní organická sloučenina, sestávající v podstatě z proteinového obalu, který obsahuje soli železa; opravdu mluvíme o jedné ze dvou forem ukládání minerálu v těle.
Odkládací přihrádka představuje 20-30% tělesného železa; tento minerál však není skladován jako takový, ale je vázán na specifické proteiny.
Rozeznávají se tedy dvě odlišné formy skladování, zvané feritin a hemosiderin. Ten je odvozen od prvního, vzhledem k tomu, že přibližně jedna třetina cirkulujícího feritinu je komplexní ve stabilnějších a nerozpustnějších agregátech. Hemosiderin - obsažený v tomto druhu granulí naplněných semi-digestovanými molekulami feritinu - se nachází hlavně v buňkách monocytového makrofágového systému kostní dřeně a sleziny a v jaterních buňkách Kupfferu. Ferritin je naproti tomu prakticky obsažen ve všech tělesných buňkách (zejména v hepatocytech) a v tkáních tekutin (například v plazmě v minimálních koncentracích).
Ve srovnání s těmi, které jsou uzavřeny v feritinu, je obtížnější metabolizovat ukládací železo obsažené v hemosiderinu; v případě potřeby je tedy k dispozici pomalu. Kromě toho hemosiderin obsahuje více železa a méně bílkovin než feritin a není rozpustný ve vodě.
Vzhledem k výše uvedeným skutečnostem není překvapující, že koncentrace železa v těle ovlivňuje distribuci mezi feritinem a hemosiderinem; zejména při nízkých úrovních ukládání je železo převážně skladováno jako feritin, zatímco jako prvek zvyšuje poměr hemosiderinu úměrně vzrůstá.
Proč měříte
Hemosiderin není dávkován v oběhu, ale je pozorován pod optickým mikroskopem ve formě granulí, které mohou být zbarveny modře s ferokyanidem draselným (barvení Perls). Vzorky, které mají být vyšetřeny, jsou reprezentovány tkáněmi nebo šmouhy krevní dřeně (nebo myeloaspirato) .
Hemosiderin se zvyšuje zejména ve stavech přetížení železem, vyplývajících z procesu degradace feritinu nebo jiných mechanismů, ke kterým dochází, když je systém, který reguluje syntézu feritinu, nasycený.
poznámka
Většina zásob železa je přítomna ve formě ferritinu . Pokud dojde k překročení skladovací kapacity tohoto proteinu, objeví se znatelný podíl hemosiderinu . Jinými slovy, když je nadbytek železa na lokální nebo systémové úrovni, feritin tvoří hemosiderinové granule, které lze snadno pozorovat pod optickým mikroskopem .
Hemosiderin má tendenci se hromadit v játrech, pokud dojde ke ztrátě přístupu k metabolické dráze, která umožňuje správné odstranění železa. Výsledkem je zvýšení hemosiderinu na úrovni parenchymatózních orgánů (játra, srdce, slinivka, endokrinní žlázy atd.).
Hemosiderin má určitý význam v diagnostice různých onemocnění. V důsledku vrozených defektů nebo různých příčin, zejména postižení jater a slinivky břišní, může dojít ke zvýšení absorpce železa v tkáni nebo ke zvýšení hladin sérového kovu.
Konkrétně, zvýšení tohoto parametru je zvýrazněno v důsledku: infekčních procesů, jaterní cirhózy, urémie, opakovaných krevních transfuzí a různých forem anemií, včetně zhoubných.
Normální hodnoty
Za normálních podmínek lze pozorovat malá množství hemosiderinu v makrofágech kostní dřeně, sleziny a jater, kde se podílejí na hemokarteze červených krvinek.
Vysoká hemosiderin - příčiny
Nadměrný příjem železa prostřednictvím léků, potravin, doplňků nebo transfuzí může být zodpovědný za přetížení, které se označuje jako hemosideróza nebo sekundární hemochromatóza.
Důležitá ložiska hemosiderinu se také vytvářejí v orgánech postižených krvácením, srdečními infarkty nebo traumaty, jakož i metabolickými poruchami s nadměrnou akumulací železa ve tkáních (hemochromatóza).
Nízký hemosiderin - příčiny
Nedostatek nebo absence hemosiderinu v kostní dřeni je prvním příznakem nedostatku železa v těle, jak je tomu u sideropenických anémií určité závažnosti.
Na druhé straně přítomnost hemosiderinu v moči je známkou intravaskulární hemolýzy.
Jak to změřit
Hemosiderin není podáván v oběhu, ale je pozorován v tkáních nebo v medulárních stěrech (nebo myeloaspirátech) ve formě žlutohnědých granulí v nebarvených preparátech a zeleno-modré po histologickém barvení Perls (také nazývaném barvení). Pruská modrá).
příprava
Hemosiderin je identifikován histologicky, takže před analýzou není třeba provádět žádná zvláštní opatření. Někdy je nutné dodržet dobu půstu nejméně 8 hodin.
Léky neovlivňují výsledek těchto testů, kromě případů, kdy sledujete léčbu na bázi železa; proto je vždy vhodné, aby si to lékař všiml.
Interpretace výsledků
- Nízké hladiny hemosiderinu indikují absenci železa v ložiscích. U sideropenických anémií je snížená koncentrace proteinu považována za důležitý časný marker, který je schopen předvídat výskyt symptomů i po několika měsících.
- Vysoké hladiny hemosiderinu indikují možnou existenci přetížení železem. Tento stav může záviset na větší absorpci požitého železa v potravinách v důsledku vrozeného defektu (hemochromatózy); hemolytické anemie (předčasná lýza červených krvinek způsobuje uvolnění obrovského množství železa) a opakované krevní transfuze. Větší množství hemosiderinu se objevují v tkáních chronické krevní stáze (např. Plic) nebo byly postiženy krvácením, infarkty a traumaty.
