Vrozený melanocytární névus I.Randi

všeobecnost

Vrozený melanocytární névus je podle definice melanocytární névus přítomný na kůži jedince od narození.

Podrobněji je to melanocytární kožní léze, ke které může dojít na více či méně rozsáhlých oblastech kůže. V závislosti na typu a velikosti névusu se může klinický obraz pacienta, který se projevuje, lišit. Pokud na jedné straně vrozený melanocytární névus může mít malé rozměry a nezpůsobuje žádné obavy, na druhou stranu je možné, že při narození se mohou vyskytnout velmi vysoké melanocytární léze, které mohou vystavit pacienta rizikům pro jeho zdraví.

Co je to?

Co je vrozený Melanocytic Nevus?

Jak bylo zmíněno, vrozený melanocytární névus - nebo melanocyt, pokud dáváte přednost - může být definován jako névus přítomný na kůži jedince od narození.

Podrobněji je to hyperpigmentovaná kožní léze pocházející z melanocytů, což jsou buňky zodpovědné za syntézu melaninového pigmentu. Vrozený melanocytární névus představuje důsledek benigní hyperproliferace výše uvedených buněk.

Navzdory benigní povaze zvýšené melanocytární proliferace zmíněné výše existuje riziko, že se vrozený melanocytární névus může vyvinout směrem k malignímu nádoru (melanomu). Toto riziko může být větší nebo menší v závislosti na typu vrozeného melanocytárního névusu projeveného pacientem.

Co je vrozený melanocytární névus?

Vrozený melanocytární névus se obecně jeví jako léze s proměnlivou barvou od hnědé po černou a se zaobleným tvarem, někdy elipsoidním tvarem. Okraje mohou být více či méně pravidelné a povrch může nebo nemusí být pokrytý vlasy. Nicméně charakteristiky vrozeného melanocytárního névusu se mohou u jednotlivých pacientů lišit.

druhy

Klasifikace a typy vrozených Melanocytic Nevus

Různé typy vrozených melanocytárních névů lze rozdělit podle jejich velikosti. Obecně (ale ne nutně), čím větší je velikost dotyčných kožních lézí, tím větší je riziko vývoje směrem k maligní formě. Na základě velikosti léze je však možné rozlišovat následující typy vrozeného melanocytárního névusu:

• Malý vrozený melanocytární névus: je to melanocytární névus, jehož velikost je menší než 2 centimetry . I když je, stejně jako jakýkoli jiný typ névusu (vrozený nebo získaný), schopen vyvinout se do maligní formy, zdá se, že riziko je nižší než níže popsané typy.
• Středně velká vrozená melanocytární névus: je to melanocytární névus, jehož rozměry jsou 2 až 20 centimetrů .
• Obří vrozený melanocytární névus: obr je definován jako melanocytární névus, jehož rozměry přesahují průměr 20 cm . V přítomnosti podobné kožní léze se zvyšuje riziko vývoje směrem k maligní formě. Kromě toho může přítomnost névusu této velikosti, která se může s růstem zvýšit, vytvořit estetické problémy u pacientů, kteří je projeví. Obří vrozený melanocytární névus se jeví jako velká náplast velmi tmavé barvy, někdy černá. To může nastat v nějaké oblasti těla, takový jako záda, břicho a obličej, nebo to může zahrnovat více oblastí současně. Často se navíc v blízkosti příslušného melanocytárního névusu vyskytují další sněhy, které jsou mnohem menší, ale stále tmavé a někdy pokryté vlasy: jedná se o tzv. Satelitní nevi . Naštěstí má obrovský melanocytární névus poměrně vzácný výskyt.

Vrozený Melanocytic velký Nevus VS Vrozený obrovský Melanocytic Nevus

Na základě velikosti někteří autoři rozpoznávají rozdíl mezi velkým vrozeným melanocytárním névem ( LCMN ) a obrovským vrozeným melanocytárním névem ( GCMN ). Podle tohoto rozlišení je vrozený melanocytární névus definován jako velký, pokud jeho průměr přesahuje 20 centimetrů; zatímco to je definováno jako obr, když rozměry průměru přesahují 40 centimetrů.

Ve většině případů však, když hovoříme o obrovském vrozeném melanocytárním névu, označujeme hyperpigmentovanou kožní melanocytární lézi, jejíž velikost přesahuje 20 centimetrů.

Macchia Mongolica

Mongolský bod může být v určitém smyslu považován za jakýsi vrozený melanocytární névus, i když je v lékařském jazyce vhodněji definován jako „ vrozená dermální melanocytóza v lumbo-sakrální oblasti “. Mongolská skvrna je však modravá melanocytární kožní léze, která se vyznačuje nepravidelnými okraji a proměnlivými rozměry, které mohou přesáhnout 10 centimetrů v průměru. Za svůj název vděčí tomu, že se projevuje s větším výskytem u jedinců asijské rasy.

Příznaky a komplikace

Může vrozený Melanocytic Nevus způsobit příznaky?

Ve většině případů, vrozený melanocytární névus, bez ohledu na jeho velikost, nezpůsobí žádný druh symptomu k jednotlivci, který projeví to, proto, to je asymptomatic . Pokud se však névus neodstraní, může se stát, že během života pacienta může dojít k příznakům, jako je nepohodlí a svědění . Vzhled jakékoli symptomatologie by měl pacienta přimět, aby požádal o konzultaci s lékařem, protože výše uvedené symptomy nemusí vyvolávat obavy, na druhé straně by mohly představovat místo toho znamení možného vývoje směrem ke komplikacím.

Komplikace vrozené Melanocytic Nevus

Jak bylo opakovaně uvedeno, hlavní komplikací melanocytárního névusu je vývoj směrem k maligní formě nádoru . V takovém případě je možné vidět výskyt příznaků, jako jsou:

• Svědění, nepohodlí a bolest;
• Zvýšení velikosti névusu;
• Změna barvy a tvaru névusu;
• Změny okrajů névusu;
• Ruptura a / nebo krvácení.

Vrozený melanocytární névus - stejně jako jakýkoli jiný typ léze, i když je benigní - by proto měl být vždy pod kontrolou, ještě více, pokud se jedná o středně velký nebo obří melanocytární névus. S ohledem na druhý typ vrozeného melanocytárního névusu se znovu připomíná, že jeho přítomnost může být vystavena většímu riziku vývoje směrem k maligním nádorovým formám, než je tomu u jiných typů vrozených melanocytárních nevi.

Kromě toho jak středně velký vrozený, tak i nulový melanocytární névus mohou u pacienta vyvolat značné estetické nepohodlí, které může častěji vést ke snížení sebeúcty a psychických problémů .

Kdy se bát?

Je zřejmé, že v přítomnosti obrovského nebo jinak velkého melanocytárního névusu by se dítě mělo podrobit lékařskému vyšetření, a to ještě lépe, kdyby byl odborník, aby bylo možné provést správnou diagnózu již v prvních týdnech života. Ze stejného důvodu se doporučuje provedení specializovaného dermatologického vyšetření iv přítomnosti menších vrozených melanocytárních nevi.

Později v životě pacienta, pokud nejsou odstraněny, musí být vrozený melanocytární nevi pod kontrolou.

Nicméně, v zásadě je nutné se obávat, když vrozený melanocytární névus, který nikdy nezpůsobil nepohodlí, vyvolává takové příznaky, jaké jsou popsány výše. Obavy by měly být ještě vyšší, pokud se výše uvedené změny uskuteční rychle.

diagnóza

Jak je diagnostikována vrozená melanocytární névus?

Pro správnou diagnózu vrozeného melanocytárního névusu je obecně dostačující provést speciální vyšetření dermatologem. Kromě jednoduchého pozorování névu se lékař může uchýlit k použití speciálního nástroje k pozorování morfologických aspektů hyperpigmentované léze, která není viditelná pouhým okem: dermatoskop .

Jakmile byla diagnostikována přítomnost vrozeného melanocytárního névku a poté, co byl vyhodnocen typ na základě velikosti, může odborník poskytnout informace o tom, jak postupovat s rodiči dítěte nebo dospělým pacientem. Podrobně může doporučit:

• Provádějte pravidelné kontroly pro sledování vývoje vrozeného melanocytárního névusu;
• Proveďte biopsii k určení povahy hyperpigmentované léze;
• Pokračujte s okamžitým odstraněním vrozeného melanocytárního névusu s následným histologickým vyšetřením odstraněné léze, aby se určila její povaha.

Diferenciální diagnóza musí být umístěna proti jiným typům získaného melanocytárního nevi.

Péče a ošetření

Ošetření a léčby k odstranění vrozené Melanocytic Nevus

Vycházeje z předpokladu, že není vždy nutné uchýlit se k eliminaci vrozené melanocytární nevi, pokud by to bylo nutné (například aby se zabránilo vývoji v malignitě nebo protože v důsledku velikosti a umístění vrozený melanocytární névus vytváří psychologickou úzkost při pacientem) jsou v současné době dostupné pouze chirurgické zákroky.

V závislosti na typu vrozeného melanocytárního névusu, který má být odstraněn, jeho velikosti, umístění a v závislosti na věku pacienta (novorozence, dítěte, adolescenta, dospělého atd.) Je možné použít:

• Odstranění klasickou chirurgií s použitím skalpelu ;
• Chirurgické odstranění elektrochirurgií ;
• Laserová chirurgie ;
• Dermabraze ;
• Expanze kůže : jedná se o rozhodně invazivní techniku, která spočívá v zavedení subkutánně, v oblastech, které nejsou ovlivněny lézí, ale v blízkosti vrozeného melanocytárního névusu, speciálního "expandéru", který je "nafouknut fyziologickým roztokem. Jakmile je dosaženo požadované dilatace, expandér je odstraněn, vrozený melanocytární névus je chirurgicky odstraněn a "nahrazen" částí dilatované kůže získané působením expandéru.

Je zřejmé, že volba použít určitou metodu pro odstranění vrozeného melanocytárního névusu, spíše než jiného, ​​náleží pouze a výhradně k odbornému lékaři po provedení důkladného vyšetření a následné správné diagnózy.