Související články: Adrenální insuficience
definice
Adrenální insuficience je chronické onemocnění způsobené neschopností nadledvinek produkovat dostatečné množství hormonů ve srovnání s potřebami těla.
Nachází se v horní části každé ledviny, nadledvinky sestávají z kortikální části (venku) a medulla (uvnitř), z nichž každá má odlišné endokrinní funkce.
Zejména adrenální kortex vylučuje skupinu hormonů společně definovaných jako adrenokortikoidy, mezi které patří: mineralokortikoidy (zejména aldosteron), glukokortikoidy (jako je kortizol) a pohlavní hormony (androgeny).
Nadledvinová dřeň, na druhé straně, obsahuje chromafinové buňky, které vylučují katecholaminy (včetně adrenalinu, noradrenalinu a dopaminu).
Sekrece těchto hormonů je řízena hlavně nervovými stimuly, proto může být hypofunkcí nadledvinek (hypoadrenalismus):
- Primitivní : forma také známá jako Addisonova choroba, závisí na dysfunkci samotné nadledvinky; klinický obraz je podpořen smíšeným nedostatkem glukokortikoidů, androgenů a mineralokortikoidů.
- Sekundární : snížená a / nebo nedostatečná funkce nadledvinek nastává, když hypofýza nemůže produkovat dostatečné množství adrenokortikotropinu (ACTH), hormonu, který stimuluje produkci kortizolu.
- Terciární: dysfunkce nadledvinek vyplývá z neschopnosti hypotalamu stimulovat hypofyzární produkci ACTH.
V sekundárních a terciárních formách hypoadrenalismu převládá nedostatek glukokortikoidů.
Primární adrenální insuficience
Addisonova choroba je onemocnění, které závisí na primárním selhání nadledvinek.
Hypofunkce je zákeřná a obecně progresivní; tento stav bývá klinicky zřejmý po metabolickém stresu, akutních infekcích (běžná příčina je septikémie) nebo trauma.
Addisonova choroba může být způsobena postupnou destrukcí nadledvinek, často v důsledku autoimunitních onemocnění (při kterých dochází k tvorbě autoprotilátek proti nadledvině). Další příčiny adrenální degenerace zahrnují nádory, infiltrativní onemocnění (jako je amyloidóza, histoplazmóza a sarkoidóza), granulomy (např. TB), akutní hemoragické obrazy nebo zánětlivé nekrózy.
Primární adrenální insuficience může také pocházet z iatrogenních příčin, tj. Z podávání léků, které inhibují syntézu kortikosteroidů (např. Ketokonazol, aminoglutethimid a metopiron) nebo bilaterální adrenalektomie.
Navíc Addisonova choroba může záviset na defektech v enzymech, které se podílejí na produkci hormonů nadledvin, nebo na formách rezistence receptorů, které jsou vystaveny působení ACTH a glukokortikoidů.
U dětí je nejčastější příčinou primárního selhání změněný vývoj nadledvinek (vrozená hyperplazie).
Addisonova choroba může koexistovat s diabetes mellitus nebo hypotyreózou.
Sekundární a terciární adrenální insuficience
Sekundární a terciární adrenální insuficience jsou důsledky špatné stimulace nadledvinek hypofýzou (sekundární hypoadrenalismus) nebo hypotalamu (terciární hypoadrenalismus); v obou případech hovoříme o centrálním hypoadrenalismu.
Tyto formy adrenální insuficience se mohou objevit v přítomnosti expanzivních nebo infiltrujících nádorů, chirurgie nebo radioterapie, infekcí nebo traumat, které ničí tkáň hypofýzy nebo hypotalamu.
Centrální hyposurenalismus může také vést k izolovanému deficitu ACTH a jako důsledek náhlého přerušení léčby kortikosteroidy v důsledku dočasné obtíže hypotalamicko-hypofyzárně-adrenální osy obnovit jeho funkci.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- anorexie
- astenie
- astenospermie
- azoospermie
- Pokles sexuální touhy
- kardiomegalii
- deprese
- Touha po slaných potravinách
- průjem
- dehydratace
- Bolest břicha
- Bolesti kloubů
- Svalové bolesti
- eosinophilia
- horečka
- Bolavé nohy
- glykosurie
- hyperkalémie
- neplodnost
- hypoglykémie
- hyponatrémie
- slabost
- hypotenze
- Ortostatická hypotenze
- hypovolémie
- pihy
- hubenost
- myoklonus
- nevolnost
- Tmavá kůže
- Úbytek hmotnosti
- Studený pocit
- mdloby
- závrať
- zvracení
Další indikace
Primární adrenální insuficience
Addisonova choroba určuje nástup různých příznaků, jako je astenie, svalová slabost, ortostatická hypotenze a hyperpigmentace kůže (charakterizované širokým zhnědnutím, zejména částí vystavených slunci a vystavených tlaku).
Často může být pozorována anorexie, nevolnost, zvracení, průjem a snížená tolerance na nízké teploty, spojené s hypometabolismem. Dále se mohou objevit závratě, hypoglykémie, synkopální záchvaty, hypovolémie a abnormality elektrolytů (hyponatremie a hyperkalemie). Úbytek hmotnosti, dehydratace a hypotenze jsou charakteristické pro pokročilá stadia Addisonovy choroby.
V případě akutních příhod je však klinickým obrazem akutní adrenální insuficience (Addisonova krize). Tento stav se vyznačuje hlubokou únavou, horečkou a těžkou bolestí břicha v zádech nebo nohou. Tato komplikace může vést k kardiovaskulárnímu kolapsu a akutnímu selhání ledvin s hyperazotémií.
Diagnóza Addisonovy choroby je klinická a charakterizovaná vysokými hladinami ACTH a nízkými hladinami kortizolu. Léčba závisí na základní příčině, ale obvykle zahrnuje podávání hydrokortizonu a někdy i jiných hormonů.
Sekundární a terciární adrenální insuficience
Symptomatologie sekundární a terciární adrenální insuficience je podobná symptomům Addisonovy nemoci, ale projevy jsou obvykle více diferencované a hypoadrenální krize jsou méně časté.
Mezi klinické nebo laboratorní rozdíly patří absence kožní hyperpigmentace a relativně normální hladiny elektrolytů, protože produkce aldosteronu je obecně zachována.
Tato klinika může být navíc spojena se znaky a symptomy souvisejícími s patologií (např. Snížená funkce štítné žlázy a pohlavních orgánů, hypoglykémie atd.).
Diagnóza centrálního hyposurenalismu je klinická a laboratorní s nízkou hladinou ACTH v plazmě a kortizolem. Léčba závisí na příčině, ale obecně zahrnuje podávání hydrokortizonu.
