Co je to dystonie?
Mezi pohybovými poruchami - známými jako dyskineze - vyčnívá dystonie, která je zodpovědná za nedobrovolné svalové kontrakce a křeče, které nutí subjekt brát abnormální fyzické polohy nebo provádět neobvyklé, často bolestivé pohyby. Dystonický pacient není schopen znovu převzít přirozenou pozici, jinak by mohl neobvyklou pozici pozměnit, ale postupně, za použití abnormálního úsilí a někdy přehnaného a marného fyzického utrpení.
Nedobrovolné svalové kontrakce nutí tělo provádět opakované pohyby a nepohodlné a zkroucené pozice; existuje asi 13 dystonických forem, někdy typických pro některé závažné patologické formy. Bohužel u většiny dystonií neexistuje definitivní vyléčení; zlepšení lze však dosáhnout podáváním specifických farmakologických specialit, které budeme v průběhu diskuse analyzovat.
výskyt
V současné době se odhaduje, že v USA je dystonií postiženo 300 000 lidí, zatímco v Itálii bylo registrováno 20 000 pacientů s dystonií. Obecněji se dystonie vyskytuje u 370 subjektů na milion zdravých jedinců.
Onemocnění může postihnout bez rozdílu muže, ženy a děti všech věkových kategorií a všech ras; nicméně, některé studie našly minimální ženskou prevalenci v některých formách dystonia, zatímco u lidí to je věřil, že nohy a paže jsou místa nejvíce postižená nepořádkem, ačkoli každá anatomická oblast těla je zvažována být potenciální cíl nepořádku \ t,
Dystonie je jednou z nejčastějších pohybových poruch po Parkinsonově nemoci a třesu.
všeobecnost
Dystonie je chronické onemocnění a jen zřídka ovlivňuje pacientovo kognice pacienta; je také nepravděpodobné, že dystonie přímo souvisí se snížením očekávané délky života jedince. Je však důležité si uvědomit, že dystonie, která se projevuje jako příznak jiné patologie, může stále generovat krátkodobé nebo dlouhodobé komplikace.
Dystonie neidentifikuje terminální patologie; někdy však dochází k nedobrovolným svalovým pohybům s intenzitou a četností, jako je zneplatnění postiženého pacienta a vážně ohrožují jeho kvalitu života. Na základě formy dystonie může onemocnění generovat různé stupně bolesti a invalidity, charakteristiky klasifikované na ideální stupnici hodnocení (bolest / invalidita: nula - mírná - středně závažná). Svalové kontrakce jsou v průběhu času protahovány a jsou odpovědné za abnormální držení těla a opakované, nekontrolované torzní pohyby; u některých autorů je torze pohybů dystonie srovnatelná s pohybem hada [převzato z www.distonia.it]
Nicméně navzdory mnohonásobným a heterogenním formám dystonie - ve kterých pacienti vyjadřují pohyby, držení těla a obtíže různých velikostí - existují dva vodivé prvky, které sjednocují všechny dystonické formy: četnost a kadidované opakování anomálních kontrakcí Nedobrovolné svaly jsou diagnostikovány v jakémkoliv typu dystonie [z www.dystonia-foundation.org].
U některých pacientů je klasická forma dystonie také doprovázena extravagantními pohyby ve specifickém kontextu. Příklad je dán k pochopení konceptu: během jednoduché akce, jako je psaní, může pacient trpící dystonií představovat další bizarní atypické pohyby. Toto je dystonie akce, ve kterém dystonické pohyby jsou zhoršeny uvedením do praxe dobrovolných hnutí: akční dystonie se objeví jen ve spojení s vykonáním hledaného gesta, ačkoli toto je jednoduché (např. Psaní) \ t,
Věk nástupu
"Věk nástupu" dystonie označuje věk pacienta, u něhož začínají první dystonické symptomy. V závislosti na věku lze rozlišit dvě první formy dystonického onemocnění, z nichž každý bude dále rozdělen podle obecných charakteristik:
- Včasná dystonie (infantilní-adolescentní): první změny svalového pohybu vznikají v raném věku, během dětství nebo dospívání. Infantilní formy dystonie jsou spíše vzácné; nicméně, většina z času oni se objeví v 9 rokách věku a hlavně zahrnovat končetinu.
- Pozdní nástup dystonie: dystonie se objevuje po 30 letech, zejména mezi 40 a 60 lety. Nejčastější jsou formy pozdního nástupu dystonie.
