Časná puberta
„Raný pubertální vývoj“ je definován jako rychlý předčasný růst subjektu vzhledem k dané populaci; pubertální vývoj jedince se však náhle zastaví a způsobí vážné anatomické, strukturální a zákonné důsledky v dospělosti.
Přechodné období
Bylo by zbytečné popisovat předčasnou pubertu, aniž by nejprve definovala samotnou koncepci puberty : jedná se o velmi choulostivé období změny, které vyjadřuje průchod z dětství do dospívání, okamžik, ve kterém budoucí žena a budoucí muž zralý z pohledu sexuální, získání schopnosti reprodukovat.
Zvýšení produkce hypotalamu GnRH je počátkem puberty: FSH (folikuly stimulující hormon) a LH (luteinizační hormon) jsou gonadotropiny produkované hypofýzou, které, když jsou vylučovány ve velkém množství, napomáhají značnému nárůstu. hladin gonadálních steroidů [ z klinické andrologie, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Získání reprodukční schopnosti, výskyt sekundárních sexuálních charakteristik a radikální psychologické změny v předmětu představují první krok, který vede k plnému sexuálnímu zrání, jako důsledek posílení syntézy gonadálních hormonů a stimulace gonadotropních buněk.
Je zřejmé, že když se objevuje pubertální vývoj před fyziologickým věkem (8-10 let), jsou růstové mechanismy předčasně urychleny v těle, což způsobuje značné fyzické a psychické poruchy v postiženém subjektu.
Samci a samice
Pubertální vývoj vykazuje mírné rozdíly mezi mužem a ženou: přesněji řečeno, horní hranice předčasného pubertálního vývoje odpovídá věku 8 let pro ženu a 9 let pro muže, avšak věková proměnná podle plemene, až nutnost a genetické faktory.
I příčiny, které upřednostňují časný pubertální vývoj, jsou variabilní: pokud je u ženy problém sotva korelován s přesnými příčinami (mluvíme o idiopatickém původu), u většiny postižených mužů je časný pubertální vývoj spojen s organickými chorobami (ve srovnání referenční populaci).
V zásadě, pro samici, raný pubertální vývoj spočívá v růstu prsu a v očekávání první menstruace (menarche), zatímco u muže to odpovídá pozoruhodnému vývoji objemu varlat; v obou případech je konečným výsledkem deficit vzrůstu v dospělosti, který vyjadřuje výsledek časného sváření růstových chrupavek vyvolaných pohlavními hormony (zejména estrogeny).
Periferní a centrální předčasná puberta
"Periferní časný pubertální vývoj" znamená stav způsobený použitím pohlavních hormonů nebo nemocí ovlivňujících nadledvinky nebo vaječníky, nezávisle na produkci gonadotropinů: periferní časný pubertální vývoj se také nazývá pseudo-puberta brzy, stav, ve kterém jsou sekundární sexuální charakteristiky upřednostňovány vylučováním nádorů.
Když je časný pubertální vývoj definován jako "centrální původ", aktivace hypotalamicko-hypofyzárně-gonádové osy nastane brzy, i když regulační mechanismus je téměř totožný s mechanismem fyziologické puberty: je to pravá předčasná puberta , která proto upřednostňuje předčasná aktivace hypotalamu GnRH. Výsledkem je zvýšení produkce LH a FSH (předčasná puberta, která závisí na gonadotropinech). Centrální předčasná puberta je charakterizována předčasným vývojem ochlupení a prsu, což podporuje rychlý růst statur a zároveň urychluje dozrávání kostí.
Centrální předčasná puberta
V časném centrálním pubertálním vývoji, dva typy jsou rozlišeny: \ t
- Skutečná idiopatická předčasná puberta : jak je uvedeno výše, idiopatická forma je přítomna u 75% dívek postižených touto poruchou. Idiopatická forma se projevuje jasnou prevalencí ženy (index incidence: 1 samec na každých 10 žen postižených „předčasnou pubertou“); Pravděpodobně se to děje proto, že ženská citlivost na GnRH je v porovnání s mužem rozhodně nižší, takže předčasná idiopatická puberta u dívky je zvýhodněna nižší dávkou gonadotropinů. V idiopatické předčasné pubertě, etiologické hledání, jakkoliv minuta, nedokáže identifikovat žádnou organickou patologii na místě; Zdá se, že v těchto případech je upřednostňována předčasnost vývoje modulací maturace neuronů dělohy na GnRH (hypotalamický hamartom).
- Pravá předčasná puberta indukovaná známými poraněními / traumaty : centrální časný pubertální vývoj může být také indukován známými neurálními traumaty, včetně hypotalamických nádorů (gliom, ependymom), optického gliomu, mozkových nádorů, epifýzních nádorů ( germinom, meningiom, pinealoma), trauma hlavy, zánětlivé procesy (abscesy, granulomy) a malformační onemocnění (Williams Beurenův syndrom, tuberózní skleróza).
diagnóza
Časné známky vývoje vaječníků u žen mohou být doloženy ultrazvukem pánevního dna, absolutní diagnostikou; kromě toho také magnetická rezonance, vyšetření sedla (radiologická analýza vývoje lebky) a radiografie (která odhaduje zrání kosterní kosti) představují možná diagnostická vyšetření.
Muži a samice, kteří registrují časný pubertální vývoj, mohou podstoupit speciální testy, aby vyhodnotili množství gonadotropinů produkovaných hypofýzou: test LHRH (zkratka LH uvolňujícího hormonu) odhaduje hypofyzární rezervu gonadotropinů. Test LHRH spočívá v intravenózním podání syntetického LHRH za účelem vyhodnocení změn hladin LH a FSH hormonů po určitých časových intervalech.
Jak v časném pubertálním vývoji idiopatického typu, tak i v předčasné pubertě způsobené lézemi CNS byly vypočteny vysoké hodnoty testosteronu u mužů a estradiolu u samic.
Terapie a řešení
Terapie zaměřené na léčbu raného pubertálního vývoje musí být zaměřeny na léčení příčiny, která problém způsobila, pokud je to uznáno. Je jasné, že když je předčasná puberta způsobena nádorem, nejvhodnější terapií je chemoterapie, radioterapie nebo chirurgická excize.
Účelem léčby je kromě eradikace nádoru (je-li přítomen) také prevence dalšího (možného) vývoje sekundárních pohlavních znaků, které se objevily předčasně. Viděli jsme, že téměř nevyhnutelným důsledkem předčasné puberty je nízká konečná výška subjektu v dospělosti; v tomto ohledu musí být terapie také zaměřeny na zpomalení procesů urychleného růstu kostí.
V případě neschopnosti identifikovat spouštěcí faktor, terapie obecně přijímaná v případech předčasné idiopatické puberty, využívá syntetický peptid, známý jako LHRH, který se odlišuje od přírodního analogického peptidu pouze aminokyselinou. Zdá se, že syntetický LHRH je schopen inhibovat nadměrnou a předčasnou produkci gonadotropinu.
V minulosti byli pacienti trpící časným pubertálním vývojem léčeni progestinovými látkami, ale účinky nebyly uspokojivé, zejména u vynechaných (a doufaných) výsledků v dospělosti; v pseudo-předčasné pubertě jsou stále používány testolakton a ketokonazol.
V současné době terapie určená mladým pacientům trpícím časným pubertálním vývojem spočívá v použití analogických látek GnRH.
shrnutí
definice | Časný pubertální vývoj: rychlý předčasný růst subjektu s ohledem na danou populaci |
| Časná a předčasná puberta | Předčasná puberta: sekundární sexuální postavy se objevují před 8 lety Časná puberta: sekundární sexuální charaktery se objeví mezi 8 a 10 roků věku |
puberta | Delikátní období změny, které vyjadřuje přechod mezi dětstvím a dospíváním, v němž se získává sexuální zrání a schopnost reprodukce. |
| Časný pubertální vývoj u ženy |
|
| Časný pubertální vývoj u mužů |
|
Důsledky v dospělosti | Deficit vztahující se k postavě |
klasifikace |
|
| Centrální předčasná puberta |
|
diagnóza | Ultrazvuk pánev, MRI, sedlová zkouška, radiografie, LHRH test, stanovení hladiny testosteronu a estradiolu |
terapie |
|
