definice
Myasthenia gravis je autoimunitní patologie chronického typu, charakterizovaná změnou v přenosu kontraktilních signálů, které nervy vysílají do svalů.
Podrobněji, tato patologie ovlivňuje postsynaptické cholinergní receptory umístěné v neuromuskulárním spojení.
příčiny
Vzhledem k tomu, že se jedná o autoimunitní onemocnění, myasthenia gravis se spouští abnormální reakcí imunitního systému na určité části těla ve stejném organismu.
V případě myasthenia gravis produkuje imunitní systém autoprotilátky proti acetylcholinovým receptorům umístěným v neuromuskulární destičce. Podrobněji se protilátky vážou na výše uvedené receptory jejich blokováním a tím zabraňují vazbě s acetylcholinem.
U některých jedinců se navíc zdá, že v etiologii myasthenia gravis existuje také postižení brzlíku (žlázy přítomné v hrudníku zapojeném do vývoje imunitního systému). Přesné spojení mezi thymickou žlázou a myasthenia gravis však dosud nebylo zcela objasněno.
příznaky
Změny v přenosu kontraktilních signálů - v důsledku blokování cholinergních receptorů autoprotilátky - snižují schopnost svalu stahovat se. To má za následek silnou slabost a velký pocit únavy při používání dobrovolných svalů.
V některých případech může být slabost lokalizována pouze u některých svalů, jako jsou oční svaly (proto hovoříme o oční myasthenia); v jiných případech se však může patologie projevit všeobecnějším způsobem.
V závislosti na svalech postižených onemocněním se mohou vyskytnout různé symptomy, včetně: diplopie, rozmazaného vidění, snížení očních víček, obtíží při polykání a žvýkání, problémů s chůzí, změny výrazů obličeje, dysartrie, dušnosti, respirační acidózy. a bolesti zad.
V některých případech lze navíc pozorovat výskyt myastenických krizí. Tyto krize jsou charakterizovány zapojením respiračních svalů, které mohou ohrozit život pacientů. Ve skutečnosti myastenická krize vyžaduje okamžitou léčbu a hospitalizaci pacienta.
Informace o přípravku Myasthenia Gravis - léky k léčbě Myasthenia Gravis nemají nahradit přímý vztah mezi zdravotnickým pracovníkem a pacientem. Před užíváním přípravku Myasthenia Gravis - léky k léčbě myasthenia gravis se vždy poraďte se svým lékařem a / nebo odborníkem.
léky
Bohužel neexistuje žádný skutečný lék na myasthenia gravis, ale některé typy léčby mohou být podniknuty, aby se pokusily zpomalit průběh onemocnění.
Léky první volby, v tomto případě jsou inhibitory cholinesterázy (konkrétní enzym, jehož úkolem je degradovat acetylcholin). Lékař může také rozhodnout o podávání kortikosteroidů a imunosupresiv, aby se snížila nadměrná a abnormální reakce imunitního systému.
V jiných případech však může lékař považovat za nezbytné použít plazmoferézu nebo chirurgické odstranění brzlíku.
Inhibitory cholinesterázy
Jak bylo uvedeno, léčba myasthenia gravis první linie spočívá v podávání léků inhibujících cholinesterázu. Tyto léky ve skutečnosti inhibicí enzymu zodpovědného za degradaci acetylcholinu zvyšují - nepřímo - svou biologickou dostupnost a zajišťují, že může soutěžit s autoprotilátkami o vazbu na své vlastní receptory umístěné na neuromuskulárním spojení.
Mezi nejpoužívanější účinné látky připomínáme:
- Neostigmin (Prostigmina®): pro léčbu myasthenia gravis je neostigmin k dispozici pro orální a parenterální podávání.
Při perorálním podání je obvykle dávka neostigminu 150 mg podávaná v rozdělených dávkách během 24 hodin. V případě, kdy perorální podání není možné (například v případě akutní myastenické krize), může být neostigmin podáván intramuskulárně nebo subkutánně v dávce 0, 5 mg. Následné dávky, které mají být podány parenterálně, stanoví lékař podle odpovědi pacienta na léčbu. Nicméně co nejdříve byste se měli vrátit k perorálnímu podání léku.
- Pyridostigmin (Mestinon®, Pyridostigmin NRIM®): pyridostigmin je také indikován pro léčbu myasthenia gravis a je dostupný ve formě tablet (prodloužené uvolňování a uvolňování) vhodných pro orální podávání.
Dávka pyridostigminu obvykle používaná při léčbě myasthenia gravis je 60-180 mg, která se užívá 2-4krát denně.
Přesné množství léčiva, které má být užito, a četnost podávání by však měl lékař stanovit individuálně.
kortikosteroidy
Kortikosteroidy jsou silné protizánětlivé léky, které mohou interferovat s odpovědí imunitního systému az tohoto důvodu mohou být užitečné při léčbě myasthenia gravis. Nicméně - vzhledem k závažným vedlejším účinkům, které mohou způsobit - musí být užívání kortikosteroidů prováděno pod přísnou kontrolou lékaře a pokud možno by nemělo pokračovat po dlouhou dobu.
Mezi účinnými látkami, které mohou být použity, se zmiňuje prednison (Deltacortene®). Tento lék je k dispozici pro orální podání. Obvykle používané dávky prednizonu se mohou pohybovat od 5 mg do 15 mg účinné složky denně. Přesné dávkování léku však musí být stanoveno lékařem pro každého pacienta.
imunosupresiva
Imunosupresiva - jak je vidět z jejich názvu - jsou léky, které mohou potlačit imunitní systém. S podáváním těchto léčiv proto může být autoimunitní odpověď, která charakterizuje myasthenia gravis, snížena a spouští proti cholinergním receptorům na úrovni neuromuskulárních spojení.
Mezi různými typy imunosupresiv, která mohou být použita při léčbě myasthenia gravis, připomínáme azathioprin (Azafor®, Azathioprine Aspen®, Azathioprine Hexal®). Azathioprin je k dispozici pro perorální podání ve formě tablet. Obecně je použitá počáteční dávka 1 až 3 mg / kg tělesné hmotnosti denně. Přesné množství podávaného azathioprinu se však liší v závislosti na stavu každého pacienta a v závislosti na reakci pacienta na léčbu musí být proto stanoveno lékařem na individuálním základě.
