malomocenství

všeobecnost

Lepra je chronické infekční onemocnění způsobené Mycobacterium leprae, které postihuje především kůži, periferní nervy, sliznice horních cest dýchacích a oči .

Jednou byla malomocenství běžným onemocněním na všech kontinentech. V současné době existují ve vyspělých zemích sporadické případy, zatímco některé endemické oblasti zůstávají, většina z nich se nachází v Africe a Asii.

Malomocenství je také známé jako Hansenova choroba a je jednou z nejstarších nemocí známých lidstvu. Starobylé civilizace Číny, Egypta a Indie se obávaly malomocenství, protože představovaly nevyléčitelnou nemoc, zmrzačení, nakažlivé a často obklopené negativními stigmaty. Ve skutečnosti je malomocenství snadno diagnostikovatelným a léčitelným onemocněním s léčbou antibiotiky a pouze v případě, že zanedbaná může postupně způsobit vážné a trvalé poškození kůže, nervů, končetin a očí.

nákaza

M. leprae se množí velmi pomalu (dvanáct nebo více dní) a symptomy mohou trvat několik let, než se objeví. Lepra má poněkud skromnou kapacitu pro infekci .

K přenosu dochází prostřednictvím blízkého a prodlouženého kontaktu s infikovanými jedinci, i když mechanismus ještě není zcela jasný. Předpokládá se, že infekce může být zvýhodněna expozicí tělesných tekutin emitovaných nemocnou osobou difuzí ve vzduchu, jako jsou nosní sekrece nebo kapky slin vypuzovaných z úst s kašlem nebo kýcháním (přenos kapiček). Tyto částice by měly tvořit aerosol, který může přijít do styku s očima nebo sliznicemi horních cest dýchacích a být inhalován do plic.

Mycobacterium leprae může být také uvolněn do životního prostředí z kožních lézí infikovaných pacientů. V ideálních podmínkách může infekční agens přežít i týdny mimo lidské tělo.

Většina lidí exponovaných a infikovaných M. leprae nevyvíjí nemoc, protože jejich imunitní reakce je adekvátní pro boj s infekčním agens. Lidé, jejichž imunitní systém je oslaben chronickými průvodními onemocněními (diabetes, HIV / AIDS nebo srdeční onemocnění), jsou více vystaveni riziku nákazy malomocenství, protože jejich obrana není dostatečně silná, aby účinně napadla a eliminovala mykobakterie.

Závazek WHO

Včasná diagnóza a multidrogová léčba (MDT) zůstávají klíčovými prvky řešení této nemoci. Mnohočetná farmakologická terapeutická strategie (MDT, multidrogová terapie) byla bezplatně zpřístupněna WHO (Světovou zdravotnickou organizací) všem pacientům na světě od roku 1995 a poskytuje jednoduchý, ale účinný lék na léčbu. všechny klinické formy lepry.

Široké používání multifarmakologické léčby výrazně snížilo výskyt onemocnění globálně. V současné době se úsilí WHO zaměřuje na eliminaci malomocenství na národní úrovni ve zbývajících endemických zemích a od ostatních na subnárodní úrovni, takže již nepředstavuje problém veřejného zdraví.

Symptomy a klinické formy

Další informace: Symptomy Lepra

Průběh malomocenství je velmi pomalý: průměrná inkubační doba mykobakterií je přibližně 5-7 let, ale může se lišit od několika měsíců do 10 let. Vzhled symptomů závisí na formě, ve které se nemoc vyskytuje. Mycobacterium leprae má charakteristickou afinitu pro periferní nervy; u 90% pacientů je prvním příznakem malomocenství ve skutečnosti pocit necitlivosti v důsledku postižení nervových zakončení.

První kožní léze je obvykle "neurčitého" typu a způsobuje jednu nebo několik hypopigmentovaných kožních skvrn (světlejší než normální barva kůže) nebo erytematózní (mírně červená), než se vyvíjí do tuberkoloidní, lepromatózní nebo hraniční formy (tj. S charakteristikou meziprodukt).

V závislosti na typu lepry mohou příznaky nástupu zahrnovat:

Hypopigmentované nebo erytematózní kožní léze, které se po několika týdnech nebo měsících neléčí;
Necitlivost nebo nedostatek citlivosti na dotek, teplo nebo bolest v končetinách (ruce, ruce, nohy a nohy);
Svalová slabost.

Lepra může postupně poškodit nervy, kosti, klouby a svaly. Kromě toho může být vývoj onemocnění spojován s nástupem makuly, papuly, puchýřů, uzlíků (tzv. Lepromas) a izolovaných nebo konfluentních plaků na kůži, které často následují ulcerace a destrukci tkáně.

Existují různé formy malomocenství: povaha a závažnost vyvíjející se choroby souvisí s typem imunitní reakce aktivované v hostitelském organismu po infekci. Ve skutečnosti, malomocenství má mnoho metod klinické prezentace (s příbuznými další pododdělení): nejvíce obyčejné formy jsou tubercoloid lepra a lepromatous malomocenství. Obě formy produkují kožní léze, avšak lepromatózní typ je závažnější.

Druh malomocenství

rysy

Tuberkoloidní malomocenství

Na úrovni kůže se projevuje několika makulemi nebo plaky (často jednou lézí) hypopigmentovanými nebo erytematózními, někdy se seskupenými papulárními lézemi;
Léze jsou vždy dobře ohraničené, s jednostrannou asymetrickou distribucí, se suchým, drsným na dotek a povrchem bez vlasů. Některé z nich se mohou stát hypoanestetiky (ztráta citlivosti). Léze mají charakteristický infiltrát, který indikuje imunitní reakci zprostředkovanou buňkami proti M. Leprae ;
Ukončení postiženého nervu se jeví jako edematózní a zahuštěné, s možnou následnou ztrátou funkce (neurologické poškození) a výskytem trofických vředů v relativní inervované oblasti;
Spontánní rozlišení tuberkoloidní lepry se může objevit během několika let nebo se může rozvinout do hraničních nebo lepromatózních forem (vzácně).

Promyšlené malomocné

Lepromatózní malomocenství je skutečné systémové onemocnění, které může postihnout mnoho orgánů, jako jsou ledviny, varlata, oči a nos. Tento typ malomocenství je nejzávažnější a nejvíce nakažlivá forma.

První příznaky jsou dusný nos, s častými sekrecemi a epistaxí. Včasné nervové postižení může zůstat bez povšimnutí.
Při nástupu onemocnění se na kůži objevují hypochromní makuly s rozmazanými okraji, následované rychlým rozšířením četných lézí všech typů (papuly, uzliny, izolované nebo konfluentní plaky atd.), A to jak pro souvislost, tak pro průtok krve do jiných oblastí kůže, do nervy, sliznice a všechny orgány.

Při zanedbání se mohou objevit následující příznaky:

Léze na obličeji zesílí kůži na čele ("facies leonina"), s alopecí řas a obočí, zesílením ušních boltců, deformací nebo destrukcí chrupavky, přepážky a nosních kostí. Kostra je připevněna přímo; postihuje především prsty a prsty, kromě alveolárního procesu maxilární kosti.
Zapletení očí způsobuje fotofobii (citlivost na světlo), glaukom a slepotu. Hlas se stane chrapotem kvůli postižení hrtanu. Kůže na nohou se prohlubuje a je ovlivněna vředy, když se uzliny zlomí. U mužů může poškození varlat způsobit sterilitu a gynekomastii.
Infekce vnitřních orgánů způsobují zvětšení jater a lymfatických uzlin. Poškození ledvin může být také důležité.
Pomalé zjizvení periferních nervů s následným edémem a zahuštěním vyvolává smyslové postižení, které zase způsobuje vznik ulcerací, které se komplikují infekcemi, nekrózou a deformacemi, které způsobují nezbytné amputace končetin.

komplikace

Pokud se nelepí, může malomocenství způsobit zhoršení celkového zdravotního stavu. Zapojení periferního nervového systému může vyvolat trvalé poškození a ovlivnit schopnost vnímat bolest a teplotu ve strukturách inervovaných poškozenými větvemi. Neurologické výsledky mohou být invalidizující (rozsáhlé deformity).

Jiné komplikace malomocenství mohou zahrnovat:

Disfigující kožní rány (vředy, vředy atd.);
Slepota nebo glaukom;
Znetvoření obličeje;
Svalová slabost, s hypofunkcí končetin;
Trvalé poškození uvnitř nosu může vést k časté epistaxi;
Erektilní dysfunkce a neplodnost u mužů (zejména lepromatózní malomocenství);
V těžkých případech může malomocenství také poškodit ledviny, což vede k chronickému selhání ledvin.

diagnóza

Malomocenství vykazuje dobře definované klinické znaky, ale diagnóza musí být s jistotou potvrzena kvůli potřebě stanovit specifickou léčbu antibiotiky. Diagnóza malomocenství je klinická a histologická.

Existují tři základní znaky, které umožňují definovat diagnózu malomocenství:

Hypopigmentované nebo erytematózní kožní léze s nedostatečnou citlivostí;
Zvětšené periferní nervy;
Pozitivní bakteriologické vyšetření Hansenova bacillu: Mycobacterium leprae je grampozitivní bakterie, kyselina odolná vůči alkoholu (zbarvená metodou Ziehl-Neelsen), nekultivovatelná in vitro (není schopna růst v umělém kultivačním médiu). ), ale morfologicky rozpoznatelný bakteriologickým vyšetřením (tyčovitý bacil).

Další zkoušky jsou k dispozici a zahrnují:

Mitsuda-Hayashiho intradermální reakce: sestává z kožního testu s leprominem ( M. leprae zabit teplem), který může být použit k rozlišení lepromatózní formy od tuberkoloidu, ale není používán k přímé diagnostice onemocnění;
Kožní biopsie léze : v případě podezření může lékař odebrat malý vzorek abnormální kůže (biopsie) a poslat ji do laboratoře pro histopatologickou charakterizaci léze. Test vystaví vzorek tkáně speciálnímu barvení, které identifikuje bakterie rezistentní vůči kyselinám, a ve formě tuberkoloidu zvýrazní přítomnost granulomů, které jsou tvořeny lymfocyty, epiteliálními buňkami a Langhansovými buňkami.

léčba

Lepra je nemoc, kterou lze léčit. Tento významný výsledek byl dosažen díky zavedení multifarmakologické terapie (MDT, multidrogová terapie):

První krok pro farmakologickou léčbu lepry byl proveden od roku 1940 vývojem dapsonu, léčiva, které umožnilo zastavit průběh onemocnění. Terapeutický protokol však trval mnoho let (dokonce i celý život), takže bylo obtížné řídit pacienty. V roce 1960 začal M. leprae vyvíjet rezistenci vůči dapsonu, který byl do té doby považován za platný při léčbě lepry.
Na počátku šedesátých let byly objeveny rifampicin a klofazimin, další dvě složky polychemoterapie.
V roce 1981 doporučila WHO studijní skupina MDT, skládající se ze 3 léčiv v kombinaci: dapson, rifampicin a klofazimin . Tato kombinace umožňuje eliminaci patogenu a účinnou péči o infikované subjekty.
Od roku 1995 poskytuje WHO všem pacientům po celém světě bezplatné MDT. Za poslední dvě desetiletí bylo více než 14 milionů lidí léčeno leprou. Moderní multifarmakologická terapie aplikovaná v globálním měřítku má indikativní trvání 6-24 měsíců.

Terapeutická léčba lepry je zaměřena na blokování infekce a minimalizaci potenciálních komplikací, což umožňuje osobě vést normální životní styl. Dnes se používají různé terapeutické režimy, které zahrnují kombinaci alespoň dvou léčiv (MDT), v závislosti na typu lepry a závažnosti infekce. Délka léčby, v závislosti na těchto úvahách, je variabilní. První antibiotika používaná k eliminaci infekčních agens jsou dapson, rifampicin a klofazimin. Další antibiotika zahrnují minocyklin, ofloxacin a klaritromycin. Některé perorální kortikosteroidy (například prednison) a thalidomid jsou užitečné při kontrole zánětu a prevenci poškození nervového systému, protože mohou snížit edém postihující postiženou oblast.

Vzdělávání pacientů je nezbytné. Lepra může být vyléčena, ale aby byla účinná, je nezbytné užívat lék po celou dobu trvání terapeutického protokolu. Antibiotika mohou působit na mykobakterium leprae z hostitelského organismu, ale nemohou zvrátit neurologické poškození (anestézii a paralýzu) nebo deformity způsobené leprou. Někdy může být chirurgický zákrok použit k odčerpání abscesů a ke zlepšení estetického nebo funkčního vzhledu postižených oblastí.

Další informace: Léky na léčbu malomocenství »

prevence

I když je riziko nakažení malomocenství nízké, je stále možné snížit možnost nákazy nemocí. Nejlepším způsobem, jak zabránit infekci, je vyhnout se blízkému fyzickému kontaktu s neléčenými lidmi .

Lepra dnes

Výskyt malomocenství se významně snížil díky implementaci globálních programů WHO.

V současné době zůstávají oblasti s vysokou endemií stále v některých oblastech Brazílie, Indonésie, Filipín, Konžské demokratické republiky, Indie, Madagaskaru, Mosambiku, Nepálu a Sjednocené republiky Tanzanie.

Všechny endemické země jsou silně odhodlány eliminovat nemoc a pokračovat v intenzifikaci kontrolních činností malomocenství.