Stále je nemoc

všeobecnost

Stále je onemocnění zánětlivé, chronické povahy, velmi podobné revmatoidní artritidě.

Kvůli neznámým příčinám Stillova choroba způsobuje různé poruchy, včetně: vysoké horečky, kožní vyrážky, bolesti v krku a kloubů a svalů.

Vzhledem k tomu, že symptomy se podobají příznakům mnoha jiných onemocnění, není správné a včasné stanovení diagnózy jednoduché: před vyhlášením musí lékař pečlivě vyhodnotit řadu parametrů.

Stillova choroba je v současné době nevyléčitelná, ale existují farmakologické léčby, které dokážou kontrolovat její příznaky a zpomalit její průběh. Pokud pacient následuje radu lékaře, jeho životní úroveň je touto nemocí jen mírně ohrožena.

Co je Stillova choroba

Stillova choroba, jejíž celé jméno je Stillova choroba nástupu dospělých, je systémové zánětlivé onemocnění, které má chronický charakter, který je charakterizován především vysokou horečkou, kožní vyrážkou lososovou barvou, bolestmi v krku a kloubů.

Kvůli jeho podobnosti s revmatoidní artritidou, Stillova nemoc je také zvažována zvláštní forma artritidy .

Pozn .: pro systémové zánětlivé onemocnění se jedná o patologii charakterizovanou zánětlivým stavem, který postihuje několik částí těla (jeden nebo více systémů).

Některé nemoci podobné nemoci Stillova:

• Revmatoidní artritida
• Systémový lupus erythematosus
• Crohnova choroba
• Lymská nemoc

FORMULÁŘ MLÁDEŽE

Vedle dospělé formy existuje také juvenilní forma Stillovy nemoci, která se vyznačuje mírně odlišnými symptomy a známá spíše jako juvenilní revmatoidní artritida (nebo systémová artritida) než juvenilní Stillova choroba.

epidemiologie

Stillova choroba je neobyčejná patologie: ve skutečnosti je každý rok, kdy je nemocná, jedna osoba každých 100 000.

Podle některých statistických zjišťování se jedná o dvě věkové skupiny, které jsou touto chorobou nejvíce postiženy: jedna je ve věku 15 až 25 let, druhá ve věku 36 až 46 let.

Zdá se, že se jedná o výraznou preferenci ženských jedinců, ale důvod, proč tomu tak je, je třeba vysvětlit.

Nelze vyloučit, že Stillova choroba je dědičná porucha, vzhledem k tomu, že v téže rodině byl zaznamenán více než jeden případ.

příčiny

Příčiny, které způsobují Stillovu chorobu, nejsou známy.

Podle některých teorií se zdá, že spouštět nemoc je nějaký druh infekce, virové nebo bakteriální.

Neexistují však žádné důkazy.

Příznaky a komplikace

Stillova choroba se projevuje různými způsoby od pacienta k pacientovi: někteří čelí drastickému zhoršení; ostatní se náhle a bez zvláštního důvodu náhle zlepšují; ještě jiní střídají období se symptomy k obdobím bez nějaké patologické poruchy.

TYPICKÉ PŘÍZNAKY

Nejběžnější a charakteristické symptomy a příznaky Stillovy choroby jsou:

• Bolest v krku . Obvykle se jedná o první příznak, který se objevuje u postiženého jedince. Ten pocit je silně pálivý. Kromě toho, vzhled této poruchy se shoduje se zvětšením lymfatických uzlin krku.
• Vysoká horečka . Není konstantní po celý den, ale náhle stoupá až na 38, 5-39 ° C v pozdním odpoledni nebo večer; v některých případech lze také zaznamenávat dva denní nárůsty, oddělené časovou periodou, ve které se teplota vrátí do normálu. Trvání této poruchy je obvykle jeden týden, ale může trvat i déle v závislosti na tom, jak tělo reaguje.
• Lososově zbarvená kožní vyrážka . Kůže se - náhle a shoduje s vrcholky horečky - lososově růžová. Vyrážka se objevuje s plochými a / nebo vyvýšenými místy, obvykle se objevuje na úrovni trupu, paží a nohou a nezpůsobuje žádné svědění. Tření kůže, dokonce nedobrovolné, může vyvolat vzhled vyrážky.
• Bolest, otok a ztuhlost kloubů . Zpočátku se jedná pouze o kolena a zápěstí; v průběhu času se bolest a otok rozšíří na boky, lokty, ruce a ramena. Zvláště v dopoledních hodinách je pocit tuhosti velmi silný a trvá několik hodin. Poruchy kloubů trvají nejméně několik týdnů.
• Bolest svalů . Střídá se s horečkou, nebo když je jedna, není žádná jiná. Bolestivý pocit je tak intenzivní, že dělá každodenní činnost obtížnou, ne-li nemožnou.

Méně časté příznaky Stillovy choroby:

• Nevysvětlitelný úbytek hmotnosti
• Obecné zvětšené lymfatické uzliny
• Bolesti břicha a otok
• Problémy s dýcháním a kašlem
• Zvětšená slezina (splenomegalie)

KDY SE ODKAZAT NA DOKUMENTA?

Pokud se bez přijatelného důvodu setkáte s příznaky, jako je vysoká horečka spojená s lososovou růžovou vyrážkou, bolest kloubů, bolest v krku a kašel, pak je vhodné se poradit se svým lékařem pro další vyšetření.

KOMPLIKACE

Komplikace spojené s Stillovou chorobou vznikají, když není zánětlivý stav léčen správně, nebo když je diagnóza pozdě: v těchto situacích, k úhradě nejhorších následků jsou klouby nebo některé orgány těla, jako je srdce a plíce.

• Neopravitelné poškození kloubů . Dlouhodobý zánět může trvale poškodit klouby. Ti, kteří jsou nejvíce ohroženi, jsou první, kteří mají tendenci vykazovat poruchy kloubů, tj. Kolena a zápěstí. To je vzácné, ale možné, že klouby kotníků, ramen a prstů také zhorší.

• Zánět srdce . Zobecněný zánětlivý stav se může rozšířit na srdce, což způsobuje perikarditidu (tj. Zánět membrány, perikard, který obklopuje a chrání srdce) nebo myokarditidu (tj. Zánět srdečního svalu). Hlavními příznaky jsou bolest na hrudi, dušnost, suchý kašel a otok v břiše.

• Pleurální výpotek . V důsledku zánětu pohrudnice ( pleuritidy ) je to hromadění tekutiny uvnitř pleurální dutiny, tj. Prostoru mezi pohrudnicí a plicemi. Hlavními příznaky jsou bolest na hrudi, potíže s hlubokým dechem, sípání a suchý kašel.

diagnóza

Je těžké diagnostikovat Stillovu chorobu, protože symptomy, které způsobuje, jsou velmi podobné příznakům jiných nemocí a infekcí, jako jsou některé druhy rakoviny, Crohnova choroba nebo lymská choroba .

Pro odhalení poruchy a vyloučení podobných onemocnění jsou lékaři k dispozici různé radiologické a krevní testy.

CÍL ZKOUŠKY

Fyzikální vyšetření představuje, jak se často stává, první krok cesty diagnostiky.

Lékař vyhodnocuje zdravotní stav pacienta, analyzuje symptomy a zkoumá jejich zdravotní historii . Ačkoliv příčiny Stillovy nemoci jsou stále neznámé, víme, co může způsobit onemocnění s podobnými příznaky, jako je Crohnova choroba nebo lymská choroba.

ZKOUŠKY KRVÍ

Shromažďování a analýza krevního vzorku může poskytnout užitečné diagnostické informace: ve skutečnosti, pokud Stillova choroba probíhá, krev vykazuje určité vlastnosti, které by naopak neměly, kdyby to byla jiná nemoc. z podobných příznaků.

Zde je, jaké zvláštnosti musí mít krevní vzorek:

• Vysoký počet bílých krvinek (leukocyty)
• Nízký počet červených krvinek (erytrocytů)
• Vysoké hladiny C-reaktivního proteinu (PCR)
• Vysoká míra sedimentace erytrocytů (ESR)
• Kontrola protilátek proti jádru je negativní (například u systémového lupus erythematosus).
• Negativní kontrola revmatoidního faktoru
• Vysoké hladiny transamináz
• Vysoké hladiny feritinu a fibrinogenu

RADIOLOGICKÉ ZKOUŠKY

Užitečná radiologická vyšetření, v případě podezření na Stillovu chorobu, jsou:

• Ultrazvuk a CT ( počítačová axiální tomografie ) břicha : ukazují vzhled vnitřních orgánů obsažených v břišní dutině. Všechny tyto abnormality, jako je splenomegalie, jsou detekovány těmito testy.
• Nukleární magnetická rezonance ( NMR ) na nejbolestivější klouby : objasňuje původ bolesti kloubů a do jaké míry dosáhlo souvisejícího poškození. Zranění kloubů způsobené chronickým zánětlivým stavem je rozpoznatelné zkušeným okem.
• X-ray hrudníku : poskytuje jasný obraz srdce a plic. Je-li přítomna, perikarditida, myokarditida a pohrudnice jsou snadno viditelné prostřednictvím této kontroly.

DŮLEŽITÉ DIAGNOSTIKY VE VĚKU

Někteří jedinci, kteří trpí Stillovou chorobou, pokud zanedbávají nemoci nebo pokud se řádně neošetřují, mohou čelit výše uvedeným komplikacím. Naopak včasná diagnóza a adekvátní léčba výrazně snižují riziko těchto nepříjemných následků.

léčba

V současné době stále neexistuje žádný lék, který by úplně vyléčil Stillovu chorobu, jediná dostupná protiopatření jsou léky různých typů, které slouží k následujícím účelům:

• Omezte příznaky
• Zpomalte průběh onemocnění
• Zabraňte komplikacím
• Zlepšit kvalitu života pacientů

Výběr nejvhodnějších léků závisí na lékaři, který zvažuje závažnost, s jakou se nemoc vyskytuje, v jaké době byla diagnóza (časná nebo pozdní) provedena a jak pacient reagoval na předchozí léčbu.

Obecně platí, že u chronických zánětlivých onemocnění, jako je například Stillova choroba, léčbu léky provádí pacient po celý život: ve skutečnosti, ačkoliv mohou být upraveny v dávce nebo dočasně pozastaveny, nejsou nikdy definitivně přerušeny.

NEREZIDENTNÍ IDEAS (NSAID)

NSAID nebo nesteroidní protizánětlivé léky jsou obvykle prvními léky předepsanými lékařem, když je diagnostikována Stillova choroba.

Jejich účelem, jak již název napovídá, je snížit generalizovaný zánětlivý stav, kdy je stále mírný a nevytváří určité poruchy.

Nejpoužívanějšími NSAIDs jsou v těchto případech ibuprofen, naproxen a aspirin (ve vysokých dávkách).

Trvání léčby není kvantifikovatelné, s výjimkou pozorování, jak pacient reaguje na léčbu: pokud je odpověď pozitivní, mohou být dávky postupně snižovány nebo pozastaveny na několik dní; naopak, pokud je přínos málo, je nutné pokračovat v terapii, pokud ji ani nenahradíte něčím silnějším.

Vedlejší účinky způsobené užíváním NSAID ovlivňují játra a jeho funkce. V tomto ohledu je lékařská rada, která má být následována jako prevence poruch jater, podrobena pravidelným krevním testům.

KORTIKOSTEROIDY

Kortikosteroidy jsou nejsilnější a nejvýkonnější protizánětlivé léky.

Dlouhodobé užívání však může způsobit nepříjemné a v některých případech závažné vedlejší účinky, jako je vysoký krevní tlak a diabetes mellitus.

Hlavní vedlejší účinky kortikosteroidů:

• Arteriální hypertenze a retence vody
• Hyperglykémie, inzulínová rezistence a diabetes mellitus
• osteoporóza
• Zvýšení tělesné hmotnosti v důsledku zvýšení tukové hmoty
• Otok a napětí v obličeji
• Náchylnost k infekcím
• Citlivost na zranění (snížená odolnost šlach a vazů)
• psychóza
• Ranní nespavost

To vysvětluje, proč se NSAID před jejich užitím podávají a proč jsou po podání udržovány na minimální účinné terapeutické dávce.

Jeden z nejpoužívanějších kortikosteroidů u pacientů s Stillovou chorobou je rozhodně prednison .

IMUNOSUPRESIVA

Imunosupresivní léčiva jsou dalším možným terapeutickým řešením pro ty, kteří trpí Stillovou chorobou.

Jejich funkcí je oslabení imunitní obrany . Tyto obranné bariéry obvykle slouží k potlačení vnějších urážek, bakteriálních a virových infekcí atd .; po výskytu určitých patologických poruch (včetně Stillovy nemoci) se však mohou „obrátit“ proti tělu a stát se zodpovědnými za generalizovaný zánětlivý stav.

Imunosupresivní léky lze užívat v kombinaci s jinými léky stejného typu a po dlouhou dobu.

Existují dvě možnosti podání: intravenózní injekcí nebo ústy.

Imunosupresiva užívaná proti Stillově chorobě:

• methotrexate
• Idrossiclorichina
• sulfasalazin
• azathioprin
• cyklofosfamid
• cyklosporin
• anakinra
• Inhibitory TNF (adalimumab, etanercept a infliximab)

Další informace: Léky k léčbě nemoci "

REST A VAROVÁNÍ

Během akutní fáze nemoci (tj. Když se objevují patologické poruchy) je dobré sledovat dobu odpočinku, při které je třeba se vyhnout těžké práci nebo situacím, které jsou zvláště stresující pro tělo.

Možný cyklický průběh Stillovy nemoci (cyklicky znamená, že se střídavě mění období se symptomy na období remise, kdy poruchy vymizí nebo se stanou velmi mírnými), může vést pacienta k domněnce, že je vyléčen a že může léčbu přerušit., Není však nic špatnějšího, než je toto, protože příjem léků by měl pokračovat i ve chvíli zjevného hojení.

Jakékoli rozhodnutí o dočasném přerušení nebo změně léčby spočívá pouze na lékaři po příslušném klinickém hodnocení.

prognóza

Pro nevyléčitelné nemoci, jako je Stillova choroba nebo revmatoidní artritida, nemůže být prognóza nikdy pozitivní. Je-li pravdou, že nezpůsobují smrt, je také pravda, že mají velký vliv na životní úroveň nemocných: ve skutečnosti jsou neustále léčeni (s výjimkou dočasného pozastavení užívání drog) a trpí chronickými poruchami způsobenými patologií.

Pro lepší prognózu je dobré dodržovat následující doporučení:

• Před rozhodnutím o tom, které léky užívat, se poraďte se svým lékařem. Toto chování by mělo být přijato v každé situaci, to znamená, když se příznaky zhoršují a když se náhle zlepší.
• Přizpůsobte svou stravu kortikosteroidním lékům a užívejte doplňky stravy založené na vápníku a vitamínu D. Ty slouží k prevenci nebo alespoň k omezení osteoporózy.
• Během akutní fáze symptomů sledujte dobu odpočinku, ale je dobré zůstat aktivní a pohybovat se, abyste napravili ztuhlost kloubů typickou pro Stillovu chorobu.