definice
Jaterní fibróza je patologický proces, který vede k nadměrnému hromadění pojivové tkáně v játrech. Tento stav je prokázán v přítomnosti stimulu reprezentovaného chronickými zánětlivými lézemi nebo jiným opakovaným poškozením orgánu. Postupem času "tkáňovitá" tkáň - produkovaná v nadbytku a / nebo degradovaná nedostatečným způsobem - mění architekturu a omezuje řádné fungování jater.
V počáteční fázi, pokud je příčina reverzibilní, může jaterní fibróza ustoupit. Naopak, pokud není přerušen, stává se patologický proces trvalým a může vést k cirhóze a selhání jater.
Fibróza může být způsobena širokou škálou faktorů. Většina případů pochází z:
- zánět (chronická hepatitida);
- poruchy, které mění krevní tok jater (např. srdeční selhání, Budd-Chiariho syndrom a trombóza portálních žil)
- mechanická překážka (např. přítomnost překážek odtoku žlučových cest a sklerotizující cholangitida).
Fibróza je také pozorována během virových infekcí jater (jako je chronická hepatitida B nebo C), bakteriálních (např. Brucelóza), plísní a parazitů (např. Echinokokózy).
Tento stav může také pocházet z vrozených chyb metabolických a akumulačních patologií (např. Abnormality lipidů u Gaucherovy choroby, syndromů přetížení železem a Wilsonovy choroby).
Jaterní fibróza může být také způsobena intenzivním a dlouhodobým užíváním některých léčiv (např. Metotrexát, isoniazid, oxyfenisatin, methyldopa, chlorpromazin, tolbutamid a amiodaron) a expozicí toxickým látkám (např. Alkoholu). Konečně existuje vrozená forma.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- anémie
- anorexie
- ascites
- astenie
- kachexie
- dušnost
- podlitiny
- Gastrointestinální krvácení
- zánět jater
- hepatomegalie
- erytém
- Snadné krvácení a podlitiny
- Oteklé nohy
- Otok břicha
- Hydrops Fetal
- Portální hypertenze
- žloutenka
- nevolnost
- bledost
- Úbytek hmotnosti
- petechiae
- trombocytopenie
- svědění
- Retence vody
- Krev ve stolici
- ospalost
- splenomegalie
- steatorrhea
Další indikace
Jaterní fibróza je často asymptomatická, ale může vést k portální hypertenzi (jizevní tkáň mění krevní tok játry) nebo cirhózu (fibrózní jizvy způsobují rozpad normální architektury a následné orgánové dysfunkce). Klinické příznaky se proto mohou vyvinout jako druhé až po primární poruchu způsobující fibrózu nebo portální hypertenzi.
V oblasti jaterní fibrózy je možno pozorovat únavu, anorexii, ztrátu hmotnosti, nevolnost, abdominální diskomfort, svědění, otok nohou, časté krvácení a podlitiny, žloutenku (zežloutnutí kůže a skléry očí) a periferní neuropatii.
Portální hypertenze může vést ke splenomegalii, krvácení z jícnových a žaludečních varixů, ascitu nebo porto-systémové encefalopatie.
Nakonec, když se poškození orgánu rozšíří a játra již nefungují správně, dochází k cirhóze a selhání jater.
Diagnóza je založena na biopsii jater, což je výzkum, který nám umožňuje zjistit přítomnost jaterní fibrózy a vyhodnotit průběh onemocnění.
Pokud je to možné, léčba má za cíl napravit příčinu poškození jater. Tyto intervence mohou zahrnovat abstinenci od alkoholu, dekompresi žlučových cest a odstranění těžkých kovů, jako je železo v hemochromatóze nebo mědi při Wilsonově chorobě.
Obvykle jsou léčby zaměřené na zvrácení fibrózy toxické pro dlouhodobé užívání (např. Kortikosteroidy a penicilamin) nebo neprokázaly svou účinnost (jako v případě kolchicinu). V současné době se studují další antifibrotické léčby.
