Klíčové body
Syndrom Guillain-Barré je komplexní a generalizovaná porucha periferního nervového systému, která může také ovlivnit CNS a respirační svaly
Syndrom Guillain-Barré: příčiny
Syndrom Guillain-Barré je vyjádřením abnormální autoimunitní odpovědi, pravděpodobně vyvolané bakteriálními ( H. influenzae, C. jejuni, mykoplazmy) nebo virovými infekcemi (EBV, cytomegalovirus, HIV I a II, virus hepatitidy A, B). a C)
Syndrom Guillain-Barré: symptomy
Syndrom Guillain-Barré: diagnostika
Podezřelý syndrom Guillain-Barré se zjistí pomocí rachicentézy, screeningu protilátek, spirometrie a EKG.
Syndrom Guillain-Barré: terapie
Plazmaferéza a podání intravenózního IgG (případně kombinovaného se steroidními léky) jsou dvě terapie první linie pro léčbu syndromu Guillain-Barré
Syndrom Guillain-Barré
Syndrom Guillain-Barré je komplexní generalizované postižení periferního nervového systému, exprese autoimunitního onemocnění.
Syndrom Guillain-Barré - méně běžně nazývaná akutní zánětlivá poly-neuropatie - způsobuje progresivní degeneraci neuronálních axonů a je často doprovázen slabostí, parestézií, progresivní paralýzou končetin a hyporeflexií (snížení schopnosti reagovat na nervové stimuly určené pomocí mechanického namáhání). Syndrom Guillain-Barré může způsobit devastující poškození organismu, zejména když ovlivňuje autonomní nervový systém a respirační svaly.
Ačkoli přesná spoušť ještě nebyla s jistotou identifikována, zdá se, že syndrom Guillain-Barré je vyvolán bakteriální nebo virovou infekcí. Podle nedávných lékařských statistik se zdá, že 75% postižených pacientů má v minulosti infekci, zejména gastrointestinálního traktu a dýchacích cest.
Preferovanými terapiemi pro syndrom Guillain-Barré jsou výměna plazmy a podávání imunoglobulinů: tyto strategie se ukázaly jako velmi účinné pro úplnou remisi onemocnění.
výskyt
Z údajů publikovaných v časopise Medical Journal The Lancet vyplývá, že se syndrom Guillain-Barré vyskytuje v Evropě v 1, 2-1, 9 případech na 100 000 obyvatel. Míra výskytu je vyšší u chlapců ve věku 15 až 35 let au dospělých ve věku 50 až 75 let.
příčiny
Syndrom Guillain-Barré je výsledkem autoimunitního onemocnění: dochází k němu, když imunitní armáda omylem napadne část nervového systému a uznává ji za cizí a nebezpečnou. Jak bylo zmíněno, spouštěcí faktor syndromu nebyl identifikován s naprostou jistotou; zdá se však, že některé infekce mohou vyvolat takovou abnormální a přehnanou autoimunitní odpověď.
Patogenní mikroorganismy nejvíce zapojené do tohoto syndromu se zdají být bakterie nebo viry:
- Campylobacter jejuni (infekce nejčastěji diagnostikována u pacientů trpících syndromem Guillain-Barré)
- Epstein Barr virus (EBV): je virus, který se podílí na vzniku infekční mononukleózy a - alespoň se zdá - v genezi Burkittova lymfomu, Hodgkinova lymfomu, roztroušené sklerózy a dalších epiteliálních nádorů.
- Cytomegalovirus: viry podílející se na běžných onemocněních, jako jsou plané neštovice, opary, požár S. Antonio, genitální herpes a mononukleóza
- Mykoplazmy: etiologické agens primární atypické pneumonie, uretritidy, neonatální meningitidy
- Virus lidské imunodeficience (HIV I a HIV II)
- Viry hepatitidy A, B a C
- Haemophilus influenzae
- Chřipkový virus: v některých případech subjekt vykazuje všechny příznaky a symptomy Guillain-Barré syndromu po infekci způsobené virem chřipky nebo po očkování proti chřipce. Výskyt syndromu Guillain-Barré po očkování proti chřipce vzrostl enormně po pandemii prasečí chřipky v letech 1976-1977. Současné riziko vzniku syndromu po imunizaci je však extrémně nízké (1 případ na milion očkování).
Sarkoidóza, systémový lupus erythematosus a salmonelóza mohou také předisponovat subjekt k syndromu Guillain-Barré.
Rozumět ...
Jak mohou infekční agens vyvolat autoimunitní odpověď, která charakterizuje Guillain-Barrův syndrom?
Předpokládá se, že patogeny mohou potahovat některé složky myelinu, což následně aktivuje proces vlastní imunizace proti stejnému myelinu. Obranný systém, omylem rozpoznávající myelinové antigeny jako cizí a potenciálně nebezpečné látky, spouští přehnaný útok proti jak infekční látce, tak myelinu periferních nervů.
příznaky
Syndrom Guillain-Barré je zodpovědný za jeden z takzvaných "syndromů akutní ochablé paralýzy": nekontrolovaná produkce protilátek v periferním nervovém systému způsobuje progresivní paralýzu dolních a horních končetin.
Syndrom Guillain-Barré má akutní průběh: progrese neurologického deficitu nastane během několika dnů, až několika týdnů. Následně následuje fáze "plateau" a fáze obnovy.
Charakteristickými příznaky syndromu Guillain-Barré jsou:
- Progresivní slabost končetin (všudypřítomný symptom), až do postižení svalů obličeje (paralýza obličeje)
- Dýchací potíže
- Dysartrie (poruchy jazyka)
- Dysfagie (potíže s polykáním pevných nebo tekutých potravin)
- Autonomní dysfunkce (autonomního nervového systému): změna srdeční frekvence, arytmie, změna krevního tlaku (ortostatická hypotenze) a bazální teplota
- Dysfunkce močového měchýře (méně časté)
- Neuropatická bolest, zejména v končetinách
- Respirační selhání v důsledku paralýzy membrány
- Hypoestézie: snížení citlivosti reakce na podnět
- Hypotonie: snížení nervové aktivity orgánu nebo tkáně (svalová hypotonie)
- Abnormální pohyby očí (méně časté)
- Progresivní paralýza končetin : výrazný symptom Guillain-Barrého syndromu
- Paralýza dýchacích svalů
- Parestézie (změna citlivosti končetin nebo jiných částí těla)
komplikace
Pokud je léčba odložena, mohou být příznaky syndromu Guillain-Barré zvýrazněny a klinický obraz pacienta se může vysrážet. Nejčastější komplikace jsou:
- srdeční arytmie
- psychiatrické poruchy: úzkost, deprese
- ileum (intestinální obstrukce)
- respirační selhání (vyžaduje mechanickou ventilaci)
- hypotenze / těžká hypertenze
- trvalá paralýza: v hyperakutních formách Guillain-Barrého syndromu dochází k úplné paralýze během 24 hodin
- Silná retence moči
- tromboembolismus
- Hluboká žilní trombóza
U moderních terapeutických strategií (intenzivní podpůrná péče) je prognóza u většiny pacientů vynikající. Po terapii se odhaduje, že 20% pacientů se syndromem Guillain-Barré si zachovává částečné postižení (konstantní slabost, zhoršená citlivost), zatímco 10% umírá na respirační selhání nebo plicní embolii. Smrt může nastat i po těžké změně CNS, nebo může být výsledkem komplikací dlouhodobé intubace.
Rychlá progrese příznaků, pokročilý věk a dlouhodobá asistovaná ventilace výrazně zvyšují riziko špatné prognózy u pacientů postižených syndromem Guillain-Barré.
Syndrom Guillain-Barré: Diagnóza a terapie »
