spojovací

Obecné zásady a klasifikace

"Spojivová tkáň" je obecný termín používaný pro označení souboru různých autoimunitních onemocnění, charakterizovaných zánětem pojivové tkáně.

Přesně řečeno, některá onemocnění, která jsou klasifikována jako konektivita, zahrnují také tkáně jiné než pojivové tkáně, jako jsou svalové nebo epitelové. V těchto případech tedy termín "pojivová tkáň" získá ještě širší a obecnější význam.

Spojivové tkáně však mohou být rozděleny do tří makroskupin v závislosti na symptomech, které jsou více či méně definovány a které jsou schopny způsobit. V tomto ohledu můžeme rozlišit:

• Diferencovaná nebo definovaná konektivita : skupina, do které patří různé patologie charakterizované dobře definovaným klinickým obrazem.
• Nediferencovaná konektivita : charakterizovaná symptomatologií, která neumožňuje identifikovat specifickou a dobře definovanou formu konektivity.
• Smíšené onemocnění pojivové tkáně: charakterizované současnou přítomností symptomů různých typů autoimunitních revmatických onemocnění.

Diferencovaná konektivita

Mezi diferencované (nebo definované, pokud dáváte přednost) spojení patří skupina patologií charakterizovaných konkrétními a specifickými klinickými projevy, které umožňují provedení určité diagnózy.

Mezi nejznámější patologie patřící do skupiny diferencovaných pojivových tkání připomínáme:

• Systémová skleróza (nebo sklerodermie ), charakterizovaná příznaky jako je ztluštění kůže prstů, rukou, paží a obličeje, otok kloubů, vypadávání vlasů, pálení žáhy, dušnost, kožní xeróza, Raynaudův syndrom.
• Systémový lupus erythematosus, charakterizovaný příznaky jako je astenie, horečka, anorexie, myalgie, "motýl" erytém, alopecie.
• Polymyositida, charakterizovaná výskytem astenie, atrofie a svalové paralýzy, hypostenie, bolesti kloubů a svalů, srdečního onemocnění, Raynaudova syndromu.
• Dermatomyositida, charakterizovaná příznaky jako je myalgie, svalová atrofie, bolest svalů, sklerodermie, výskyt červených skvrn na víčkách, obličej, záda, ruce a hrudník.

Dalšími chorobami, které spadají do skupiny diferencovaných konektivit, jsou revmatoidní artritida a Sjögrenův syndrom .

Pro více informací o těchto onemocněních však doporučujeme přečíst si příslušné články, které jsou již na těchto stránkách.

Nediferencované připojení

Nediferencovaná pojivová tkáň je tak definována, protože představuje soubor klinických projevů, které nejsou dostatečné pro přesné stanovení typu; proto není možné provést určitou a dobře definovanou diagnózu.

Nediferencovaná pojivová tkáň obvykle není symptomatická ani evoluční, ale neměla by být podceňována. Ve skutečnosti se může stát, že nediferencované původně diagnostikované pojivové tkáně se v průběhu času vyvíjejí do formy dobře definované patologie pojivové tkáně (diferencovaná konektivita). Děje se to proto, že diferencované pojivové tkáně často představují jemný nástup, doprovázený nedefinovanou symptomatologií, která neumožňuje jejich okamžitou diagnózu.

Kromě toho, že jsou nespecifické, klinické projevy nediferencované konektivity se mohou u jednotlivých pacientů lišit. Mezi nejčastější příznaky však patří:

• horečka;
• slabost;
• Artritida a artralgie;
• Raynaudův syndrom;
• zánět pohrudnice;
• perikarditida;
• Kožní projevy;
• Xerophthalmia;
• xerostomie;
• Periferní neuropatie;
• Pozitivita na imunologické testy pro detekci anti-nukleových protilátek (ANA).

Smíšené připojení

Smíšená pojivová tkáň je specifickým typem pojivové tkáně charakterizované výskytem klinických projevů typických pro různá revmatická onemocnění (jako jsou například symptomy typické pro systémový lupus erythematosus, sklerodermie atd.). Kromě toho v případě smíšené pojivové tkáně je tato smíšená symptomatologie spojena s přítomností vysokých hladin určitého typu autoprotilátek v krvi: anti-U1-RNP protilátek.

Navzdory různorodým symptomům, se kterými se tato forma pojivové tkáně může vyskytnout, mezi hlavní symptomy, které mohou nastat, připomínáme:

• horečka;
• artritida;
• myositis;
• Raynaudův syndrom;
• Edém rukou a prstů;
• Zahušťování kůže;
• cévní;
• Pleurální a plicní projevy;
• Srdeční projevy;
• Kožní projevy různých typů, jako je vyrážka, papuly, purpura, erytém atd.

příčiny

Jak již bylo zmíněno, konektivita je patologií autoimunitního původu, tj. Onemocnění, při kterých imunitní systém postiženého jedince vytváří autoprotilátky, které spouštějí abnormální imunitní reakce vůči stejnému organismu.

Vzhledem k tomuto abnormálnímu imunitnímu útoku jsou stanoveny funkční, anatomické, okresní, oblastní, orgánové a / nebo tkáňové změny.

Jaké jsou skutečné příčiny, které jsou základem tohoto mechanismu, dosud nebyly objasněny. Předpokládá se však, že etiologie pojivových tkání může být multifaktoriální a může tedy pocházet ze souboru faktorů, jako jsou faktory genetické, environmentální, endokrinní atd.

léčba

Léčba pojivových tkání se může lišit v závislosti na typu revmatického onemocnění předloženého pacientem.

Diferencované pojivové tkáně jsou ošetřeny specifickým způsobem podle typu patologie, který pacienta ovlivnil.

Smíšená pojivová tkáň je obvykle léčena podle klinického obrazu, který se vyskytuje, a podle "převažující" symptomatologie, která se vyskytuje u jedince.

Naproti tomu nediferencovaná pojivová tkáň je v mírnějších formách většinou léčena protizánětlivými a analgetickými léky. Ve vážnějších formách, na druhé straně, to může být nutné uchýlit se k silnějším drogám, schopným zasahovat do aktivity imunitního systému.

Lze však konstatovat, že hlavní léky používané pro léčbu konektivity jsou:

• NSAID (nesteroidní protizánětlivé léky), jako je kyselina acetylsalicylová, naproxen a ibuprofen. Tyto účinné látky - kromě protizánětlivé aktivity - mají analgetické a antipyretické účinky, takže mohou být také užitečné pro potlačení příznaků velmi běžných u onemocnění pojivové tkáně, jako je horečka a bolest.
• Steroidní léky, jako je prednison, betamethason, methylprednisolon nebo triamcinolon. Kortikosteroidy jsou léky, které mohou být podávány buď orálně, topicky (k léčbě kožních projevů) nebo parenterálně. Jsou to účinné látky se silným protizánětlivým účinkem, které se projevují snížením autoimunitní odpovědi.
• Imunosupresiva, jako je metotrexát, thalidomid, cyklosporin nebo rituximab. Jak můžete snadno odhadnout ze svého vlastního jména, tyto účinné látky se používají při léčbě pojivové tkáně, protože jsou schopny potlačit imunitní systém pacienta, čímž zpomalují průběh onemocnění.

Volba účinných látek, které mají být použity při léčbě různých forem a typů konektivity, je samozřejmě výhradně a výhradně na odborném lékaři, který pacienta léčí. Tento lékař vyhodnotí případ od případu, která terapeutická strategie je pro každého jednotlivce nejvhodnější.