Související články: Brugadův syndrom
definice
Brugadův syndrom je dědičné onemocnění charakterizované dysfunkcí elektrofyziologie srdce. Pacienti obvykle nemají žádné strukturální srdeční onemocnění, tj. Myokard je normální s ohledem na čerpání a krevní oběh.
Syndrom Brugada je geneticky přenášen a závisí na mnoha aberacích, z nichž většina ovlivňuje gen SCN5A, který kóduje alfa podjednotku sodíkového kanálu závislého na napětí v srdečních buňkách. Tento stav předurčuje riziko maligních komorových arytmií a může způsobit náhlou smrt u mladých dospělých se strukturálně zdravým srdcem.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- arytmie
- astenie
- bušení srdce
- dušnost
- Bolest na hrudi
- Dušnost
- Komorová fibrilace
- noční můry
- nespavost
- roztěkanost
- lipotimia
- bledost
- presynkopy
- Stav zmatenosti
- mdloby
- tachykardie
- tachypnoe
- závrať
Další indikace
Typicky, nástup symptomů se vyskytuje ve třetím až čtvrtém desetiletí života.
V některých případech Brugadaův syndrom nezpůsobuje celoživotní symptomatické epizody, navzdory zjištění charakteristických změn elektrokardiogramu. U mnoha pacientů však tento stav vede ke ztrátě vědomí v důsledku rychlé a neúčinné kontrakce komor (polymorfní komorová tachykardie). Mdloby se mohou objevit bez varovných příznaků, což znamená, že lidé, kteří trpí syndromem, budou pravděpodobně trpět traumaty, když padnou. Tyto projevy obvykle nesouvisí s fyzickým cvičením a mohou se vyskytovat i v klidu nebo během spánku. Epizody synkopy mohou být také způsobeny horečkou, velkými jídly a léčbou některými léky (včetně antiarytmik a antidepresiv). Jednotlivci se syndromem Brugada mohou také hlásit palpitace nebo pocit selhání spojený s malátností a noční enurézou.
V závažných případech může komorová fibrilace vést k zástavě srdce a může způsobit náhlou smrt pacienta.
Diagnóza se provádí na základě klinických vyšetření a na elektrokardiogramu. Elektrokardiografický obraz nám umožňuje nalézt nadstandardní segment ST v pravých předklinických derivacích a náchylnost k komorové tachyarytmii. Diagnóza syndromu Brugada by měla být zvážena u pacientů s osobní a / nebo rodinnou anamnézou srdeční zástavy nebo nevysvětlitelné synkopy.
Implantovatelný defibrilátor-kardioverter (ICD) je jedinou účinnou léčebnou možností u pacientů se synkopou a resuscitovaných po zástavě srdce. Tato zařízení průběžně monitorují srdeční rytmus a zasahují v případě trvalých komorových arytmií, život ohrožujících. Stále však není jasné, jaká je nejlepší léčba pro pacienty se změnami EKG a rodinnou anamnézou, i když mají zvýšené riziko náhlé srdeční smrti. Obecně se jednotlivcům se syndromem Brugada doporučuje, aby se vyhnuli některým lékům (např. Flekainid nebo propafenon) a expozici situacím, které mohou napomoci vzniku nebezpečných arytmických epizod.
