Syringomyelia

všeobecnost

Syringomyelie je neurologické onemocnění charakterizované tvorbou tekutin naplněných cyst v míše.

Obrázek: syringomyelia.

Z webu: mdguidelines.com

Z dlouhodobého hlediska vytváří přítomnost těchto cyst, nazývaných injekční stříkačky, poškození míchy; objevují se tedy různé poruchy, jako je bolest v několika bodech těla, pocit ztuhlosti a slabosti, svalová atrofie, ztráta reflexů, křeče v nohách atd.

Syringomyelie může být způsobena různými příčinami; ve většině případů, to je spojováno s malformation cerebellum známý jako Chiari malformation.

Pro správnou diagnózu je zapotřebí přesné fyzikální vyšetření pacienta, analýza jeho klinické historie a některé diagnostické zobrazovací testy.

Jediný způsob, jak vyprázdnit injekční stříkačky a vyřešit (alespoň zčásti) symptomy, je uchýlení se k operaci.

Co je syringomyelia?

Syringomyelie je vzácný patologický stav, po kterém jeden nebo více cyst naplněných tekutou formou uvnitř spinálního kanálu.

Pokud se cysty (také nazývané injekční stříkačky nebo píštěle ) expandují, mohou vážně poškodit míchu a ovlivnit přenos nervových signálů.

CO JSOU CYSTY A CO OBSAHUJÍ?

Stříkačky jsou kanály nebo dutiny (v řečtině, “ syrinx ” znamená “kanál”) obsahovat cerebrospinální tekutinu (nebo likér ).

Obrázek: tři meningy, které obklopují centrální nervový systém.

Meningy jsou ochranné membrány: nejvzdálenější je dura mater; centrální je arachnoid; Konečně nejvnitřnější je zbožná matka.

Subarachnoidní prostor, mezi arachnoidem a pia materem, obsahuje cefalorachidickou tekutinu.

Kapalina je bezbarvá tekutina, která obklopuje centrální nervovou soustavu ( CNS ), chrání ji před jakýmkoliv úrazem, poskytuje jí výživu a reguluje vnitřní tlak (intrakraniální tlak).

Cerebrospinální tekutina je produkována uvnitř mozkových komor, přesně na úrovni choroidních plexusů; odtud odtéká do subarachnoidního prostoru, nebo do vložené oblasti mezi meningou pia mater a meningeálním arachnoidem.

epidemiologie

Podle některých statistických studií by injekční stříkačka měla prevalenci asi 8 případů na 100 000 lidí. Vzhled jeho charakteristických symptomů se obvykle vyskytuje ve věku od 25 do 40 let a jeho vývoj je obecně pomalý.

Mnoho pacientů s syringomyelií je také postiženo strukturální změnou mozečku, známou jako Chiariho malformace (nebo Arnold-Chiariho nebo Arnold-Chiariho syndrom ).

příčiny

Syringomyelie může být vrozený stav, který je přítomen od narození nebo získaný, to znamená, že vznikl v průběhu života po určité události nebo ve spojení se specifickým morbidním stavem.

KONGENITÁLNÍ SYRINGOMYELY

Vrozené formy syringomyelia jsou kvůli Arnold-Chiari syndrom.

Syndrom Arnold-Chiari je cerebelární malformace (tj. Cerebellum) charakterizovaná pohybem směrem dolů, přesně ve směru okcipitální díry a páteřního kanálu bazální části mozečku.

Jinými slovy, jedná se o kýlu mozečku, ve které část mozečku vyčnívá z okcipitální díry napadající kanál obsahující míchu.

ZÍSKANÁ SYRINGOMYELY

Hlavními příčinami, které mohou vést ke vzniku získané injekční stříkačky jsou:

• Poranění míchy . Mezi různými traumaty, které mohou vést k syringomyelii, je zlomenina obratlů.
• Meningitida . Meningitida je zánět membrán obklopujících centrální nervový systém (NB: CNS se skládá z encefalonu a míchy). Na počátku meningitidy může být virová nebo bakteriální infekce.

  Arachnoiditida, zánět arachnoidu, je nejběžnější formou meningitidy, která může způsobit syringomyelii.

• Nádor míchy . Podle odborníků by přítomnost nádorové hmoty ve spinálním kanále bránila normální cirkulaci likvoru, což by vedlo ke vzniku lokalizovaného sběru, poté k injekční stříkačce.
• Syndrom tuhých sloupců . Jedná se o určité neurologické onemocnění, charakterizované adhezí mezi míchou a páteří; adheze, které zabraňují toku kostní dřeně normálně.

  Typickými příznaky a příznaky syndromu rigidní páteře jsou: bolest nohou, bolesti zad, skolióza, močová inkontinence nebo retence, svalová slabost a necitlivost atd.

• Krvácení v míše (nebo hematomyelii ). Hematomyelie může být spontánní nebo traumatická a obvykle postihuje arteriální cévy šedé látky. Obvykle jsou traumata, která mohou vést k hematomyelii, úderům do obratlů.

Čtenářům se připomíná, že některé formy syringomyelie vznikají bez přesné příčiny nebo rozluštitelného důvodu. V takových situacích se hovoří o získané idiopatické syringomyelii .

BODY V POZASTAVENÍ

Lékaři a výzkumníci se stále snaží vyřešit některé otázky související s tvorbou injekčních stříkaček a jak tyto škody poškozují míchu.

Podle některých teorií se zdá, že injekční stříkačky pocházejí z překážky proudění CSF v subarachnoidním prostoru a že poškození míchy je výsledkem tlaku, který vyvíjejí cysty na samotnou kostní dřeň.

Příznaky a komplikace

Další informace: Symptomy Syringomyelia

Klasické znaky a symptomy syringomyelie jsou:

• Slabost a svalová atrofie
• Ztráta reflexů
• Ztráta citlivosti na bolest a okolní teplotu (Poznámka: jinými slovy, kůže necítí pocit intenzivního tepla nebo ledového chladu)
• Ztuhlost zad, ramen, paží a nohou
• Bolest v krku, pažích, rukou a zádech
• Problémy střev a močového měchýře. Pacient ztrácí kontrolu nad svěráky análního a močového měchýře.
• Extrémní svalová slabost a křeče v nohou
• Bolest a necitlivost v obličeji

Tyto projevy, které na počátku obecně nejsou příliš výrazné, jsou výsledkem poškození, které injekční stříkačky produkují do míchy.

KONGENITÁLNÍ SYRINGOMYELY

Vrozené injekční stříkačky, které jsou přítomny od narození, mají tendenci způsobovat první příznaky v dospělosti. Důvod je vysvětlen skutečností, že cysty trvají nějakou dobu, než dojde k významnému poškození míchy.

Kromě postižení malformací Chiari mohou pacienti s vrozenou injekční stříkačkou trpět také hydrocefalom a arachnoiditidou.

Co je hydrocefalus?

Termín hydrocefalus označuje závažné onemocnění způsobené abnormálním nárůstem mozkomíšního moku obsaženým v subarachnoidním prostoru a v mozkových komorách.

K tomuto enormnímu nárůstu CSF dochází, když je zvýšen intrakraniální tlak ( intrakraniální hypertenze ). Příčinou hydrocefalus může být: mozkový nádor, mozkové krvácení, meningitida, encefalitida, malformace CNS a tak dále.

Hlavními znaky hydrocefalu jsou: zvýšený obvod hlavy, bolest krku, epilepsie a křeče.

ZÍSKANÁ SYRINGOMYELY

Z události, která vyvolá tvorbu injekčních stříkaček při nástupu prvních příznaků, mohou uplynout měsíce nebo roky. Proto, podobně jako to, co se děje pro vrozené injekční stříkačky, má poškození míchy velmi pomalý průběh.

Obecně platí, že když je na počátku trauma (posttraumatické syringomyelie), objevují se příznaky onemocnění pouze na jedné straně těla.

KDY SE ODKAZAT NA DOKUMENTA?

V přítomnosti jednoho nebo více z výše uvedených příznaků se doporučuje neprodleně kontaktovat svého lékaře, aby bylo možné provést hloubkové vyšetření k identifikaci příčin poruch.

Hodnocení experta je rozhodující, protože syringomyelia je obecně výsledkem jiných již existujících onemocnění (které vyžadují vhodnou léčbu).

Pokud jste se stali obětí těžkého poranění zad, nemusíte zpočátku pociťovat jakoukoli poruchu související s injekčními injekcemi. Nicméně, toto mohlo ještě se vyvíjet po jistém období a stát se symptomatický dokonce po několika měsících nebo rokách. Pokud se tedy objeví podezřelé příznaky, doporučuje se kontaktovat svého lékaře a informovat ho o traumatické události, kterou jste utrpěli.

KOMPLIKACE

Syringomyelie je potenciálně degenerativní onemocnění, protože injekční stříkačky se mohou rozšířit, čím dál více poškodit míchu a ještě důležitější je měnit nervové funkce pacienta.

Některé klasické výrazy takových komplikací jsou:

• Skolióza . Je to abnormální zakřivení páteře.
• Široká chronická bolest . Čím větší je poškození míchy, tím intenzivnější a přetrvávající bolestivý pocit v krku, pažích, rukou a zádech se stává.
• Vážné motorické potíže . Pokud se zhorší atrofie a svalová slabost, může mít pacient vážné problémy i při chůzi.

diagnóza

Pro diagnostiku syringomyelie je prvním krokem fyzikální vyšetření a analýza klinické historie.

Proto, jakmile jsou tyto dvě předběžné kontroly provedeny, diagnostické zobrazovací texty, jako je nukleární magnetická rezonance (NMR), TAC, mají zásadní význam; pro některé pacienty je také nutná lumbální punkce.

CÍL ZKOUŠKY

Při fyzickém vyšetření lékař vyhodnocuje symptomatologickou situaci a žádá pacienta, aby podrobně popsal narušené pocity.

ZKOUŠENÍ KLINICKÉ HISTORIE

Když lékař analyzuje lékařskou anamnézu pacienta, vyhledává možné spouštěcí faktory a případné situace predisponující nemoc. Jsou například vyšetřovány:

• Patologie, které v minulosti trpěl pacient
• Patologické stavy v době vyšetření
• Rekurentní onemocnění v rodině, ke které pacient náleží (člen rodiny s podobnými poruchami atd.)
• Situace, které viděly pacienta, jsou obětí traumy míchy.

Obrázek: Syringomyelie při nukleární magnetické rezonanci. Stříkačka je zakroužkovaná červeně.

JADERNÁ MAGNETICKÁ RESONANCE (RMN)

Existují dva různé typy nukleární magnetické rezonance ( NMR ):

• Klasická magnetická rezonance . Díky vytvoření magnetických polí poskytuje MRI detailní obraz míchy, aniž by byl pacient vystaven škodlivému ionizujícímu záření.
• Magnetická rezonance s kontrastní látkou . Použitý přístroj je stejný jako pro klasickou NMR. Jediný rozdíl je v tom, že pacientovi je injikována kontrastní kapalina, která slouží k odhalení přítomnosti nádorů míchy nebo jiných podobných abnormalit.

  Kontrastní kapalina představuje jedinou kontraindikaci vyšetření: ve skutečnosti by to mohlo mít toxické účinky nebo vyvolat alergii.

TAC (COMPUTERIZED AXIAL TOMOGRAPHY)

Počítačová axiální tomografie ( CT ) poskytuje jasný obraz vnitřních orgánů, včetně míchy. Během jeho provádění je subjekt vystaven minimálnímu množství škodlivého ionizujícího záření; test je proto třeba zvážit, i když minimálně invazivně.

LUMBAR PUNCTURE

Lumbální punkce spočívá v odebrání vzorku mozkomíšního moku a jeho analýze v laboratoři. Pro odstranění kapaliny se použije jehla vložená mezi bederní obratle L3-L4 nebo L4-L5.

Lumbální punkce je značně užitečná pro zkoumání příčin syringomyelie: ve skutečnosti může detekovat možné infekce na úrovni meningů.

léčba

Když symptomy syringomyelie interferují s běžným každodenním životem, jediným lékem je chirurgický zákrok.

Naopak, pokud injekční stříkačka nevyvolává žádné rušení, situace je jednoduše sledována (princip dozoru).

PRINCIP MONITOROVÁNÍ

Princip sledování spočívá v tom, že se pacient podrobuje periodickým magnetickým rezonancím a neurologickým kontrolám. Tento přístup je indikován u subjektů s asymptomatickými injekčními stříkačkami (tj. Které nezpůsobují žádné zjevné symptomy).

I když se jedná o velmi vzdálenou hypotézu, je možné, že cysty spontánně zmizí.

ORDINACE

Chirurgický postup, který má být přijat, je vybrán na základě podmínek, které způsobily (nebo doprovázely) syringomyelii. Z tohoto důvodu:

• V případě Chiariho malformace může operační chirurg použít následující operace: dekompresi zadní fossy, dekompresi míchy ( dekompresní laminektomii ) a dekompresní incizi dura mater . Cílem všech tří postupů je snížení komprese proti mozečku a míše, snaha o zvětšení prostoru, který má k dispozici. Více dostupného prostoru znamená zlepšení průtoku kapaliny, a tedy případné vyprázdnění injekčních stříkaček.

  S dekompresí zadní fossy se odstraní část zadní části týlní kosti.

  S dekompresní laminektomií, vertebrální část vymezující otvor, ve kterém míše míjí projíždí.

  Konečně, s dekompresním řezem dura mater, nejvíce vnější meningis je řezán.

• V případě rakoviny míchy chirurg odstraní nádorovou hmotu takovým způsobem, aby obnovil tok tekutiny. Po vyjmutí se injekční stříkačka automaticky vyprázdní, což způsobí příznaky, které ji charakterizují k návratu před operací.
• V případě syndromu rigidní páteře může chirurg použít různé metody. Hlavní spočívá v "rozpouštění" adhezí, které blokují kolonu na míchu.

Možné komplikace injekčníhooperitoneálního zkratu:

• Poranění míchy
• infekce
• Bloky do oběhu tekutiny
• Krvácení v míše (hematomyelie)

Vedle těchto specifických chirurgických technik existuje také postup zaměřený na dočasné snížení symptomů a bolesti (paliativní terapie), známý jako chirurgický zkrat .

Chirurgický zkrat je drenážní systém, skládající se z pružné trubky, která umožňuje vyprazdňování injekčních stříkaček. Přebytečná tekutina je obecně odváděna do břicha ( syringoperitoneální zkrat ), podobně jako je tomu v případě hydrocefalus ( ventrikuloperitoneální zkrat ).

Vzhledem k tomu, že se jedná o poněkud delikátní metodu a ne bez komplikací, před uvedením do praxe lékař pečlivě vyhodnocuje situaci a diskutuje s pacientem možná rizika.

Kdo provádí operaci?

Operační chirurg je lékař specializující se na neurochirurgii, což je obor chirurgie, který se zabývá problematikou a onemocněním centrálního a periferního nervového systému.

POTŘEBUJTE V PŘÍPADĚ RECIDIVY

I když je léčba řádně ošetřena, může se po určité době opakovat (opakování).

Pro rychlé zjištění možného relapsu je vhodné pravidelně podstoupit odpovídající lékařskou kontrolu a nukleární magnetickou rezonanci zad.

Reformace jedné nebo více injekčních stříkaček vyžaduje druhý chirurgický zákrok, často odvodnění cysty, jehož přínosy mohou být pouze dočasné.

NĚKTERÉ TIPY

Syringomyelie by mohla silně ovlivnit kvalitu života postižené osoby a jakoukoliv jeho každodenní činnost. Proto je to dobrá praxe:

• Vyhněte se zvedání závaží, úsilí a "naložení" záda, protože se jedná o tři akce, které mohou zhoršit příznaky, zejména bolest.
• Kontaktujte dobrého fyzioterapeuta. Díky vhodné fyzioterapii je možné zlepšit mobilitu, posílit svaly a lépe snášet úsilí.
• Léčbu chronické bolesti vhodnými léky. Pokud je bolest chronická a trápí, je dobré, aby pacient požádal svého lékaře, aby naplánoval adekvátní úlevu od bolesti.
• Hledejte pohodlí od blízkých (přátel nebo příbuzných) a připojte se k podpůrné skupině pro lidi s syringomyelií. Jsou to dva různé způsoby, jak zlepšit náladu, často v depresi v důsledku omezení uložených nemocí.

prognóza

Prognóza závisí na závažnosti příčin, které vyvolaly syringomyelii a účinnosti operace.

• Záleží na závažnosti spouštěčů, protože čím závažnější je stav, který vyvolává syringomyelii, tím je pravděpodobnější, že následky nemoci jsou trvalé.

• Záleží na účinnosti léčby, protože lékařský zákrok ne vždy obnovuje normální tok CSF, protože ne vždy umožňuje definitivní eliminaci cyst spojených s injekčními injekcemi.