Související články: Zollinger-Ellisonův syndrom
definice
Zollinger-Ellisonův syndrom je závažný patologický stav charakterizovaný zvýšenou sekrecí žaludečních kyselin, peptickými ulceracemi a výraznou hypergastrinémií. Tyto jevy jsou sekundární vzhledem k přítomnosti gastrin vylučujícího tumoru (nazývaného gastrinom) umístěného v duodenální stěně, ve slinivce břišní, v abdominálních lymfatických uzlinách nebo vzácně v ektopických místech (srdce, vaječník a játra).
V asi 75% případů je Zollinger-Ellisonův syndrom sporadický, ale může být také spojen s mnohočetnou endokrinní neoplázií 1 (MEN1), která závisí na specifických genových mutacích přenášených s autosomálně dominantním vzorem.
Obvykle je Zollinger-Ellisonův syndrom diagnostikován ve věku 30 až 50 let.
Typickým aspektem, který se nachází v Zollingerově-Ellisonově syndromu, je přítomnost četných recidivujících a / nebo rezistentních žaludečních a dvanáctníkových vředů k běžné léčbě.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- anorexie
- Retrosternální hoření
- Pálení žáhy
- Špatné trávení
- průjem
- Žlutý průjem
- Bolest břicha
- Bolest v horní části břicha
- hematemeze
- Gastrointestinální krvácení
- hypokalémie
- Mucorrea
- nevolnost
- Úbytek hmotnosti
- Gastrointestinální perforace
- Regurgitace kyseliny
- steatorrhea
- zvracení
Další indikace
Mezi nejčastější příznaky patří bolest v horní části břicha, průjem a gastroezofageální reflux. Gastrická hypersekrece často způsobuje přetrvávající pálení žáhy a může komplikovat peptický vřed s krvácením a gastrointestinální perforací.
Mezi další příznaky patří nevolnost, zvracení (nebo hemateméza), intestinální malabsorpce a úbytek hmotnosti.
Zpočátku je diagnóza Zollingerova-Ellisonova syndromu založena na klinickém obrazu. Potvrzení se získá měřením hladin gastrinemie nalačno (FSG), které jsou téměř vždy vysoké, a detekcí žaludečního pH pod 2. Pro lokalizaci gastrinomu jsou také indikovány zobrazovací testy (břišní ultrazvuk). nebo endoskopická počítačová axiální tomografie a scintigrafie somatostatinového receptoru).
Léčba zahrnuje krátkodobou a dlouhodobou kontrolu hypersekrece žaludeční kyseliny inhibitory protonové pumpy a antagonisty receptoru histaminu H2.
Kde je to možné, lokalizovaný gastrinom by měl být chirurgicky odstraněn. V případě metastatického karcinomu mohou být na druhé straně pokusy o různé přístupy, jako je chemoterapie, embolizace jaterních neoplastických hmot a agresivnější chirurgické postupy.
V nepřítomnosti jaterních metastáz je prognóza dobrá, zatímco míra přežití je snížena v přítomnosti více nádorů nebo špatně reagujících na léčbu.
