definice
Whippleova choroba, také nazývaná intestinální lipodystrofie, je vzácné chronické systémové onemocnění způsobené bakterií Tropheryma whippelii .
Infekce je zodpovědná za hromadění lipidového a glykoproteinového materiálu ve střevních lymfatických cévách a v lymfatických uzlinách. Nejzávažnějším místem je sliznice tenkého střeva, ale také další orgány, včetně sleziny, srdce, plic, jater, ledvin, očí a orgánů centrálního nervového systému, kromě kloubů.
Podmínky, které podporují infekci, ještě nejsou známy, ale existuje podezření na získanou nebo genetickou imunitní predispozici. Whippleova choroba postihuje převážně muže ve věku 30-60 let.
Tropheryma whipplei byla nalezena zejména v čistírnách odpadních vod
,
Nejčastější příznaky a příznaky *
- anémie
- anorexie
- kachexie
- zánět spojivek
- demence
- průjem
- Žlutý průjem
- Zbarvení kůže
- Bolest břicha
- Bolest na hrudi
- Bolesti kloubů
- Svalové bolesti
- otok
- horečka
- zánět jazyku
- podvýživa
- Oteklé lymfatické uzliny
- oftalmoplegií
- Tmavá kůže
- Úbytek hmotnosti
- Tuhost kloubu
- steatorrhea
- kašel
Další indikace
Symptomatologie Whippleovy choroby se liší v závislosti na postiženém přístroji.
Obvykle jsou prvními projevy nízká horečka, bolesti kloubů (polyartralgie) a artritida. Následně se Whippleova choroba projevuje symptomy spojenými s intestinální malabsorpcí: steatorrhea, ztráta chuti k jídlu, vodnatý průjem, bolest břicha a progresivní ztráta tělesné hmotnosti. Mezi další projevy patří anémie, lymfadenopatie, periferní edém, zvýšená pigmentace kůže, chronický kašel a pleuritická bolest.
Někdy jsou také možné srdeční symptomy (např. Endokarditida a perikarditida), jaterní a neuropsychiatrické (kognitivní dysfunkce, oftalmoplegie a klonické kontrakce obličejového svalstva).
Je-li léčba Whippleova onemocnění neošetřena, je progresivní a vede k invaliditě v důsledku postižení centrálního nervového systému a / nebo smrti při rozpadu.
Diagnóza je formulována histologickým vyšetřením (lymfatická uzlina nebo biopsie střev), která ukazuje přítomnost kauzální bakterie v tkáních a specifické změny. Kultivační testy a molekulárně genetické analýzy, jako je PCR (polymerázová řetězová reakce), na vzorcích intestinální tkáně, mozkomíšního moku, lymfatických uzlin nebo synoviální tekutiny, mohou být užitečné pro potvrzení.
Léčba zahrnuje použití antibiotik, jako je tetracyklin, chloramfenikol, chlortetracyklin, sulfasalazin, ampicilin a penicilin, nebo kombinace trimetroprim / sulfamethoxazol po dobu nejméně 1 roku. Obvykle je léčba antibiotiky spojena s dobrými výsledky. Klinické zlepšení je rychlé, s rozlišením horečky a bolestí kloubů během několika dnů. Střevní symptomy obvykle vymizí během 1 až 4 týdnů, i když po 2 letech se může objevit histologické hojení. Zálohy nejsou vyloučeny.
