Syndrom v Polsku

všeobecnost

Polský syndrom, neboli anomálie v Polsku, je jednostranný soubor fyzických malformací zahrnujících prsní svaly jedné poloviny hrudníku a horní končetiny (včetně ruky) hraničící.

Jasný příklad polského syndromu s nepřítomností pravého prsního hlenu. Z webu: washingtonianplasticsurgery.com

Přesné příčiny zůstávají záhadou; lékaři však mají nějaké podezření. Ve skutečnosti se domnívají, že malformace typické pro polský syndrom jsou způsobeny abnormalitou krevního oběhu podél jedné ze dvou subklavických tepen. Jeden vpravo a jeden vlevo, subclavian tepny dodávají krev do horních končetin a některé arteriální cévy, které se dostanou do hlavy.

Typické projevy polského syndromu: abnormality prsních svalů, kožní syndaktyly, brachydakticky a sinusové anomálie.

Terapie v podstatě spočívá v rekonstrukční chirurgické léčbě, jejímž cílem je obnovení určité symetrie těla.

Co je to polský syndrom?

Polský syndrom, známý také jako anomálie Polska, je souborem vrozených anatomických anomálií umístěných pouze na jedné straně těla, přesně mezi prsními svaly jedné poloviny hrudníku a přilehlé horní končetiny (zejména rukou).

Jinými slovy, jedinec s polským syndromem má jednostranné fyzické malformace, které postihují polovinu hrudníku a jeden nebo více z následujících prvků: rameno, ruku a ruku.

Poznámka: termín "vrozený" spojený s patologií naznačuje, že tento je přítomen od narození.

PŮVOD NAME

Polský syndrom vděčí za své jméno určitému Alfredu Polsku, který si zaslouží uznání za to, že popsal hlavní klinické rysy jako první v roce 1841. Narodil se ve Velké Británii a pracoval jako anatom a chirurg.

zvědavost

Mince Polsko jméno syndrom byl jistý Patrick Clarkson, plastický chirurg profesí, v roce 1962.

Clarkson používal tuto terminologii poté, co zjistil, ve třech jeho pacientech, stejné fyzické malformace popsané Polskem, v jeho článku, více než sto let předtím.

Má POLSKÁ SYNDROMA STRANU OBLÍBENÉHO TĚLA?

Z neznámých důvodů postihuje polský syndrom častěji pravou stranu těla. Abych byl přesnější, je dvakrát tak běžný jako pravá strana.

epidemiologie

V současné době chybí přesné údaje o šíření polského syndromu v obecné populaci. Tento nedostatek je způsoben tím, že některé formy nemoci jsou tak malé, že nepoznají, pokud ne pro život, alespoň pro určitou část.

Podle některých přibližných odhadů by měl polský syndrom výskyt mezi jedním případem na 10 000 a jedním případem na 100 000 novorozenců.

příčiny

Přes četný výzkum na toto téma, přesné příčiny polského syndromu zůstanou tajemstvím.

Lékaři navrhli dvě různé kauzální teorie, které však vycházejí ze stejné základní koncepce: přítomnost změny průtoku krve podél subklavické tepny, umístěné na straně symptomatického těla (tj. Představující klinické příznaky onemocnění).

Pravá subclavická tepna a levá subclaviánská tepna jsou dvě důležité arteriální cévy, které dodávají krev, resp.

• Horní část pravého hrudníku a horní část levého hrudníku.
• Pravá horní končetina a levá horní končetina.
• Pravé vertebrální tepny a levé vertebrální tepny, umístěné na krku as úkolem dodávat krev do části hlavy.

PRVNÍ TEORIE

Podle první kauzální teorie by změna průtoku krve podél subklavické tepny byla způsobena nesprávným vývojem horních žeber, umístěných na straně symptomatického těla.

Jinými slovy, horní žebra poloviny hrudního koše, která se vyvíjejí abnormálně, by komprimovala podkladovou subklaviální tepnu, což by bránilo vnitřnímu prokrvení.

DRUHÁ TEORIE

Podle druhé kauzální teorie by změna průtoku krve podél subclaviánské tepny byla spojena s embryonální anomálií ovlivňující stejnou subclaviánskou tepnu (nebo spíše to, co způsobí vznik subklavické tepny) a její důsledky ( které přenášejí krev do prsních svalů, paží a rukou).

CO JE TŘETÍ AKREDITOVANÁ TEORIE?

Odborníci se domnívají, že nejspolehlivější teorie, mezi oběma dosud vyvinutými, je druhá.

Jsou však zapotřebí další studie, protože vědecké údaje, které jsou v současné době k dispozici, jsou nedostatečné.

POLSKO SYNDROME A FAMILIARITY

Podle lékařů a genetiků by byl syndrom Polska téměř vždy výsledkem náhody - tedy sporadické události - a jen zřídka dědičného stavu.

Pro potvrzení této teorie existují různá klinická pozorování, shromážděná během různých diagnostických vyšetření.

Příznaky a komplikace

Jednostranné fyzické malformace charakterizující polský syndrom jsou:

• Nedostatečný rozvoj nebo úplná absence major pectoralis major pectoralis major . Pro ty, kteří ho ignorují, jsou hlavní svaly pectoralis a malé prsní svaly umístěny v horní části hrudníku, kde se nachází prsa.
• Selhal svazek prsních svalů (velkých a / nebo malých) k hrudní kosti . Pro zaručení této unie je systém šlach.
• Nedostatečný rozvoj nebo úplná absence bradavky, dvorce a u žen mléčná žlázová tkáň (nebo mléčná žláza) .
• Krátké prsty a spojeny pouze kůží . První podmínka se nazývá brachydactyly, zatímco druhá je známa jako kožní syndactyly .
• Nedostatek axilárních vlasů .
• Abnormality lopatky a ramene .

Ne všichni pacienti vykazují tento celkový příznakový obraz: existují některé, které představují pouze abnormality v prsních svalech; jiné, které mají také abnormality syndromu kůže a lopatky atd.

Z webu: www.riedlteach.com

Ve skutečnosti tedy každý jednotlivec s polským syndromem představuje případ sám o sobě.

MOŽNÉ JINÉ SOUVISEJÍCÍ ZNAKY

V průběhu různých klinických zkoušek a díky popisu četných případů byli lékaři schopni zjistit, že jedinci s polským syndromem mohou vedle uvedených příznaků vykazovat i jiné méně časté anatomické defekty.

S pomocí níže uvedené tabulky může čtenář zjistit, jaké jsou tyto vady a znát jejich četnost vzhledu.

diagnóza

Obecně lékaři diagnostikují polský syndrom pečlivým fyzickým vyšetřením .

Pokud se uchýlí k dalším instrumentálním vyšetřením, zkoumá některé charakteristiky stavu, jako jsou například jiné anatomické anomálie, které nejsou viditelné pouhým okem atd.

CÍL ZKOUŠKY

Důkladné fyzikální vyšetření vyžaduje, aby lékař navštívil pacienta a vyhodnotil celou situaci symptomu. Typické klinické příznaky polského syndromu jsou z diagnostického hlediska zásadní; jejich zpětná vazba proto vede lékaře k často velmi přesným a definitivním závěrům.

INSTRUMENTÁLNÍ VYŠETŘENÍ

Pomáhají lékaři objasnit charakteristiky polského syndromu:

• Rentgenové vyšetření anatomické oblasti prezentující malformace
• TAC
• Jaderná magnetická rezonance (RMN)

Informace poskytnuté těmito postupy vám také umožňují naplánovat nejvhodnější chirurgickou léčbu.

OSTATNÍ DIAGNÓZA V PŘÍPADĚ SVĚTÝCH FORMULÁŘŮ

Mírné formy polského syndromu mohou být někdy obtížně diagnostikovatelné, alespoň do puberty nebo na konci, kdy tělo dokončilo část svého vývoje.

Symbolický příklad toho, co bylo právě řečeno, vidí ženy a vývoj prsu jako protagonisty: ženy, které nemají závažnou formu polského syndromu, mohou trpět výše uvedenou chorobou, až poté, co si všimly, že jedna ze dvou mléčných žláz nedokončil vývoj.

léčba

Díky pokroku v medicíně je dnes možné léčit část malformací a anomálií, které charakterizují polský syndrom.

Předpokládaná léčba se skládá z chirurgických zákroků, jejichž cílem je rekonstrukce anatomických oblastí představujících anomálie.

V současné době tyto zákroky, které spadají do chirurgické oblasti známé jako rekonstrukční chirurgie, umožňují léčit:

• Absence nebo anomálie pectoralis major pectoralis major .

  Operace zahrnují odebrání některých svalových vláken z jiné oblasti těla a jejich transplantaci na úrovni hrudníku (zjevně v místě, kde se nachází svalová malformace). Konečným záměrem lékaře je vytvořit určitou symetrii mezi stranou zdravého těla a stranou symptomatického těla.

  Když je lepší zasáhnout: podle lékařů by muži měli podstoupit chirurgický zákrok ve věku kolem 13 let, zatímco samice na konci vývoje, zejména, když prsa dokončila svůj růst (to umožňuje rekonstruovat jakýkoliv deformovaný prsa a učinit z něj velmi podobné zdravému).

• Kožní syndactyly .

  Ošetření tohoto problému spočívá v oddělení spojených prstů kůží. Obtížnost při provádění takových operací závisí na závažnosti syndromu kůže: pokud je tato operace zvláště závažná (například obsahuje několik prstů), postup se stává složitým a obtížněji proveditelným.

  Když je lepší zasáhnout: obecně se lékaři domnívají, že je dobré pracovat během prvních měsíců života. Důvod je velmi jednoduchý: takový časný provoz snižuje riziko vzniku dalších malformací v kloubech ruky nebo samotných prstech.

• Vady hrudního koše .

  Dnes je možné rekonstruovat nebo normalizovat některé části hrudní klece a uchýlit se k vložení bio-inženýrských chrupavek. Jedná se o přístupy nové generace, které poskytují poměrně uspokojivé výsledky.

  Když je lepší zasáhnout: lékaři se domnívají, že nejlepší čas vyzkoušet tento typ terapeutického řešení je na konci vývoje těla.

prognóza

Prognóza závisí na závažnosti stavu: na rozdíl od pacientů s těžkou formou mohou mít pacienti s mírnou formou polského syndromu téměř normální život, zejména pokud jsou podrobeni správným terapiím.