Mucca Pazza: Co je to? Příčiny, příznaky, diagnostika, terapie a vztahy s lidskou bytostí A.Griguola

všeobecnost

Šílená kráva je neurodegenerativní onemocnění typické pro dobytek, vždy fatální, které vytváří na encefalonu děr, takže tento orgán nabývá vzhledu houby.

Jako přenosný stav se zdá, že šílená kráva je způsobena modifikovanou formou normálního proteinu exprimovaného téměř u všech savců, jejichž jméno je prion.

Po naprosto asymptomatickém inkubačním období 3 až 5 let se šílená kráva začíná projevovat se symptomy jako jsou: třes, myoklonus, problémy s rovnováhou a motorickou koordinací, abnormální chůze, potíže se vstáváním, změny v chování a poruchy chování. hyperreaktivita k podnětům.

Šílená kráva je nemoc, pro kterou neexistuje žádný lék, kromě nějaké symptomatické léčby.

Šílená kráva je podmínkou značného zájmu lidí, protože v polovině devadesátých let se u některých lidí žijících ve Spojeném království vyvinulo ekvivalentní neurologické onemocnění po konzumaci masa z nemocného skotu.

Stručný odkaz na encefalopatie

Encefalopatie představují skupinu nezánětlivých neurologických onemocnění, která se vyznačují strukturální změnou mozku, která ovlivňuje funkce posledně jmenovaného a obecně tzv. Duševního stavu .

Vrozená nebo získaná encefalopatie může být trvalým a nevyléčitelným stavem ( trvalá encefalopatie ) nebo stavem, který má více či méně značný rozsah hojení ( dočasná encefalopatie ).

Pro rozlišení jedné encefalopatie od druhé jsou to: příčiny (ke kterým se obvykle uvádí specifický název onemocnění), symptomy, možné komplikace, očekávaná léčba a prognóza.

Obecně platí, že u osob trpících encefalopatií se rozvinují četné poruchy, například poruchy paměti (zejména amnézie), deprese, změny osobnosti, neschopnost řešit jednoduché problémy každodenního života, letargie, myoklonus a třes.

Co je to šílená kráva?

Šílená kráva, známá také jako bovinní spongiformní encefalopatie, BSE nebo nemoc šílených krav, je progresivním neurologickým onemocněním typickým pro dobytek, charakterizované trvalou degenerací mozku tak, že tato forma vyvolává vzhled houby (od který termín “spongiform”) a ztratí jeho normální funkce.

Od vždy smrtelného výsledku, šílená kráva je podmínka přenosná k zvířatům stejného druhu a ke zvířatům různých druhů (včetně lidské bytosti), když zdravý subjekt přijímá nějakou tkáň nemocného subjektu.

Pochopit: stručný přehled významu některých klíčových pojmů

• “Spongiform”: ukáže, že mozek vyvine póry na mozkové kůře mozku, takový jak být podobný houbě.
• "Skot": označuje skutečnost, že postihuje dobytek, zejména krávy.
• "Progresivní neurologické onemocnění": označuje utrpení nervového systému (neurologické onemocnění), které se časem zhoršuje (progresivní).
• "Neurodegenerativní onemocnění" znamená onemocnění, které zahrnuje degeneraci nervového systému.

Šílená kráva jako přenosná nemoc

Šílená kráva je kvůli své přenositelnosti zařazena do seznamu tzv. Přenosných spongiformních encefalopatií (nebo TSE ); Přenosné spongiformní encefalopatie jsou spongiformní encefalopatie, které se zdravý subjekt může vyvinout, pokud bude těšit tkáně z postiženého subjektu.

Podobně jako šílená kráva jsou přenosné spongiformní encefalopatie: kuru, fatální familiární insomnie, Gerstmann-Sträussler-Scheinkerův syndrom, Creutzfeldt-Jakobova choroba, nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby, klusavky, encefalopatie spongiforma koček, spongiformní encefalopatie norek, encefalopatie exotických kopytníků a chronické plýtvání jeleny .

Šílená kráva a lidská bytost: spojení

Šílená kráva představuje téma mimořádného zájmu pro lidskou bytost, protože - jak bude patrné o něco později - v polovině 90. let 900, v souladu s epidemií BSE, ke které došlo ve Spojeném království nezanedbatelné procento lidí onemocnělo neurologickým onemocněním velmi podobným Creutzfeldt-Jakobově chorobě po konzumaci masa nemocného skotu.

Toto neurologické onemocnění velmi podobné Creutzfeldt-Jakobově chorobě je výše uvedenou novou variantou Creutzfeldt-Jakobovy choroby.

Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby může být považována za lidský ekvivalent choroby šílených krav .

Trochu historie šílené krávy

První identifikované případy šílené krávy pocházejí z roku 1986 ; místem objevu byla farma skotu ve Spojeném království.

Od té chvíle, právě ve Spojeném království, se začala určitá epidemie BSE, která dosáhla svého vrcholu v roce 1993 (období, kdy podle statistik doby bylo počítáno, že krása 1000 nových případů nemocného skotu byla započítána do v následujících letech (v roce 2015 byly evidovány pouze případy šílených krav pouze 2).

Podle odborníků v této oblasti byla epidemie šílených krav použita pro krmení mouky na zvířatech ve farmách pro dobytek ve Spojeném království, kde bylo maso a mleté ​​kosti z skotu trpícího sporadická forma BSE (pamatujte, že šílená kráva je přenosná nemoc).

Kromě impozantních počtů, kterých bylo dosaženo, se epidemie šílených krav vyskytla ve Spojeném království silně ozvěna nejen v Evropě, ale i na celém světě, z jiného důvodu: několik let po prvních případech BSE, procento nezanedbatelný počet anglických občanů se začal rozvíjet v důsledku konzumace masa hovězího dobytka nemocného bovinní spongiformní encefalopatií, nového neurologického onemocnění, velmi podobného Creutzfeldt-Jakobově chorobě (tj. nové variantě Creutzfeldt-Jakobovy choroby).

Podle statistik z června 2014 nemocní lidé z nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby v důsledku účinků epidemie BSE ve Spojeném království od konce 80. let byli 177 .

příčiny

Přesné příčiny šílené krávy ještě nejsou zcela jasné.

Podle většiny odborníků by však výskyt neurologického onemocnění měl jako protagonista modifikovanou formu proteinu normálně přítomného u skotu, jehož jméno je prion nebo buněčný prionový protein .

Prione a šílená kráva

CO JE PRION?

Normálně se vyskytuje u mnoha druhů savců (včetně lidí), plazů, ptáků, obojživelníků a ryb, prion je ve své zdravé variantě glykoprotein s vysokou pravděpodobností přenosu signálu nebo buněčné adheze (na roli přesné pochybnosti).

PRIONE JAKO PŘÍČINY TAKÉHO COW

Myšlenka, že prion je zapojen do nástupu šílené krávy, je výsledkem dvou stejně důležitých pozorování:

• První pozorování: u skotu s BSE jsou modifikované formy prionového proteinu. Modifikovanými formami prionového proteinu se rozumí, že prion má anomální konformaci odlišnou od normálu.
• Druhé pozorování: v modifikované variantě ztrácí prion svou glykoproteinovou funkci a získává takové vlastnosti, které ji činí obecně škodlivou pro encefalon a nervovou tkáň a jsou schopny transformovat normální priony (tj. Ve zdravé variantě) na priony. upraveny .

Ve světle těchto dvou důležitých pozorování odborníci přirovnali prion k určitému druhu infekčního agens (tj. Přirovnali ho k viru nebo bakterii) a přiřadili jim také alternativní názvy " nekonvenčních infekčních agens " a " infekčních částic" pouze protein ". \ t

Modifikovaná forma prionu je zodpovědná za řetězovou reakci s ničivými účinky ; jeho projev ve skutečnosti zahrnuje progresivní modifikaci normálních prionů přítomných v postiženém subjektu a tvorbu proteinových agregátů, které po ovlivnění encefalonu v několika bodech způsobují smrt nervové tkáně a vytvářejí v ní skutečné díry (spongiformní aspekt, který charakterizuje mozek skotu postiženého BSE, je výsledkem vzniku těchto otvorů).

OSTATNÍ CHARAKTERISTIKY MODIFIKOVANÉ PRIONY

Vědecké studie o prionu ukázaly, že:

• Prion je také menší než viry (nejmenší infekční agens);
• Prion je neuvěřitelně odolný vůči nejklasičtějším postupům používaným k odstranění virů, bakterií, hub nebo jiných známých mikroorganismů. To vysvětluje, proč vaření masa náležejícího skotu, který trpí šílenou krávou, nezničí přítomný modifikovaný prion.

PŘEDCHOZÍ A JINÉ CHOROBY

Podle těch, kteří vidí příčinu šílené krávy v prionu, by se stejný prion také účastnil všech známých přenosných spongiformních encefalopatií; jinými slovy, výskyt Creutzfeldt-Jakobovy choroby, nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby, kuru, Gerstmann-Sträussler-Scheinkerův syndrom, kočičí spongiformní encefalopatie, norková spongiformní encefalopatie atd.

Je zřejmé, že myšlenka, že se prion také podílí na jiných známých přenosných spongiformních encefalopatiích, vyplývá z vědeckých poznatků podobných těm, které byly hlášeny pro chorobu šílených krav (přítomnost modifikovaných prionů u nemocných zvířat a modifikovaných prionů schopných napadnout mozek a způsobit poškození).,

V patologii jsou nemoci, které lékaři považují za související s modifikovanou prionem (jako jsou přenosné spongiformní encefalopatie), nazývány také prionové choroby .

Doba inkubace

Šílená kráva má dlouhou inkubační dobu ; ve skutečnosti, hovězí dobytek, který přijde do kontaktu s původcem onemocnění - modifikovaná prion, pokud to byla příčina tohoto stavu - rozvíjí nemoc v příštích 3-5 letech .

Věděli jste, že ...

Když se člověk dostane do styku s lidským ekvivalentem šílené krávy požitím kontaminovaného hovězího masa, může se projevit neurologické onemocnění ještě více než 10 let po výše uvedené události požití .

Podle posledních studií by průměrná doba inkubace ekvivalentu lidské šílené krávy byla 13 let.

Přenos šílené krávy k lidské bytosti

Přenos šílené krávy na člověka může probíhat pouze požitím masa, které patří nemocnému skotu BSE.

Šílená kráva proto není jako studená nebo infekční infekční nemoc, ve které je dostačující pro přenos nemoci, dokonce i jednoduchá blízkost mezi zdravým subjektem a nemocným subjektem.

Zvědavost: přenáší mléko krávy zasažené BSE nemoc?

Pití mléka z krávy postižené BSE nebo konzumace latexu produkovaného tímto mlékem nestačí k tomu, aby způsobil lidský ekvivalent onemocnění šílených krav .

Příznaky a komplikace

Příznaky šílené krávy se objevují na konci inkubační doby, takže nejsou vůbec okamžité.

Mezi projevy BSE patří typické poruchy, jako jsou:

• Špatná rovnováha a ztráta motorické koordinace ( ataxie ),
• třes,
• Náhlé svalové křeče ( myoklonus ),
• Abnormální a obtížné tempo,

• Obtížnost vstávání,
• Hyper-reaktivita k určitým podnětům e
• Změny v chování (postižená zvířata se náhle stávají agresivními nebo se zdají být podivně nervózní),

a méně časté nebo méně specifické poruchy, jako jsou:

• Tendence k neustálému tření nebo olizování,
• Úbytek hmotnosti,
• Kontinuální broušení zubů,
• Recidivující ušní infekce e
• Snížení produkce mléka.

Šílená kráva je smrtelná nemoc

Nemoc šílených krav je fatální výsledek .

Před smrtí, obecně, postižená zvířata vstoupí do kómy .

K úmrtí na BSE dochází několik týdnů nebo měsíců po nástupu příznaků.

Příznaky šílené krávy v lidské bytosti

U lidí odpovídá na konci inkubační doby ekvivalent choroby šílených krav (tj. Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby) za:

• Psychiatrické symptomy, včetně deprese, úzkosti, abstinenčních poruch atd .;
• Progresivní ztráta motorické koordinace (ataxie);
• Senzorické poruchy;
• demence;
• Myoklonus (krátká a nedobrovolná kontrakce svalu nebo skupiny svalů).

Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby je vždy fatální, přesně jako šílená kráva a další známé přenosné spongiformní encefalopatie; normálně, ti kdo vyvinout toto onemocnění umřít do 14 měsíců .

diagnóza

Pokud je postižené zvíře naživu, přítomnost BSE je možná pouze na základě symptomů; pro definitivní diagnózu šílené krávy je ve skutečnosti nutné vyčkat na smrt nemocného hovězího dobytka a na výsledek histopatologického vyšetření po porážce encefalických a nervových tkání .

Shrneme-li tedy, šílená kráva je pouze podezřelým stavem, pokud je nemocné zvíře naživu, protože pro jeho definitivní diagnózu je vyžadováno laboratorní vyšetření nervových tkání po porážce.

V průběhu inkubace je možné předpokládat přítomnost Mucca Pazza

Během inkubační doby, šílená kráva neposkytuje žádné známky její přítomnosti .

Proto není možné předpovědět jeho budoucí nástup.

Vyšetření diagnózy lidského ekvivalentu Mad Cow

Jak je tomu u onemocnění šílených krav, nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby je onemocnění, jehož definitivní diagnóza není dostačující pro symptomy projevené nemocnou osobou, ale výsledky histopatologického vyšetření post mortem na nervové tkáni. ‚mozek.

Věděli jste, že ...

Postmortální histopatologické vyšetření nervové tkáně mozku je jediným diagnostickým vyšetřením, které umožňuje nejen identifikovat lidský ekvivalent choroby šílených krav, ale také odlišit tyto od lidské přenosné spongiformní encefalopatie, která se jí nejvíce podobá. : Creutzfeldt-Jakobova choroba.

terapie

V současné době neexistuje žádná léčba schopná léčit chorobu šílených krav nebo dokonce zastavit její progresi; to vysvětluje, proč jsou dobytek, který onemocní BSE, nevyhnutelně předurčen k smrti.

Existuje nějaká symptomatická léčba?

Skot postižený chorobou šílených krav může počítat s některými čistě symptomatickými léčbami, které zmírňují poruchy, jako jsou třes nebo náhlé svalové křeče (myoklonus).

Lidská ekvivalentní terapie Mucca Pazza

Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby je onemocnění, u něhož neexistuje žádný lék, s výjimkou některé symptomatické léčby, která zmírňuje symptomy před nástupem smrti (např. Klonazepam a valproát sodný proti myoklonu).

prognóza

Šílená kráva vždy představuje špatnou prognózu ; jak je opakováno na více než jedné příležitosti, ve skutečnosti toto neurologické onemocnění vždy vrcholí smrtí nemocného zvířete.

prevence

V současné době je v centru preventivního plánu proti šílené krávě zákaz krmení skotu na bázi živočišné moučky.