Související články: Myelofibróza
definice
Myelofibróza je chronické onemocnění, které postihuje kostní dřeň.
Tento stav patří do skupiny chronických myeloproliferativních syndromů (které zahrnují také polycytemii vera a esenciální trombocytemii), které vyplývají z neoplastické transformace progenitorů hematopoetických kmenových buněk, což vede k nadměrné proliferaci zralých krevních buněk.
Zejména myelofibróza je charakterizována megakaryocytární hyperplazií (zvýšení počtu a modifikace buněk, ze kterých jsou destičky odvozeny) a granulocytů (z nichž na druhé straně vznikají bílé krvinky) spojené s fibrózou kostní dřeně a hematopoézou extramedulární.
Příčiny myelofibrózy zatím nejsou zcela jasné, ale byly zjištěny specifické genetické aberace, které ovlivňují kmenové buňky a mění jejich chování. Mezi ně patří mutace genu JAK2 (Janus Activated Kinase 2) a genu CALR (calreticulin).
Myelofibróza je rozdělena na primární (nebo idiopatickou, ne kvůli jiným onemocněním nebo vnějším příčinám) a sekundární (vývoj jiné patologie).
Myelofibróza je chronické onemocnění charakterizované fibrózou kostní dřeně (modifikace struktury kostní dřeně, která ovlivňuje jeho funkci), zvýšení velikosti sleziny (splenomegalie) a změny počtu bílých krvinek (leukocytóza), destiček (destiček) a krevních destiček. červených krvinek (anémie). Kromě toho lze také nalézt přítomnost erytrocytů v krvi a nezralých bílých krvinek.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- anémie
- anorexie
- astenie
- bušení srdce
- deprese
- Obtížnost soustředění
- dušnost
- Bolest břicha
- Bolest kostí
- Bolesti kloubů
- Svalové bolesti
- podlitiny
- otok
- hepatomegalie
- Snadné krvácení a podlitiny
- horečka
- Nohy unavené, těžké nohy
- Otok břicha
- nespavost
- Portální hypertenze
- Úbytek hmotnosti
- Těžkost v žaludku
- Akvatické svědění
- Nosebleed
- splenomegalie
- Noční pocení
- thrombocytosis
Další indikace
Při myelofibróze může splenomegalie vést k různým abdominálním poruchám, jako je otok, nedostatek chuti k jídlu, časná sytost, bolest v levé hypochondrium a pocit napětí v žaludku.
Mezi další příznaky často spojené s myelofibrózou patří hluboká únava, srdeční selhání, dušnost, ztráta hmotnosti, noční pocení, nízká horečka a hemoragické projevy. V průběhu onemocnění jater (hepatomegalie), svalové bolesti v nohou, rozšířené svědění po celém těle, které se zhoršuje při kontaktu s vodou, obtížnost soustředění, změny ve spánku, úzkost a deprese, kostí a / nebo kloubů.
S progresí onemocnění mohou být pozorovány trombotické a / nebo hemoragické komplikace a portální hypertenze s tvorbou varixů jícnu. V některých případech se může myelofibróza rozvinout do závažnějšího stavu, jako je akutní leukémie.
Diagnóza vyžaduje analýzu periferního krevního nátěru (včetně cytogenetických vyšetření), krevního obrazu a vyšetření kostní dřeně. Ten umožňuje detekovat příznaky myelofibrózy, jako je zvýšení fibroblastů a kolagenu a osteosklerózy.
Léčba je obvykle podpůrná a zaměřená na zvládání symptomů a komplikací. Možné terapeutické zákroky zahrnují podávání androgenů (pokusit se vyvolat zlepšení erytropoézy), splenektomii, chemoterapii a radiační terapii.
