definice
Autoimunitní hemolytická anémie je krevní porucha charakterizovaná přítomností abnormálních protilátek namířených proti červeným krvinkám; tyto imunitní buňky se vážou na membránu červených krvinek, redukují jejich přežití a způsobují jejich předčasnou destrukci hemolýzou.
Tato forma hemolytické anémie imunitního původu rozpoznává různé příčiny.
V závislosti na reaktivitě při teplotě, při které se protilátky váží na červené krvinky, je možné rozlišovat hemolytickou anémii od horkých autoprotilátek (ve kterých jsou protilátky aktivní při teplotě rovné nebo vyšší než 37 ° C), onemocnění studené protilátky ( reakce probíhá při nižších teplotách) a smíšených formách.
- Hemolytická anémie z horkých autoprotilátek je nejčastější formou autoimunitní hemolytické anémie; toto onemocnění se může objevit spontánně (idiopaticky nebo primitivně) nebo ve spojení s určitými onemocněními (včetně lymfomu, chronické lymfatické leukémie, SLE a dalších autoimunitních onemocnění). Autoprotilátky jsou většinou IgG s omezenou specificitou; hemolýza se vyskytuje hlavně ve slezině.
- Také anémie studených autoprotilátek může být idiopatická (primitivní) nebo sekundární vůči lymfoproliferativním syndromům a infekcím (zejména mykoplazmatickým pneumoniím nebo mononukleóze). Infekce mají tendenci vyvolat akutní onemocnění, zatímco idiopatické formy mají tendenci být chronické. Protilátky jsou obecně IgM a hemolýza se vyskytuje hlavně v extravaskulárním systému mononukleárních fagocytů v játrech. Studená autoprotilátka zahrnuje studené aglutininové onemocnění a paroxyzmální hemoglobinurii.
Imunologicky zprostředkovaná lýza erytrocytů může také nastat v důsledku zásahu aloprotilátek do hemolytické reakce při transfuzi (po transfuzi krve nekompatibilním dárcem) a při hemolytickém onemocnění novorozence .
Konečně existují případy (kolem 10%) na imunologickém základě, které mohou souviset s předchozím příjmem léku . Mechanismy, kterými tyto léky poškozují erytrocyty a indukují hemolýzu, mohou být různé (některé léky stimulují produkci autoprotilátek proti Rh antigenům; jiné se váží na membránu červených krvinek, která dočasně působí jako hapteny). Mezi možné léky, které mohou způsobit hemolytickou anémii, patří a-methyldopa, levodopa, vysokodávkové penicilin, cefalosporiny, chinidin a sulfonamidy.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- adynamia
- anémie
- astenie
- zimnice
- cyanóza
- dušnost
- Bolest břicha
- hemoglobinuria
- hepatomegalie
- horečka
- Dušnost
- hypotenze
- žloutenka
- Bolesti zad
- Bolesti hlavy
- bledost
- Raynaudův syndrom
- splenomegalie
- mdloby
- tachykardie
- Tmavá moč
- závrať
Další indikace
Autoimunitní hemolytická anémie se může objevit náhle nebo se může postupně vyvíjet.
V závislosti na závažnosti hemolýzy se může objevit vysoká horečka, těžká astenie, malátnost, bolest hlavy a silná bolest v bederní oblasti. Slabost vyvolaná hemolytickou anémií může být spojena s tachykardií a dušností při námaze a někdy i synkopou. Kromě toho se může objevit žloutenka, tmavě hnědá emise moči, hemoglobinurie a hepatosplenomegálie.
U onemocnění s autoprotilátkami za studena mohou být přítomny další příznaky sekundární po prodloužené expozici nachlazení, jako je acrocyanóza, Raynaudův syndrom nebo ischemické nehody spojené s nízkými teplotami.
Diagnóza je založena na klinických nebo laboratorních důkazech hemolýzy. Léčba závisí na konkrétní příčině; možné přístupy zahrnují kortikosteroidy, IV imunoglobuliny, použití imunosupresiv a splenektomii. V případech vyvolaných léky je možné vyhodnotit přerušení podávání kauzálního agens, aby se dosáhlo remise onemocnění.
