Akustický neurinom

všeobecnost

Akustický neurom je benigní forma mozkového nádoru. Životy těch, kteří jsou nositeli, tedy nejsou ohroženi, ale symptomy (především ztráta sluchu a nedostatek rovnováhy), zejména pokud jsou závažné, ovlivňují většinu každodenních činností. Ve většině případů zůstávají příčiny spouštění neznámé.

Diagnóza není snadná, protože kromě přesné neurologické kontroly také vyžaduje značnou intuici ze strany lékaře.

Volba nejvhodnější terapie se provádí na základě různých hodnocení, která se týkají jak vlastností nádoru, tak vlastností pacienta.

Obrázek: akustický neurom nebo vestibulární Schwannoma. Je vidět, že nádor roste na úrovni vestibulokochleárního kraniálního nervu, ale také v blízkosti obličeje. Z webu: //baptisthealth.net/

Co je nádor na mozku

Mozkový nádor je masa buněk, které se tvoří a expandují zcela anomálně uvnitř mozku v důsledku genetické mutace .

V závislosti na vlastnostech, se kterými se nádor mozku může definovat různými způsoby:

• Benigní nebo maligní . Nádory mozku charakterizované pomalým růstem abnormální buněčné hmoty jsou považovány za benigní. Mozkové nádory s rychlým růstem jsou místo toho považovány za maligní.
• Primární nebo sekundární . Primární mozkové nádory jsou ty, které vznikají přímo v mozku nebo v jeho částech (například meningy nebo hypofýzy). Sekundární mozkové nádory jsou na druhé straně výsledkem procesu metastáz, v němž se buňky novotvaru vzniklého jinde (například v plicích) pohybovaly a invazovaly mozek a ™.

Dále existuje třetí, obecnější klasifikační kritérium, které rozlišuje mozkové nádory v závislosti na stupni závažnosti . Stupně jsou čtyři, od I do IV: v prvních dvou (I a II) jsou pomalu rostoucí nádory lokalizovány v přesné zóně; nádory v rychlém a expanzivním růstu jsou zahrnuty v III a IV. Není však vyloučeno, že se nádor I nebo II stupně nádorů vyvíjí a stává se stupněm III nebo IV.

Co je akustický neurom?

Akustický neurom - také známý jako vestibulární Schwannoma - je benigní mozkový nádor, který postihuje Schwannovy buňky (tedy druhé jméno) kraniálního nervu VIII (nebo vestibulokochleární nerv ).

CO JE SCHWANN CELLS?

Schwannovy buňky jsou specifické buňky, které několikrát obklopují prodloužení neuronů (axonů) a produkují myelin, izolační látku, která zvyšuje rychlost vedení nervového signálu. Chcete-li získat představu o tom, co je Schwannova buňka, pomyslete na to, že mnohokrát zabalte mírně nafouknutý balónek (Schwannovu buňku) kolem tužky (axonu neuronu).

Schwannovy buňky jsou gliové buňky a jsou součástí periferního nervového systému . Obecně jsou gliové buňky zodpovědné za poskytování podpory a stability neuronům.

VIII. \ T

Kraniální nervy jsou dvanáct a jsou identifikovány římskými číslicemi, od I do XII.

VIII, tzv. Vestibulokochleární nerv, je senzorický nerv, který kontroluje sluch a rovnováhu. Vzniká v oblasti mozku zvané encefalický kmen a, stejně jako všechny mozkové nervy, je tvořen svazkem několika neuronů, jejichž rozšíření jsou zabaleny v mnoha bodech Schwannovými buňkami.

epidemiologie

Obecně jsou nádory mozku poměrně vzácné. Podle anglických statistik zasahuje akustický neurom každoročně asi 13 lidí na milion obyvatel; je častější u žen (důvod, proč to dosud nebylo objasněno) a mezi jednotlivci ve věku 40 a více let; je to poměrně vzácné u dětí a mladých lidí.

Ačkoli ve většině případů nelze rozpoznat přesnou příčinu, 5 případů ze 100 je spojeno s konkrétním vrozeným stavem, známým jako neurofibromatóza typu 2 .

příčiny

S výjimkou jedinců trpících neurofibromatózou typu 2, ve všech ostatních případech nebyly dosud zcela objasněny přesné příčiny vzniku, které způsobují akustický neurom.

Vzhledem k tomu, že vědci jsou formou mozkového nádoru, věří, že u původu existuje genetická mutace Schwannových buněk lebečního nervu ™ VIII.

Co je tato mutace stále studována.

TYP 2 NEUROFYBROMATÓZA

Neurofibromatóza typu 2 je benigní nádor ovlivňující nervový systém, zejména kraniální a spinální nervy. To je způsobeno mutací genu NF2 (chromozom 22, produkovaný protein: merlina nebo schwannomina), který může být přenášen rodiči nebo vzniknout spontánně po vytvoření embrya.

Příznaky neurofibromatózy typu 2 se skládají z bilaterálních akustických problémů, šedého zákalu, kožních plaků, periferních neuropatií, meningiomů a ependymomů.

Příznaky a komplikace

Další informace: Symptomy Neurinom akustiky

Příznaky, které charakterizují akustický neurom, se objevují postupně, protože hmotnost nádorových buněk roste pomalu a diskontinuálně. Ve skutečnosti je rychlost růstu nádoru 1-2 mm ročně. To vše jednoznačně komplikuje diagnózu, kterou není v mnoha případech snadné zjistit.

Hlavními příznaky akustického neuromu jsou akustické a rovnovážné problémy ; sekundární, mnohem vzácnější než ty předchozí, jsou:

• Bolesti hlavy
• Necitlivost, brnění a / nebo bolest na jedné straně obličeje
• Zrakové problémy (rozmazané vidění)
• Ztráta koordinace svalů na jedné straně těla (ataxie)
• Obtížnost při polykání a změny tónu hlasu

Pozn .: pomalá rychlost růstu charakterizuje většinu případů akustického neuromu; mohou však nastat případy, kdy se nádor rychleji rozpíná.

AKUSTICKÉ A VYVÁŽENÉ PROBLÉMY

Růst tumoru na úrovni Schwannových buněk lebečního nervu ™ VIII ohrožuje kontrolu sluchových a rovnovážných funkcí. To vysvětluje, proč jedinci trpící akustickým neuromem trpí ztrátou sluchu, tinnitem a závratěmi .

Akustické problémy jsou téměř vždy pociťovány pouze na jedné straně (ta, která je ovlivněna postiženým nervem), ale mohou se vyskytovat na obou stranách, pokud je na počátku novotvaru neurofibromatóza typu 2.

KOMPLIKACE

Hlavní komplikací akustického neuromu je skutečnost, že pokud se zanedbává, může se stále více a více rozšiřovat do bodu radikálního ovlivňování každodenního života: ztráty sluchu, závratě, tinitu atd. Ve skutečnosti ztěžuje každodenní činnost (především sociální interakce a práce).

Druhá komplikace, na druhé straně, se týká možnosti, že je prokázán velmi závažný stav, známý jako hydrocefalus . V těchto situacích, pokud léčba není včasná, existuje reálné riziko, že mozek utrpí nenapravitelné škody.

diagnóza

Obrázek: nukleární magnetická rezonance akustického neuromu (bílá šipka). Z webu: www.bimjonline.com

Vzhledem k tomu, že se symptomy objevují pomalu a podobají se příznakům jiných patologií (jako je například Ménièrov syndrom), není snadné rozpoznat akustický neurom.

Aby bylo možné provést správnou diagnózu, jsou potřeba nejen neurologické kontroly, ale také značná intuice ze strany lékaře, který musí zvážit hypotézu na základě příznaků a symptomů, které pacient oznámil.

Pozdní diagnóza umožňuje růst neoplazie, i když rychlost růstu není vysoká.

NEUROLIGICKÉ KONTROLY

Když je zkoumán akustický neurom, neurologické kontroly jsou cílené a sestávají z:

• Audiometrické testy k posouzení akustických schopností pacienta. Analyzuje, jaké zvuky jsou varovány a které nejsou vnímány.
• Nukleární magnetická rezonance ( NMR ) pro identifikaci umístění a velikosti nádoru. Je to možná nejvhodnější test k identifikaci akustického neuromu, protože je spolehlivý a vůbec neinvazivní.
• Počítačová axiální tomografie ( TAC ), která má obraz nejen mozku, ale i ostatních vnitřních orgánů. Pokud existuje akustický neurom, je to viditelné, nicméně je třeba mít na paměti, že CT sken používá škodlivé ionizující záření.

DŮLEŽITOST DIAGNOSTIKY PRESNOSTI

Vymezení charakteristik akustického neuromu pomocí přesné diagnózy je nezbytné pro nastavení nejvhodnější terapie.

léčba

Akustický neurom lze léčit různými způsoby; před volbou, jak jednat, musíme posoudit velikost a umístění tumoru, jakož i věk a zdravotní stav pacienta. Ve skutečnosti je postup odstranění zcela choulostivý a pokud jsou rizika s ním spojená větší než přínosy, které z něj lze odvodit, je lepší zvolit alternativní léčbu nebo počkat na jakýkoli vývoj.

KDYM BÝT OMEZENO MONITOROVÁNÍ?

Pokud je akustický neurom malý a má velmi pomalou rychlost růstu, není nutná okamžitá akce. Jediným protiopatřením (pokud má být definováno jako takové) přijaté v těchto případech je periodické monitorování nádoru s využitím nukleární magnetické rezonance.

Tato volba je ještě více odůvodněná, pokud je pacient starší nebo není v perfektním zdravotním stavu; za takových okolností by zásah mohl představovat větší nebezpečí než samotný nádor.

Podle statistického průzkumu mají 3/4 akustických neuromů velmi pomalou rychlost růstu a jsou jednoduše pod kontrolou.

PROVOZ DEMONTÁŽE PROVOZU

Odstranění akustického neuromu spočívá v mikrochirurgické operaci, která se provádí v celkové anestezii a po kraniotomii (tj. Řez a otevření lebky, v místě, kde se nádor nachází).

Obvykle jsou tumory, které nejsou velké, zcela a bez problémů odstraněny; na druhé straně velké rozměry skrývá různá úskalí, proto je jejich odstraňování částečné a později doplněno radiochirurgií.

Operace vyžaduje hospitalizaci alespoň týden; návrat do pracovního života nastává asi po dvou měsících.

Rizika, komplikace a preventivní opatření

Hlavním rizikem během operace je poranění kraniálního nervu obličeje (VII lebeční nerv), přiléhající k vestibulokochleárnímu nervu. Je-li akustický neurom velký, je pravděpodobnost tohoto děje velmi vysoká: z tohoto důvodu se chirurg v takových situacích omezuje na částečné odstranění nádoru. Ze statistického šetření vyplynulo, že až 3 z 10 lidí s velkým neuromem trpí během operace poškozením nervu obličeje.

Další velkou komplikací operace je ztráta velkého množství sluchu. Pacient musí být informován o této možnosti ao možné potřebě použití sluchové podpory pro kompenzaci akustického deficitu.

INTERVENCE RÁDIOVÉ CHIRURGIE

Radiochirurgie je zvláštním zásahem, který využívá sofistikovaných přístrojů a může být uveden do praxe jak individuálně, tak i po mikrochirurgii.

Stručně řečeno, radiochirurgie spočívá v úderu, s velmi intenzivním paprskem ionizujícího záření, v oblasti zabrané nádorem nebo v tom, co z něj zůstalo (pokud již bylo částečně odstraněno).

V lokální anestezii, tedy s ostražitým pacientem, je radiochirurgie indikována zejména u těch neurinomů, které se nacházejí v delikátních polohách a obtížně přístupné chirurgicky.

Rizika radiochirurgie

Radiochirurgie může také poškodit kraniální nervy nebo zdravé části mozku. Pokud k tomu dojde, účinky se objeví po několika týdnech, ne-li v měsících, a sestávají z necitlivosti a paralýzy obličeje (jeden ze 100 lidí) a ztráty sluchu (jedna třetina operací).

JAKÉ JSOU VÁŽNÉ POUŽITÍ?

Znovuobjevení akustického neuromu, po operaci, je vzácnou, ale možnou událostí. Vyskytuje se v 5 případech na 100. Pro zjištění možného relapsu je dobré podstoupit pravidelné diagnostické kontroly.

prognóza

Prognóza akustického neurinu se liší od pacienta k pacientovi. Záleží nejen na stejných faktorech, které ovlivňují terapeutickou volbu, ale také na zkušenostech lékařského týmu, na které se spoléhá při léčbě.

Faktory pro pozitivní prognózu jsou:

• Snížená velikost a pomalá míra růstu akustického neuromu: v těchto případech není operace prioritou.
• Dobrý zdravotní stav pacienta, který mu umožňuje vydržet invazivní operaci, jako je odstranění nádoru.
• Zkušenosti a příprava lékařského týmu, který sleduje pacienta: to zaručuje výběr nejvhodnějšího zásahu pro daný akustický neurom, stejně jako jeho nejlepší rozlišení.